U chłopca z agammaglobulinemią sprzężoną z chromosomem X (XLA) wśród objawów klinicznych oraz badań dodatkowych stwierdza się:
- nawracające zakażenia bakteryjne spowodowane przez bakterie otoczkowe (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae);
- limfadenopatię;
- splenomegalię;
- bardzo niski lub nieoznaczalny poziom klas głównych immunoglobulin;
- niski odsetek lub brak limfocytów B we krwi obwodowej.
Pokaż Klucz CEM bez odpowiadania
Wyjaśnienie mówi, dlaczego poprawna odpowiedź jest poprawna, dlaczego każda z pozostałych nie jest, i podaje źródło z kanonu CEM z datą wytycznych — razem ze znacznikiem, kto je zweryfikował.
Treść pytania, wszystkie odpowiedzi, Klucz CEM, uwagi zgłoszone na stronie CEM i statystykę zdających masz bez opłat — teraz i po wygaśnięciu dostępu.
Co daje pełny dostępDlaczego B
wg wytycznychW agammaglobulinemii XLA brakuje limfocytów B oraz immunoglobulin, a węzły chłonne i migdałki są mikroskopijne — limfadenopatia wyklucza to rozpoznanie.
Pełne wyjaśnienie ›
W agammaglobulinemii sprzężonej z chromosomem X (XLA) defekt kinazy tyrozynowej Brutona (BTK) blokuje dojrzewanie limfocytów B, co prowadzi do ich drastycznego spadku we krwi obwodowej oraz niemal całkowitego braku immunoglobulin wszystkich klas. Chorzy cierpią na nawracające, ciężkie zakażenia bakteryjne wywołane przez drobnoustroje otoczkowe. Kluczowy dla rozpoznania jest brak limfocytów B przy zachowanej odporności komórkowej, co wyklucza limfadenopatię i splenomegalię wynikające z proliferacji limfoidalnej (w XLA węzły chłonne i migdałki są hipoplastyczne).
Dlaczego niePrawdziwy dokument to 'The ESID Registry Working Definitions for the Clinical Diagnosis of Inborn Errors of Immunity' (2019), nie 'ESID Registry Working Guidelines' 2023., 2023, ESID Registry Working Guidelines
Draft: gemini-flash-lite-latest 2026-09-09