Wady rozwojowe OUN i kręgosłupa, Chiari, jamistość, kraniosynostozy

47 pytań CEM z testu PES z neurochirurgii o zagadnieniu „Wady rozwojowe OUN i kręgosłupa, Chiari, jamistość, kraniosynostozy”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

1. 36
   wiosna 2026Najczęściej zgłaszanym objawem podmiotowym w przypadku malformacji Chiariego typu 1 jest:
2. 93
   wiosna 2026Przedwczesne zarośnięcie szwu strzałkowego prowadzi do:
3. 48
   jesień 2025Który marker jest zazwyczaj podwyższony u kobiet w ciąży noszących płód z otwartą wadą cewy nerwowej?
4. 22
   jesień 2024U noworodków i niemowląt może dochodzić do przedwczesnego zarastania szwów czaszkowych prowadząc do zniekształceń czaszki. W przypadkach przedwczesnego zarośnięcia szwu metopicznego prowadzi to do kraniosynostozy określanej jako:
5. 29
   jesień 2024Jaka jest częstość występowania kraniosynostozy?
6. 66
   jesień 2024Cechą charakterystyczną wrodzonego wgłobienia podstawy czaszki jest przemieszczenie górnej części kręgosłupa szyjnego przez otwór wielki do tylnej jamy czaszki. Które wartości pomiarów lub położenie struktur anatomicznych złącza czaszkowo-szyjnego ocenianych na podstawie obrazowania RTG, CT czy MRI pozwalają na rozpoznania typu I wady (bez zespołu Chiariego)? 1) przedni odstęp szczytowo-zębowy, zasadniczy dla rozpoznania powinien mieścić się w granicach 2-4 mm; 2) żadna z części zęba kręgu obrotowego nie powinna znajdować się powyżej linii poprowadzonej przez otwór wielki tzw. linia McRae’a; 3) położenie szczytu zęba kręgu obrotowego przekraczające ponad 6 mm tzw. linię Chamberlaina jest uznawane za zdecydowanie patologiczne; 4) pomiar nieprawidłowo rozwartego kąta podstawnego we współistniejącym płaskopodstawiu nie przekracza 90°; 5) przekroczenie linii kanał-stok, tzw. linii Wackenheima przez szczyt zęba jest zwykle widoczne w tym typie wady. Prawidłowa odpowiedź to:
7. 105
   jesień 2024W zespole Arnolda-Chiariego I, w rezultacie operacji odbarczenia i augumentacji opony twardej, braku jakiejkolwiek poprawy stanu klinicznego można się spodziewać u około:
8. 45
   wiosna 2024Wodogłowie rozwija się u pacjentów z rozszczepem kręgosłupa w:
9. 46
   wiosna 2024Klasyczna triada kliniczna zespołu Klippla-Feila to:
10. 73
    jesień 2023Jamistość rdzenia towarzyszy malformacji Chiariego typu 1:
11. 76
    jesień 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące szyszyniaka zarodkowego: 1) występuje częściej u dzieci niż dorosłych; 2) złymi czynnikami prognostycznymi jest młody wiek pacjenta w momencie rozpoznania; 3) rzadko rozsiewa się drogą płynu mózgowo-rdzeniowego; 4) stanowi około 35% guzów szyszynki; 5) w przypadku uzyskania całkowitej resekcji chirurgicznej nie wymaga leczenia uzupełniającego (chemioterapii i radioterapii). Prawidłowa odpowiedź to:
12. 62
    jesień 2017Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące schizencefalii:
13. 74
    jesień 2017Basilar invagination jako najczęstsza wada wrodzona złącza czaszkowo-szyjnego najczęściej towarzyszy niżej wymienionym jednostkom chorobowym, z wyjątkiem:
14. 100
    jesień 2017Pacjenci z meningomielocele rozwijają alergię na:
15. 48
    wiosna 2017Wyróżnia się dwa typy rozdwojenia rdzenia - typ 1 i typ 2. Najważniejszą cechą charakterystyczną dla typu 2 jest:
16. 67
    jesień 2016Jamistość rdzenia w zespole Arnolda-Chiariego wymaga:
17. 69
    jesień 2016Zespół zakotwiczenia rdzenia wymaga:
18. 94
    jesień 2016Przepukliny oponowo-rdzeniowe jako jedne z wad dysraficznych mogą przybierać formę otwartą wymagającą leczenia chirurgicznego w pierwszych dobach po urodzeniu. Co jest główną przyczyną przeprowadzania tych operacji w trybie szybkim?
19. 100
    jesień 2016U noworodków, a zwłaszcza u wcześniaków, obserwuje się krwawienia około- i dokomorowe z macierzy zarodkowej. Krwawienia te najczęściej rozpoznawane są podczas badania USG i w zależności od ich intensywności określa się cztery stopnie wg Papile’a. O ile krwawienia I i II stopnia mogą ulec wyleczeniu bez żadnej interwencji neurochirurgicznej, o tyle krwawienia III, a zwłaszcza IV stopnia, zwykle powodują występowanie powikłań. Wskaż najważniejsze powikłania powstające u noworodka z krwawieniem dokomorowym IV stopnia: 1) padaczka; 2) wodogłowie pokrwotoczne; 3) wodniaki przymózgowe; 4) zaburzenia krzepnięcia; 5) deficyty neurologiczne; 6) zaburzenia psychorozwojowe; 7) zaniki mózgowe. Prawidłowa odpowiedź to:
20. 19
    wiosna 2016Pacjenci z meningomielocele rozwijają alergię na:
21. 108
    wiosna 2016Przepukliny oponowo-rdzeniowe jako jedne z wad dysraficznych mogą przybierać formę otwartą wymagającą leczenia chirurgicznego w pierwszych dobach po urodzeniu. Co jest główną przyczyną przeprowadzania tych operacji w trybie szybkim?
22. 114
    wiosna 2016U noworodków, a zwłaszcza u wcześniaków, obserwuje się krwawienia około- i dokomorowe z macierzy zarodkowej. Krwawienia te najczęściej rozpoznawane są podczas badania USG i w zależności od ich intensywności określa się cztery stopnie wg Papile’a. O ile krwawienia I i II stopnia mogą ulec wyleczeniu bez żadnej interwencji neurochirurgicznej, o tyle krwawienia III a zwłaszcza IV stopnia zwykle powodują występowanie powikłań. Wskaż najważniejsze powikłania powstające u noworodka z krwawieniem dokomorowym IV stopnia: 1) padaczka; 2) wodogłowie pokrwotoczne; 3) wodniaki przymózgowe; 4) zaburzenia krzepnięcia; 5) deficyty neurologiczne; 6) zaburzenia psychorozwojowe; 7) zaniki mózgowe. Prawidłowa odpowiedź to:
23. 74
    jesień 2015W przypadkach kraniosynostozy dochodzi do przedwczesnego zarośnięcia szwu lub szwów czaszki. Jedną z postaci kraniosynostozy jest trigonocephalia. W tej jednostce chorobowej dochodzi do przedwczesnego zarośnięcia szwu:
24. 77
    jesień 2015Spośród wad wrodzonych ośrodkowego układu nerwowego, przepukliny oponowo-rdzeniowe należą do ciężkich wad. Ciężkość tej wady uzależniona jest od jej umiejscowienia. Przy jakim umiejscowieniu tej wady dochodzi do całkowitego porażenia kończyn dolnych?
25. 87
    jesień 2015Wady dysraficzne zwłaszcza pod postacią otwartej przepukliny rdzeniowej czy oponowo-rdzeniowej współistnieją z wodogłowiem lub wodogłowie może tworzyć się w krótkim okresie po urodzeniu dziecka. Jak często można się spodziewać wystąpienia wodogłowia, współistnienia wodogłowia u dziecka z wadą dysraficzną?
26. 113
    jesień 2015Izolowane kraniosynostozy występują z częstością 1,5-2 przypadków na 1000 żywo urodzonych dzieci. Uszereguj ich rodzaje w zależności od częstości występowania (od najczęstszego do najrzadszego występowania): 1) kraniosynostoza strzałkowa; 2) kraniosynostoza czołowa; 3) kraniosynostoza wieńcowa; 4) kraniosynostoza węgłowa. Prawidłowa odpowiedź to:
27. 80
    wiosna 2015U noworodków może dochodzić do przedwczesnego zarastania szwów czaszkowych prowadzącego do zniekształceń czaszki. W przypadkach przedwczesnego zarośnięcia szwu metopicznego prowadzi to do kraniosynostozy określanej jako:
28. 1
    jesień 2014Przepukliny oponowo-rdzeniowe jako jedne z wad dysraficznych mogą przybierać formę otwartą wymagającą leczenia chirurgicznego w pierwszych dobach po urodzeniu. Co jest główną przyczyną przeprowadzania tych operacji w trybie szybkim?
29. 6
    jesień 2014U noworodków, a zwłaszcza u wcześniaków, obserwuje się krwawienia około- i dokomorowe z macierzy zarodkowej. Krwawienia te najczęściej rozpoznawane są podczas badania USG i w zależności od ich intensywności określa się cztery stopnie wg Papile’a. O ile krwawienia I i II stopnia mogą ulec wyleczeniu bez żadnej interwencji neurochirurgicznej, o tyle krwawienia III a zwłaszcza IV stopnia zwykle powodują występowanie powikłań. Wskaż najważniejsze powikłania powstające u noworodka z krwawieniem dokomorowym IV stopnia: 1) padaczka; 2) wodogłowie pokrwotoczne; 3) wodniaki przymózgowe; 4) zaburzenia krzepnięcia; 5) deficyty neurologiczne; 6) zaburzenia psychorozwojowe; 7) zaniki mózgowe. Prawidłowa odpowiedź to:
30. 51
    jesień 2014Charakterystyczną cechą rozdwojenia rdzenia typu I jest:
31. 53
    jesień 2014Stwierdzenie u niemowlęcia zatoki skórnej, której ujście znajduje się w okolicy guzicznej wiąże się z następującymi zaleceniami dotyczącymi dalszego postępowania:
32. 64
    jesień 2014Który z poniższych zespołów klinicznych najczęściej współistnieje z syringomyelią?
33. 65
    jesień 2014Teoria Heissa-Oldfielda jest jedną z teorii powstawania:
34. 26
    wiosna 2014W opisywanym zespole wad genetycznych poza kraniosynostozą złożoną (najczęściej dwuwieńcową z jednoczesną agenezją szwu strzałkowego i przedwczesnym zarośnięciem szwów masywu czołowo-klinowego), hipoplazją środkowego piętra twarzy, wytrzeszczem i hiperteloryzmem patognomoniczna jest syndaktylia 2, 3 i 4 palców. U około 40% może występować wodogłowie związane z nieprawidłowym odpływem żylnym ze względu na nieprawidłowe wykształcenie się zarówno zatok żylnych jak i struktur sklepienia i podstawy czaszki. Opis ten dotyczy najprawdopodobniej:
35. 45
    wiosna 2014Jednym z kryteriów radiologicznych rozpoznania malformacji Chiari typu I jest przemieszczenie migdałków móżdżku poniżej poziomu otworu potylicznego wielkiego. Wskaż diagnostyczną wartość przemieszczenia:
36. 63
    wiosna 2014W etiologii wad wrodzonych układu nerwowego - wad cewy nerwowej mają miejsce czynniki genetyczne i środowiskowe:
37. 73
    wiosna 2014W przypadku przepukliny oponowo-rdzeniowej (myelomeningocele) całkowite porażenie mięśni w zakresie kończyn dolnych występuje w przypadku jej lokalizacji na poziomie:
38. 74
    wiosna 2014Jednym z istotnych powikłań u dzieci leczonych z powodu otwartej przepukliny oponowo-rdzeniowej a również często schorzeniem współistniejącym jest wodogłowie. Możliwość wystąpienia wodogłowia u dzieci z tą wada dysgraficzną mieści się w granicach:
39. 77
    wiosna 2014W przypadku przedwczesnego zarośnięcia szwu metopicznego mamy do czynienia z postacią kraniosynostozy określaną jako:
40. 28
    jesień 2013Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące czynników genetycznych i środowiskowych mających miejsce w etiologii wad wrodzonych układu nerwowego - wad cewy nerwowej:
41. 91
    jesień 2013Konsultowany pacjent z syringomyelią zgłasza cierpnięcia i mrowienia obustronnie wokół ust. Objaw:
42. 107
    jesień 2013Kraniosynostozy występują z częstością ok. 1:2000 żywych urodzeń. U blisko 90% dzieci dotkniętych tą wadą wrodzoną rozpoznaje się izolowaną postać choroby w odróżnieniu od rzadszych kraniosynostoz syndromicznych. Najczęstszym rodzajem izolowanej kraniosynostozy jest:
43. 115
    jesień 2013Ryzyko urodzenia kolejnego dziecka z wadą rozszczepową (otwartą bądź zamkniętą) przez matkę posiadającą już dziecko z taką samą wadą wynosi:
44. 41
    wiosna 2013Operacja neurochirurgiczna otwartej przepukliny oponowo-rdzeniowej u noworodka powinna być przeprowadzona wcześnie, zwykle do 48 godzin po urodzeniu z powodu:
45. 43
    wiosna 2013U noworodków a zwłaszcza u wcześniaków obserwuje się krwawienie do- okołokomorowe z macierzy zarodkowej. Krwawienia te najczęściej rozpoznawane są podczas badania USG i w zależności od ich intensywności określa się cztery stopnia wg Papille’a. O ile krwawienia I i II stopnia mogą ulec wyleczeniu bez żadnej interwencji neurochirurgicznej, o tyle krwawienia III a zwłaszcza IV stopnia zwykle powodują występowanie powikłań. Powikłania to: 1) padaczka;            5) zaburzenia neurologiczne; 2) wodogłowie pokrwotoczne;      6) zaburzenia psychorozwojowe; 3) wodniaki przymózgowe;      7) zaniki mózgowe. 4) zaburzenia krzepnięcia; Jakie najważniejsze powikłania powstają u noworodka z krwawieniem do- i okołokomorowym IV stopnia?
46. 77
    wiosna 2013Wskaż prawidłowe stwierdzenie na temat zakotwiczenia rdzenia:
47. 115
    wiosna 2013Jamistość rdzenia często towarzyszy: