Mukowiscydoza

76 pytań CEM z testu PES z chorób płuc o zagadnieniu „Mukowiscydoza”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

1. 94
   wiosna 2026Wskaż antybiotyk wziewny stosowany przewlekle u pacjentów z mukowiscydozą w przypadku stwierdzenia obecności kolonizacji wrażliwym szczepem P. aeruginosa:
2. 95
   wiosna 2026Który z leków jest stosowany w leczeniu mukolitycznym u pacjentów z mukowiscydozą?
3. 96
   wiosna 2026Który z obrazów radiologicznych jest najmniej charakterystyczny dla typowego przebiegu mukowiscydozy?
4. 98
   wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące mukowiscydozy:
5. 99
   wiosna 2026Który z antybiotyków doustnych należy zastosować w ambulatoryjnym leczeniu zaostrzenia mukowiscydozy u pacjenta z zakażeniem P. aeruginosa w wywiadzie, przy braku aktualnego wyniku badania mikrobiologicznego?
6. 67
   jesień 2025Wskaż lek należący do grupy modulatorów białka CFTR:
7. 68
   jesień 2025Wybierz fałszywe stwierdzenie dotyczące mukowiscydozy:
8. 69
   jesień 2025Iwakaftor w mukowiscydozie działa poprzez:
9. 70
   jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące mukowiscydozy:
10. 71
    jesień 2025W przypadku nieciężkiego zaostrzenia mukowiscydozy, przy braku wyników poprzednich badań mikrobiologicznych stosuje się antybiotyki wykazujące działanie przeciwko:
11. 72
    jesień 2025Które z powikłań nie są charakterystyczne dla mukowiscydozy?
12. 73
    jesień 2025Jaki jest średni wiek zgonu chorych na mukowiscydozę w Polsce?
13. 74
    jesień 2025Który z objawów nie jest objawem zaostrzenia w mukowiscydozie?
14. 75
    jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące mutacji białka CFTR w mukowiscydozie:
15. 110
    jesień 2025Który z gatunków bakterii wykazuje szczególne predyspozycje do kolonizacji dróg oddechowych u pacjentów z mukowiscydozą, cechując się zdolnością do tworzenia biofilmu, opornością na liczne antybiotyki oraz wywoływania przewlekłych i nawracających zakażeń, które przyczyniają się do stopniowego pogarszania funkcji płuc oraz zwiększonego ryzyka zaostrzeń choroby i hospitalizacji?
16. 39
    wiosna 2025Jak dużą część populacji pacjentów z mukowiscydozą stanowią w Polsce osoby dorosłe?
17. 40
    wiosna 2025Jaki zestaw antybiotyków powinien być zastosowany w leczeniu nieciężkiego zaostrzenia mukowiscydozy, gdy nie są znane wyniki poprzednich badań mikrobiologicznych plwociny?
18. 41
    wiosna 2025Do objawów mukowiscydozy nie należy:
19. 42
    wiosna 2025Które z badań dodatkowych jest wymieniane w algorytmie badań diagnostycznych w kierunku mukowiscydozy? 1) badanie genetyczne; 2) oznaczenie jonu chlorkowego w pocie; 3) badanie w kierunku obecności zmutowanego białka DIOS; 4) oznaczenie potencjałów przeznabłonkowych; 5) badanie w kierunku obecności zmutowanego białka EGFR. Prawidłowa odpowiedź to:
20. 43
    wiosna 2025Wskaż modulator białka CFTR:
21. 34
    jesień 2024Jaka jest podstawa patogenetyczna mukowiscydozy?
22. 35
    jesień 2024Który z testów służy do potwierdzenia diagnostyki mukowiscydozy? 1) próba potowa; 2) badanie genetyczne w kierunku mutacji białka CFTR; 3) pomiar przeznabłonkowej różnicy potencjałów w błonie śluzowej nosa; 4) oznaczenie wydalania chlorków w moczu; 5) badanie czynnościowe rzęsek w mikroskopie elektronowych. Prawidłowa odpowiedź to:
23. 36
    jesień 2024Czy przewlekła antybiotykoterapia wziewna powinna być stosowana w mukowiscydozie?
24. 37
    jesień 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące dostępnych aktualnie w Polsce modulatorów białka CFTR:
25. 38
    jesień 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące stosowania glikokortykosteroidów w mukowiscydozie:
26. 39
    jesień 2024Wskaż prawidłowy zestaw antybiotyków, który powinien być podawany w ciężkim zaostrzeniu mukowiscydozy u pacjenta, u którego nie są znane wyniki poprzednich badań mikrobiologicznych:
27. 40
    jesień 2024Wskaż prawidłowy zestaw antybiotyków, który powinien być podawany w nieciężkim zaostrzeniu mukowiscydozy u pacjenta, u którego nie są znane wyniki poprzednich badań mikrobiologicznych:
28. 68
    jesień 2024Który gatunek bakterii z łatwością kolonizuje płuca pacjentów z mukowiscydozą, prowadząc do przewlekłych infekcji oraz spadku wydolności płuc?
29. 35
    wiosna 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące mukowiscydozę:
30. 36
    wiosna 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące mechanizmu, przez który mukowiscydoza wpływa na układ oddechowy:
31. 91
    wiosna 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące mukowiscydozy: 1) jest chorobą dziedziczoną autosomalnie dominująco; 2) występuje najczęściej w Afryce i Azji; 3) polega na nadmiernej aktywności białka CFTR; 4) prowadzi do niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki; 5) schyłkowa postać mukowiscydozy wiąże się zwykle z niewydolnością oddechową. Prawidłowa odpowiedź to:
32. 92
    wiosna 2024Wskaż prawdziwe połączenie antybiotyków dożylnych stosowanych u dorosłego pacjenta z ciężkim zaostrzeniem mukowiscydozy w sytuacji, w której niedostępny jest antybiogram plwociny, a chory zaprzecza alergiom na leki:
33. 93
    wiosna 2024Diagnoza mukowiscydozy u pacjenta z klinicznym podejrzeniem choroby może zostać postawiona na podstawie następujących badań:
34. 94
    wiosna 2024Iwakaftor, lumakaftor, eleksakaftor to leki stosowane:
35. 95
    wiosna 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia zaostrzenia mukowiscydozy:
36. 3
    jesień 202323-letni pacjent chory na mukowiscydozę mieszkający na wsi został przyjęty do szpitala z ostrą chorobą gorączkową trwającą dwa tygodnie, hipoksemią, obustronnymi rozsianymi zmianami w płucach w badaniu radiologicznym, z eozynofilią >25% w BALF. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
37. 66
    jesień 2023Antybiotykiem nie stosowanym w postaci wziewnej w leczeniu chorych na mukowiscydozę z przewlekłym zakażeniem Pseudomonas aeruginosa jest:
38. 42
    wiosna 2023Najczęstszymi powikłaniami mukowiscydozy są:
39. 96
    wiosna 202318-letni pacjent z mukowiscydozą zgłasza się do Poradni Pulmonologicznej z powodu nasilającej się od ok. 4 tygodni duszności, narastającej nietolerancji wysiłku fizycznego oraz produktywnego kaszlu z obfitym odkrztuszaniem gęstej, zielono zabarwionej plwociny. Aktualnie przyjmuje suplementację enzymów trzustkowych, suplementy multiwitaminowe oraz doraźne leczenie bronchodilatacyjne. W badaniu przedmiotowym, nad polami płucnymi rozlane trzeszczenia oraz furczenia, akcja serca miarowa o częstości 90/min, RR 120/80 mm Hg, częstotliwość oddechów 28/min. SpO2 94%. BMI 16 kg/m2. W badaniach laboratoryjnych niewielka leukocytoza z przewagą neutrofili. Wskaż optymalne postępowanie:
40. 85
    wiosna 2017W przebiegu mukowiscydozy przy nowym zakażeniu Pseudomonas aeruginosa, u chorych bez klinicznych objawów zaostrzenia, zaleca się stosowanie w pierwszej kolejności następujących antybiotyków:
41. 88
    wiosna 2017W mukowiscydozie najstarszą metodą fizjoterapii jest drenaż ułożeniowy z oklepywaniem, wstrząsaniem, uciskami, wibracjami klatki piersiowej. Na ogół stosuje się 6-10 pozycji ułożeniowych. Skuteczniejsze i rekomendowane są tzw. techniki alternatywne, zalecane przez International Physiotherapy Group for Cystic Fibrosis. Do powyższych technik zalicza się: 1) technikę natężonego wydechu; 2) technikę aktywnego cyklu oddechowego; 3) drenaż autogeniczny; 4) technikę zmiennego ciśnienia oskrzelowego - Flutter®, Acapella®, Cornet®; 5) technikę podwyższonego ciśnienia wydechowego; 6) system PEP (ang. Positive Expiratory Pressure). Prawidłowa odpowiedź to:
42. 107
    jesień 2016Rozpoznanie mukowiscydozy potwierdza:
43. 108
    jesień 201630-letni mężczyzna z nawracającymi infekcjami górnych dróg oddechowych oraz wywiadem 3-krotnych polipektomii, od 10 lat nasilenie objawów w postaci zwiększenia ilości odkrztuszanej wydzieliny, zmiany jej zabarwienia (żółta, okresowo żółto-zielona) oraz obniżenie tolerancji wysiłku fizycznego. Od 4 lat pozostaje w zawiązku małżeńskim. Po 2 latach niepłodności, stwierdzono oligospermię. W badaniu przedmiotowym pojedyncze świsty na wydechu oraz rzężenia grubobańkowe obustronnie nad dolnymi polami płucnymi. W RTG klatki piersiowej cechy hiperinflacji. W spirometrii wykładniki obturacji łagodnego stopnia. Które z podanych niżej badań jest badaniem z wyboru dla potwierdzenia wstępnego rozpoznania mukowiscydozy?
44. 109
    jesień 2016Przewlekłe leczenie podtrzymujące choroby oskrzelowo-płucnej w przebiegu mukowiscydozy polega na regularnym stosowaniu antybiotyków w postaci nebulizacji (np. kolastyna, tobramycyna) i dotyczy chorych przewlekle skolonizowanych przez patogeny:
45. 110
    jesień 2016Chorym na mukowiscydozę zaleca się terapię wziewną antybiotykami, bronchodilatatorami, wziewnymi kortykosteroidami i mukolitykami. Choremu zlecono preparat z każdej wyżej wymienionej grupy do pobrania wziewnie. Wskaż jaka jest prawidłowa kolejność ich stosowania:
46. 111
    jesień 2016Szczególnie niebezpieczną sytuacją kliniczną w mukowiscydozie jest pojawienie się masywnego krwioplucia ≥ 250 ml krwi. Co nie jest postępowaniem z wyboru w takiej sytuacji?
47. 112
    jesień 2016Jakiego postępowania wymaga izolacja po raz pierwszy Pseudomonas aeruginosa w plwocinie indukowanej u chorego z mukowiscydozą?
48. 27
    wiosna 2016Iwakaftor jest lekiem znajdującym możliwość zastosowania - jako pierwszy spośród tzw. modulatorów - u pacjentów:
49. 28
    wiosna 2016Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zastosowania określania stężenia jonu chlorkowego w pocie w diagnostyce mukowiscydozy:
50. 29
    wiosna 2016W przypadku stwierdzania zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej u pacjenta z mukowiscydozą leczenie empiryczne bez znanego wyniku badania mikrobiologicznego obejmuje najczęściej podanie dożylnie następujących antybiotyków:
51. 30
    wiosna 2016Przeszczepianie płuc u pacjentów z mukowiscydozą należy rozważyć: 1) jeśli w badaniu spirometrycznym FEV1 wynosi poniżej 30% wn.; 2) przy gwałtownej progresji zmian oskrzelowo-płucnych u pacjentów z niewydolnością oddechową wymagającą tlenoterapii domowej; 3) przy kolonizacji dróg oddechowych patogenami Burkholderia cepacia complex; 4) jeśli szacowane prawdopodobieństwo przeżycia dwóch lat wynosi poniżej 50%; 5) jeśli w badaniu spirometrycznym FVC wynosi poniżej 70% wn. Prawidłowa odpowiedź to:
52. 31
    wiosna 2016W przypadku stwierdzania przewlekłego zakażenia Pseudomonas aeruginosa w mukowiscydozie najczęściej zalecany dobór antybiotyków sugeruje zastosowanie:
53. 90
    wiosna 2016Szczególne znaczenie kliniczne w mukowiscydozie u chorych dorosłych przypisuje się zakażeniom wywołanym przez:
54. 33
    jesień 2015Stwierdzenie zaostrzenia choroby oskrzelowo ‑ płucnej w mukowiscydozie jest wskazaniem do przeprowadzenia celowanej antybiotykoterapii, opartej o lekowrażliwość flory bakteryjnej. Jednakże leczenie empiryczne - przy braku wyniku badań bakteriologicznych - oparte jest o stosowanie w pierwszej kolejności następujących antybiotyków:
55. 34
    jesień 2015Do rozpoznania mukowiscydozy upoważnia stwierdzenie: przynajmniej jednego objawu klinicznego występującego w chorobie; występowania mukowiscydozy u rodzeństwa i/lub rodziców; dodatniego wyniku badania przesiewowego noworodków w kierunku mukowiscydozy łącznie z nieprawidłowym wynikiem jednego z poniższych badań - wskaż te badania: 1) próba potowa - wykazanie znamiennie wysokich stężeń anionów chlorkowych w pocie uzyskanym za pomocą jonoforezy pilokarpinowej; 2) rozstrzenie oskrzeli stwierdzane w HRCT; 3) badanie molekularne - wykrycie mutacji w obu allelach genu CFTR; 4) badanie molekularne - wykrycie mutacji w jednym allelu genu CFTR; 5) pomiar potencjałów elektrycznych błony śluzowej nosa. Prawidłowa odpowiedź to:
56. 35
    jesień 2015Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zasad antybiotykoterapii w zaostrzeniu choroby oskrzelowo - płucnej w leczeniu mukowiscydozy:
57. 78
    jesień 2015Wybierz kryteria pewnego rozpoznania mukowiscydozy wśród podanych niżej możliwości: 1) stężenie jonu chlorkowego w pocie ≥ 60 mmol/l w 2 pomiarach wykonanych w różnych dniach; 2) wykazanie mutacji obu alleli genu CFTR prowadzących do mukowiscydozy; 3) stężenie jonu chlorkowego w pocie ≥ 60 mmol/l w 3 pomiarach wykonanych w różnych dniach; 4) nieprawidłowy wynik pomiaru przeznabłonkowej różnicy potencjałów w błonie śluzowej nosa lub w bioptacie odbytnicy; 5) obecność objawów klinicznych i zmian radiologicznych w płucach. Prawidłowa odpowiedź to:
58. 93
    wiosna 2015Prawidłowo wykonany test chlorkowy po stymulacji pilokarpiną wymaga dla rozpoznania mukowiscydozy wyniku stężenia jonu chlorkowego w pocie powyżej:
59. 37
    jesień 2014Który z niżej wymienionych antybiotyków do podawania wziewnego jest zarejestrowany w mukowiscydozie? 1) tobramycyna; 2) kolistyna; 3) aztreonam; 4) azytromycyna; 5) gentamycyna. Prawidłowa odpowiedź to:
60. 38
    jesień 2014Przed inhalacją antybiotyku wziewnego w mukowiscydozie zalecane jest:
61. 48
    jesień 2014Najczęstszą przyczyną fałszywie ujemnego testu potowego jest/są:
62. 92
    jesień 2014Szczególne znaczenie kliniczne w mukowiscydozie u chorych dorosłych przypisuje się zakażeniom wywołanym przez:
63. 34
    wiosna 2014U chorej z rozpoznaną od lat mukowiscydozą doszło do wyraźnego pogorszenia objawów choroby - pojawiła się duszność, powiększył się kaszel i wykrztuszanie plwociny. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej pojawiły się zlokalizowane zmiany plamiste, które na kolejnych zdjęciach zmieniały lokalizację. Leukocytoza wynosiła 7 000 w mm3, w tym neutrofilów 40%, eozynofilów 30%, limfocytów 30%. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
64. 76
    wiosna 2014Szczególne znaczenie kliniczne w mukowiscydozie u chorych dorosłych przypisuje się zakażeniom wywołanym przez:
65. 79
    wiosna 2014Leczenie mukowiscydozy musi być kompleksowe i wielospecjalistyczne.Które z poniższych stwierdzeń są prawdziwe? 1) leczenie mukowiscydozy ze względu na wielonarządową ekspresję choroby obejmuje także leczenie chorób towarzyszących; 2) zalecane jest unikanie kontaktów pomiędzy chorymi ze względu na niebezpieczeństwo krzyżowych zakażeń; 3) fizjoterapia układu oddechowego musi być stosowana codziennie; 4) w przewlekłym zakażeniu dróg oddechowych Pseudomonas aeruginosa wskazane jest długotrwałe podawanie antybiotyku w inhalacji; 5) częstość występowania zaburzeń tolerancji glukozy oraz cukrzycy u chorych z mukowiscydozą maleje wraz z wiekiem. Prawidłowa odpowiedź to:
66. 80
    wiosna 2014Pojedyncze, izolowane objawy u osób z co najmniej jedną zidentyfikowaną mutacją genu CFTR nie są klasyfikowane jako mukowiscydoza. Zalicza się je do grupy chorób zależnych od mutacji CFTR. Należą do nich:
67. 82
    wiosna 2014Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zasad antybiotykoterapii w zaostrzeniu choroby oskrzelowo-płucnej w leczeniu mukowiscydozy:
68. 93
    wiosna 2014U chorego na mukowiscydozę zakwalifikowanego do transplantacji płuc postępowaniem z wyboru jest:
69. 94
    wiosna 2014Bezwzględnym przeciwwskazaniem do przeszczepienia płuc chorego z mukowiscydozą jest/są:
70. 85
    jesień 2013Jakie badania diagnostyczne należy wykonać przy podejrzeniu mukowiscydozy u 4-letniego dziecka? 1) zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej;    4) próbę rozkurczową; 2) spirometrię;             5) polisomnografię. 3) próbę potową; Prawidłowa odpowiedź to:
71. 86
    jesień 2013W przypadku krwioplucia w mukowiscydozie należy odstawić niżej wymienione leki, z wyjątkiem:
72. 87
    jesień 2013Do objawów zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej u dzieci chorujących na mukowiscydozę należą: 1) progresja zmian w badaniu radiologicznym; 2) utrata łaknienia; 3) spadek masy ciała; 4) nowe zjawiska osłuchowe nad polami płucnymi; 5) nasilenie kaszlu. Prawidłowa odpowiedź to:
73. 88
    jesień 2013Najbardziej typowe objawy radiologiczne dla mukowiscydozy to: 1) rozdęcie płuc dominujące w płatach dolnych; 2) pogrubienie ścian oskrzeli i rozstrzenie oskrzeli; 3) okrągłe i linijne zacienienia położone obwodowo; 4) uwypuklenie pnia tętnicy płucnej; 5) uniesienie jednej kopuły przepony. Prawidłowa odpowiedź to:
74. 100
    jesień 2013Paznokcie o kształcie szkiełek od zegarka: 1) są wynikiem przewlekłego niedotlenienia; 2) są wynikiem zwiększenia ilości tkanki łącznej między paliczkiem dystalnym a macierzą paznokcia; 3) są charakterystyczne tylko dla mukowiscydozy; 4) korelują z rozedmowo zmienioną klatką piersiową; 5) mogą występować u dzieci z siniczymi wadami serca. Prawidłowa odpowiedź to:
75. 71
    wiosna 2013Który z wymienionych poniżej antybiotyków może być podawany w formie wziewnej w leczeniu przewlekłej choroby oskrzelowo-płucnej u pacjentów z mukowiscydozą? 1) amoksycylina;          4) kolistyna; 2) aztreonam;            5) tobramycyna. 3) ciprofloksacyna; Prawidłowa odpowiedź to:
76. 72
    wiosna 2013Które z poniższych stwierdzeń dotyczących rozpoznawania mukowiscydozy jest prawdziwe? 1) dodatni wynik badania przesiewowego noworodków jest jednoznaczny z rozpoznaniem choroby; 2) bezwzględnym warunkiem rozpoznania choroby jest dodatni wynik testu potowego; 3) wykrycie mutacji w obu allelach genu CFTR u rodzeństwa osoby chorej na mukowiscydozę jest równoznaczne z rozpoznaniem choroby; 4) do rozpoznania choroby upoważnia stwierdzenie dwukrotnie nieprawidłowego wyniku próby potowej u dziecka z przewlekłym kaszlem i niedoborem masy ciała; 5) nieprawidłowy wynik pomiaru potencjałów elektrycznych błony śluzowej nosa potwierdza rozpoznanie u dziecka z nawracającymi zapaleniami płuc w wywiadzie. Prawidłowa odpowiedź to: