Inne rzadkie choroby układu oddechowego

19 pytań CEM z testu PES z chorób płuc o zagadnieniu „Inne rzadkie choroby układu oddechowego”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

1. 86
   wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa:
2. 92
   wiosna 2026W zaleceniach dotyczących kryteriów pulmonologicznych do kwalifikacji do transplantacji płuc, które pojawiły się w 2021 roku, po raz pierwszy pojawiły się kryteria kwalifikacji pacjentek chorujących na limfangioleiomiomatozę. Wskaż prawidłowe kryterium kwalifikacyjne:
3. 93
   jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące histiocytozy z komórek Langerhansa:
4. 82
   jesień 2024Kryteriami pewnego rozpoznania limfangioleiomiomatozy (LAM) są: 1) obecność powyżej 10 cienkościennych torbielek o średnicy do 3 cm, o równomiernej dystrybucji w badaniu HRCT klatki piersiowej; 2) stężenie naczyniowego czynnika wzrostowego D (VEGF-D) w osoczu w wysokości poniżej 400 pg/ml; 3) obecność w badaniu histologicznym proliferujących wiązek komórek przypominających komórki mięśni gładkich wykazujących ekspresję antygenu CD 207 oraz receptorów estrogenowych alfa i progesteronowych; 4) obecność w badaniu histologicznym proliferujących wiązek komórek przypominających komórki mięśni gładkich wykazujących ekspresję aktyny, desminy oraz receptorów estrogenowych alfa i progesteronowych oraz komórek poligonalnych wykazujących ekspresję antygenu HMB45; 5) stężenie naczyniowego czynnika wzrostowego D (VEGF-D) w osoczu w wysokości powyżej 800 pg/ml. Prawidłowa odpowiedź to:
5. 84
   jesień 2024W obrazie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości następujące zmiany ukierunkowują rozpoznanie na proteinozę pęcherzyków płucnych: 1) rozstrzenie oskrzeli; 2) konsolidacje guzowate; 3) zacienienia o typie matowej szyby o nierównomiernej dystrybucji, w którym obszary zajęte procesem chorobowym są ostro odgraniczone od zdrowego miąższu płuca; 4) pogrubienie przegród międzypłacikowych i wewnątrzpłacikowych dający obraz zmian poligonalnych (kamienia brukowego); 5) powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia. Prawidłowa odpowiedź to:
6. 42
   wiosna 2024Charakterystycznym objawem histiocytozy z komórek Langerhansa są:
7. 43
   wiosna 2024Zmiany torbielowate w płucach występują w przebiegu: 1) limfoidalnego śródmiąższowego zapalenia płuc; 2) zespołu łańcuchów lekkich; 3) choroby Birta-Hogg-Dubégo; 4) limfangioleiomiomatozy; 5) proteinozy pęcherzyków płucnych. Prawidłowa odpowiedź to:
8. 44
   wiosna 2024Przyczyną proteinozy pęcherzyków płucnych jest: 1) zakażenie wirusem HIV; 2) mutacje genów CSF2RA i CSF2RB; 3) obecność przeciwciał przeciwko GM-CSF w stężeniu powyżej 5 µg/ml. 4) mutacje genu transtyretyny; 5) mutacje genu kotransportera ABCA3. Prawidłowa odpowiedź to:
9. 46
   wiosna 2023W limfangioleiomiomatozie w badaniu HRCT klatki piersiowej stwierdza się:
10. 63
    jesień 2016Wskaż prawidziwe stwierdzenie dotyczące płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa (PLCH):
11. 11
    jesień 2014Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) histiocytoza z komórek Langerhansa, która wystąpiła u osób dorosłych, jest w większości przypadków ograniczona do płuc; 2) histiocytoza z komórek Langerhansa jest chorobą odtytoniową, ale zaprzestanie palenia papierosów nie ma wpływu na dalszy przebieg tej choroby; 3) obecność w płynie z BAL komórek CD1a stanowi potwierdzenie histiocytozy z komórek Langerhansa; 4) podanie prednizonu z zamiarem leczenia histiocytozy z komórek Langerhansa jest błędem lekarskim; 5) większość chorych na histiocytozę z komórek Langerhansa umiera w ciągu 5 lat od rozpoznania. Prawidłowa odpowiedź to:
12. 44
    jesień 2014Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące proteinozy pęcherzyków płucnych: 1) zawsze jest chorobą uwarunkowaną genetycznie; 2) rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu radiologicznego i wyniku BAL; 3) w patogenezie choroby duże znaczenie ma obecność autoprzeciwciał; 4) choroba rozpoczyna się bardzo gwałtownie produktywnym kaszlem i narastającą dusznością; 5) samoistne remisje występują bardzo często. Prawidłowa odpowiedź to:
13. 58
    jesień 2014Dla pewnego rozpoznania limfangioleiomiomatozy (LAM) biopsja płuca nie jest potrzebna gdy: 1) chora jest przed klimakterium; 2) obraz płuc w badaniu metodą tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (TKWR) jest typowy dla LAM; 3) w badaniu czynnościowym płuc stwierdza się zaburzenia typu obturacyjnego; 4) w nerkach wykryto zmiany typu angiomiolipoma (naczyniakomięśniakotłuszczaki). Prawidłowa odpowiedź to:
14. 106
    wiosna 2014Do objawów pozapłucnych limfangioleiomiomatozy nie należy/nie należą:
15. 109
    wiosna 2014Które ze stwierdzeń dotyczących chorób śródmiąższowych są prawdziwe? 1) generalnie przebieg włóknienia w chorobach tkanki łącznej jest łagodniejszy niż w samoistnym włóknieniu płuc; 2) nadciśnienie płucne występuje u większości chorych na zaawansowaną płucną postać histiocytozy z komórek Langerhansa; 3) wśród chorób tkanki łącznej nadciśnienie płucne najczęściej występuje w twardzinie uogólnionej i w mieszanej chorobie tkanki łącznej; 4) glikokortykosterydy wykazują dużą skuteczność w leczeniu histiocytozy z komórek Langerhansa; 5) skutecznym sposobem leczenia limfangioleiomiomatozy jest stosowanie pochodnych progesteronu. Prawidłowa odpowiedź to:
16. 31
    jesień 2013Zespół pierwotnej dyskinezji rzęsek (zespół Kartagenera) charakteryzuje się występowaniem następujących objawów: 1) zapalenie zatok przynosowych; 2) nawrotowe zapalenie ucha wewnętrznego; 3) niepłodność mężczyzn; 4) wrodzone rozstrzenie oskrzeli; 5) odwrotne ułożenie narządów wewnętrznych. Prawidłowa odpowiedź to:
17. 43
    jesień 2013W przypadku podejrzenia limfangioleiomiomatozy (LAM), panel pomocnych badań obejmuje: 1) tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości; 2) płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe z barwieniem PAS; 3) płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe z oznaczaniem przeciwciał CD1; 4) otwarta biopsja płuca z badaniem histologicznym i immunohistochemicznym z oznaczaniem przeciwciał HMB45; 5) badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej. Prawidłowa odpowiedź to:
18. 69
    wiosna 2013W których z wymienionych poniżej jednostek chorobowych może wystąpić fałszywie dodatnia próba potowa? 1) celiakia;          4) niedoczynność nadnerczy; 2) zespół dyskinezy rzęsek;   5) niedobór alfa-1 antytrypsyny. 3) niedoczynność tarczycy; Prawidłowa odpowiedź to:
19. 101
    wiosna 2013Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) chorzy na ziarniniakowatośc z komórek Langerhansa to w 90% palacze papierosów; 2) chore na limfangioleiomiomatozę to kobiety w wieku przed pokwitaniem; 3) chorzy na proteinozę pęcherzykową w większości przypadków zgłaszają się do lekarza w stadium niewydolności oddechowej; 4) u chorych z krwawieniem pęcherzykowym płyn oskrzelowo-pęcherzykowy staje się coraz bardziej krwisty w miarę odsysania przez bronchofiberoskop; 5) stwierdzenie 5% komórek Langerhansa w płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego uprawnia do pewnego rozpoznania ziarniniakowatości z komórek Langerhansa. Prawidłowa odpowiedź to: