Wady rozwojowe OUN, wodogłowie i problemy neurochirurgiczne

44 pytania CEM z testu PES z neurologii dziecięcej o zagadnieniu „Wady rozwojowe OUN, wodogłowie i problemy neurochirurgiczne”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

1. 26
   wiosna 2026Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące holoprosencephalii:
2. 27
   wiosna 2026Charakterystyczny niedorozwój obojczyków występuje w:
3. 40
   wiosna 2026Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wad rozwojowych OUN:
4. 41
   wiosna 2026Wskaż cechy morfologiczne ogniskowej dysplazji korowej (FCD) widoczne w obrazie rezonansu magnetycznego: 1) subtelne zatarcie granic istoty szarej i białej; 2) zmniejszona grubość kory mózgowej; 3) nieprawidłowy, podwyższony w obrazie T2/FLAIR sygnał w obszarze dysplazji; 4) objaw żyły centralnej (CVS); 5) objaw „transmantle”; 6) zmiany z pierścieniem paramagnetycznym (PRL). Prawidłowa odpowiedź to:
5. 72
   wiosna 2026Które z określeń odpowiada zakrętowi obręczy?
6. 113
   wiosna 2026Na załączonej fotografii przedstawiono wynik badania KT głowy 10-miesięcznej dziewczynki. Uwidoczniono poszerzenie komór bocznych i III komory oraz torbiel w tylnym dole czaszki. Obraz tomografii komputerowej najbardziej odpowiada rozpoznaniu:
7. 4
   jesień 2025Wielkogłowie (czasem z towarzyszącą wentrykulomegalią) oraz włókna Rosenthala pojawiają się w przebiegu:
8. 6
   jesień 2025Do chorób neurometabolicznych mogących przebiegać z wielkogłowiem nie zalicza się:
9. 15
   jesień 2025Uszkodzenie którego z genów należy wziąć pod uwagę u dziecka z opóźnionym rozwojem psychoruchowym i wielkogłowiem:
10. 20
    jesień 2025Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące dysplazji przegrodowo-ocznej:
11. 21
    jesień 2025Do wykrycia i oceny wrodzonych wad OUN (np. zespołu Dandy’ego-Walkera) w badaniu metodą rezonansu magnetycznego służą obrazy:
12. 54
    jesień 2025Najczęściej występującą kraniosynostozą jest:
13. 55
    jesień 2025Do wad rozwojowych kości czaszki nie należy:
14. 61
    jesień 2025W przypadku rozszczepu torbielowatego kręgosłupa zabieg operacyjny należy wykonać:
15. 63
    jesień 2025Na rycinie przedstawiono czaszkę wieżowatą u 6-miesięcznego chłopca (badanie TK, rekonstrukcja 3D). Jakie charakterystyczne objawy występują u dziecka?
16. 64
    jesień 2025Na rycinie przedstawiono czaszkę wieżowatą u 6-miesięcznego chłopca (badanie TK, rekonstrukcja 3D). Przyczyną tej wady jest przedwczesne zarośnięcie:
17. 12
    wiosna 2025Wskaż prawidłowe postępowanie u świeżorodka z rozpoznaną prenatalnie przepukliną oponowo-rdzeniową w okolicy lędźwiowo-krzyżowej: 1) zamknięcie chirurgiczne rany w drugim tygodniu życia; 2) ze względu na współistniejące u 60-90% dzieci wodogłowie często konieczne jest wszczepienie układu zastawkowego; 3) postępowanie usprawniające rozpoczyna się 2-3 dni po leczeniu neurochirurgicznym; 4) należy zastosować u dziecka suplementację kwasu foliowego; 5) sterylne zabezpieczenie rany grzbietu jałowym opatrunkiem podciśnieniowym. Prawidłowa odpowiedź to:
18. 13
    wiosna 2025Do zaburzeń wczesnej migracji neuroblastów (8-20 Hbd) zalicza się: 1) holoprozencefalię;            2) agenezję ciała modzelowatego;      3) lizencefalię; 4) schizencefalię; 5) malformację Chiariego. Prawidłowa odpowiedź to:
19. 16
    wiosna 2025W zespole tym stwierdza się czaszkę krótkogłową lub wieżowatą oraz zniekształcenia w obrębie twarzy. W okolicy czołowej stwierdza się charakterystyczną wyniosłość, kształt nosa przypomina dziób, z reguły występuje wytrzeszcz gałek ocznych, zez rozbieżny i wysunięcie żuchwy ku przodowi. Do którego z zespołów najlepiej pasuje opis?
20. 17
    wiosna 2025Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące malformacji Arnolda-Chiariego:
21. 18
    wiosna 2025Najczęstszą kraniosynostozą wieku dziecięcego jest czaszka:
22. 69
    wiosna 2025Na załączonej fotografii przedstawiono wynik badania TK głowy 10-miesięcznej dziewczynki. Uwidoczniono: poszerzenie komór bocznych i III komory oraz torbiel w tylnym dole czaszki. Obraz TK najbardziej odpowiada rozpoznaniu:
23. 63
    jesień 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ciała modzelowatego:
24. 64
    jesień 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące torbielowatego rozszczepu kręgosłupa: 1) najczęściej jest zlokalizowany w odcinku piersiowo-lędźwiowym kręgosłupa; 2) może mu towarzyszyć garb kostny; 3) lokalizacja w odcinku lędźwiowo-krzyżowym skutkuje zaburzeniami sensomotorycznymi w obrębie kończyn dolnych i pęcherzem neurogennym; 4) około polowa dzieci wymaga leczenia operacyjnego w ciągu pierwszych 3 dób po urodzeniu; 5) u 20-30% dzieci torbielowatemu rozszczepowi kręgosłupa towarzyszy wodogłowie. Prawidłowa odpowiedź to:
25. 113
    jesień 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące przegrody przezroczystej:
26. 92
    wiosna 2024Do cech zespołu Dandy-Walkera nie należy:
27. 113
    wiosna 2024Objaw zęba trzonowego w badaniu MR głowy jest charakterystyczny dla:
28. 118
    wiosna 2024Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wad dysraficznych:
29. 64
    jesień 2023Agenezja ciała modzelowatego występuje w:
30. 85
    jesień 2023W przypadku tłuszczaka kanału kręgowego podstawowym problemem klinicznym jest:
31. 79
    wiosna 2023Wskaż zaburzenia anatomiczne charakterystyczne dla zespołu Dandy’ego-Walkera: 1) hipoplazja robaka móżdżku; 2) wysokie ustawienie namiotu móżdżku; 3) poszerzenie IV komory z tworzeniem torbieli w tylnej jamie czaszki; 4) charakterystyczna jest deformacja śródmózgowia i tyłomózgowia określana mianem objawu zęba trzonowego (ang. molar tooth sign); 5) jamistość rdzenia. Prawidłowa odpowiedź to:
32. 90
    wiosna 2023Wodogłowie nie jest elementem zespołu:
33. 91
    wiosna 2023Agenezja ciała modzelowatego występuje w:
34. 43
    jesień 2017Przodomózgowie jednokomorowe (holoprozencefalia, HPE) jest wadą rozwojową ośrodkowego układu nerwowego powstającą we wczesnym okresie zarodkowym w związku z zaburzeniami różnicowania mezodermy. Częstość występowania tej wady ocenia się na 1: 16 000 żywych urodzeń oraz 1: 250 poronień samoistnych. Proszę wskazać jedną nieprawidłową informację dotyczącą etiopatogenezy/obrazu klinicznego pacjentów z HPE:
35. 89
    jesień 2017Choroby, dla których charakterystyczne jest występowanie wielkogłowia obejmują:
36. 26
    wiosna 2017Przodomózgowie jednokomorowe (holoprozencefalia, HPE) jest wadą rozwojową ośrodkowego układu nerwowego powstającą we wczesnym okresie zarodkowym w związku z zaburzeniami różnicowania mezodermy. Częstość występowania tej wady ocenia się na 1: 16 000 żywych urodzeń oraz 1: 250 poronień samoistnych. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące etiopatogenezy/obrazu klinicznego pacjentów z HPE:
37. 28
    wiosna 2017Najistotniejszym czynnikiem warunkującym możliwość samodzielnego poruszania się dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową jest:
38. 37
    wiosna 2017W której chorobie nie występuje wielkogłowie?
39. 69
    jesień 2016Do wad zaburzeń migracji neuroblastów nie należą: 1) bezzakrętowość; 2) jednokomorowe przodomózgowie; 3) heterotopie istoty szarej; 4) szczelina mózgu; 5) jamistość rdzenia. Prawidłowa odpowiedź to:
40. 70
    jesień 2016Zaburzenia rozwojowe struktur linii środkowej to zaburzenia rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, które powstają w określonym czasie trwania ciąży. Czas wystąpienia tych zaburzeń to:
41. 71
    jesień 2016Wady dysraficzne to wady cewy nerwowej powstające w okresie zamykania się cewy nerwowej. Należą do nich: 1) niedokonany podział przodomózgowia (holoprozencefalia); 2) gładkomózgowie; 3) bezmózgowie; 4) zespół Arnolda-Chiarii; 5) zakotwiczenie rdzenia. Prawidłowa odpowiedź to:
42. 72
    jesień 2016Cechą Zespołu Dandy’ego-Walkera nie jest:
43. 114
    jesień 2016W której części mózgowia znajduje się wodociąg mózgu?
44. 118
    jesień 2016Uwarunkowana genetycznie, złożona wada śród- i tyłomózgowia, która tworzy charakterystyczny obraz w badaniu MRI określany jako tzw. „objaw zęba trzonowego" to zespół: