Serce jednokomorowe, operacja Fontana i heterotaksja

23 pytania CEM z testu PES z kardiologii dziecięcej o zagadnieniu „Serce jednokomorowe, operacja Fontana i heterotaksja”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

1. 66
   wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia serca jednokomorowego: 1) podczas obserwacji pacjentów po zabiegu Fontana istotne znaczenie ma oznaczanie poziomu alfa-1 antytrypsyny; 2) zaletą zabiegu Glenna w stosunku do hemi-Fontana jest możliwość wykonania jej bez krążenia pozaustrojowego; 3) po drugim etapie leczenia traktem fontanowskim stosunek Qp/Qs wynosi około 0,6-0,7; 4) po zabiegu Fontana następuje wzrost obciążenia następczego i spadek obciążenia wstępnego; 5) fenestracja powoduje wzrost sinicy, spadek ośrodkowego ciśnienia żylnego oraz spadek rzutu serca. Prawidłowa odpowiedź to:
2. 67
   wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące izomeryzmu lewoprzedsionkowego: 1) uszka obu przedsionków są wydłużone z delikatnymi mięśniami grzebieniastymi wewnątrz; 2) występuje asplenia; 3) brak jest ciągłości żyły głównej dolnej w odcinku wątrobowym; 4) płuca są obustronnie dwupłatowe; 5) niewydolność serca może być spowodowana całkowitym blokiem przedsionkowo-komorowym. Prawidłowa odpowiedź to:
3. 74
   wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pacjentów po operacji Fontana: 1) krążenie Fontana jest szczególnie wrażliwe na wzrost oporu naczyniowego płuc; 2) enteropatia z utratą białka (PLE) jest jednym z charakterystycznych późnych powikłań; 3) nadkomorowe zaburzenia rytmu są rzadkie i nie wpływają istotnie na rokowanie; 4) przewlekłe przekrwienie żylne sprzyja rozwojowi chorób wątroby, w tym marskości; 5) tolerancja wysiłku jest zwykle prawidłowa, jeśli frakcja wyrzutowa komory systemowej pozostaje zachowana. Prawidłowa odpowiedź to:
4. 4
   wiosna 2025Średnie ryzyko wykonania II etapu leczenia operacyjnego (operacja Glenna) u pacjentów z wadą o typie serca jednokomorowego oznacza:
5. 5
   wiosna 2025Jednym z klasycznych warunków koniecznych do wykonania operacji Fontana jest:
6. 46
   wiosna 2025Które z poniższych stwierdzeń prawidłowo opisuje różnice między wariantami double inlet, common inlet oraz double outlet w kontekście pojedynczej komory serca?
7. 74
   wiosna 2025Przedwczesne pogorszenie funkcji układu sercowo-naczyniowego, skracające przeżycie, jest nieuniknione nawet u najlepiej funkcjonujących pacjentów po operacji Fontana - przyczyniają się do tego:
8. 87
   wiosna 2025Spośród wymienionych, wskaż najbardziej charakterystyczne cechy izomeryzmu prawostronnego: 1) brak ciągłości żyły głównej dolnej w odcinku wątrobowym; 2) całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych; 3) trójpłatowa budowa obydwu płuc; 4) koarktacja aorty; 5) obecność zatoki wieńcowej; 6) ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej; 7) bradykardia płodu; 8) niedobory odporności humoralnej. Prawidłowa odpowiedź to:
9. 90
   wiosna 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące fenestracji w krążeniu fontanowskim:
10. 98
    wiosna 2025Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia hybrydowego u noworodków z hipoplazją lewej części serca:
11. 108
    wiosna 2025W przebiegu niewydolności krążenia Fontany nie występuje/nie występują:
12. 14
    wiosna 2024Situs solitus oznacza, że żyła próżna:
13. 23
    wiosna 2024Żylno-żylne kolaterale systemowo-płucne u pacjentów z wadami z grupy czynnościowo pojedynczej komory po operacji metodą Fontana: 1) są powodem narastającej sinicy; 2) są bezwzględnym wskazaniem do przezskórnego zamknięcia przecieku; 3) mogą być zamykane różnymi metodami przezskórnymi; 4) stanowią często rodzaj naturalnej fenestracji-odbarczenia; 5) są wynikiem braku dopływu do tętnic płucnych krwi z żył wątrobowych. Prawidłowa odpowiedź to:
14. 71
    wiosna 2024W wyniku nieleczonego/źle kontrolowanego zespołu jelitowej utraty białka u pacjenta po operacji Fontana może wystąpić:
15. 82
    wiosna 2024Zespoły heterotaksji - izomeryzm prawo- i lewo-przedsionkowy różnią się pod względem częstości występowania określonych typów nieprawidłowości w zakresie układu krążenia. Dla izomeryzmu lewoprzedsionkowego bardziej charakterystyczne niż dla izomeryzmu prawoprzedsionkowego jest: 1) całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych; 2) koarktacja aorty; 3) brak ciągłości żyły głównej dolnej w odcinku wątrobowym; 4) zwężenie lub atrezja tętnicy płucnej; 5) brak zatoki wieńcowej. Prawidłowa odpowiedź to:
16. 108
    wiosna 2024U noworodka z zespołem hipoplazji lewego serca (HLHS) z zarośnięciem zastawki aortalnej i dwudzielnej, przeżycie bezpośrednio po urodzeniu zależy od:
17. 12
    jesień 2023Do wskazań do cewnikowania serca u pacjentów młodocianych z krążeniem typu Fontana zalicza się: 1) niewyjaśnione obrzęki; 2) zmniejszenie wydolności wysiłkowej; 3) nowo powstałą arytmię; 4) sinicę; 5) krwioplucie. Prawidłowa odpowiedź to:
18. 16
    jesień 2023Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu jelitowej utraty białka:
19. 86
    jesień 2023Zespoły heterotaksji, izomeryzm prawo i lewo-przedsionkowy różnią się pod względem częstości występowania określonych typów nieprawidłowości w zakresie układu krążenia. Dla izomeryzmu prawoprzedsionkowego bardziej charakterystyczne niż dla lewoprzedsionkowego jest: 1) całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych; 2) całkowity ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej; 3) obustronna żyła główna górna; 4) zwężenie lub atrezja tętnicy płucnej; 5) brak zatoki wieńcowej. Prawidłowa odpowiedź to:
20. 111
    jesień 2023Do istotnych czynników he­modynamicznych, przyczyniających się do późnego niepowodzenia leczenia metodą Fontana nie zalicza się:
21. 10
    wiosna 2023Ograniczenie możliwości zwiększenia obciążenia wstępnego komory systemowej może występować : 1) w wadach wrodzonych serca z grupy czynnościowo pojedynczej komory po operacji Fontana; 2) w zwężeniu zastawki mitralnej bez komunikacji międzyprzedsionkowej; 3) w zwężeniu tunelu wewnątrz-przedsionkowego po operacji Mustarda; 4) w ciężkim tętniczym nadciśnieniu płucnym; 5) we wrodzonym zwężeniu żył płucnych. Prawidłowa odpowiedź to:
22. 44
    wiosna 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chorych po operacji metodą Fontana:
23. 106
    wiosna 202324-letni pacjent z wadą wrodzoną serca pod postacią hipoplazji prawego serca, po operacji naprawczej metodą Fontana skarży się na napady szybkiego bicia serca przebiegające z zasłabnięciami. Badanie EKG met. Holtera wykazało kilkugodzinne epizody IART z częstotliwością komór 170/min, przedsionków 340/min korelujące z objawami. Badanie echokardiograficzne nie sugerowało zaburzeń hemodynamicznych. Wskaż optymalne dalsze postępowanie: 1) należy wykonać zabieg ablacji RF w ośrodku z doświadczeniem; 2) należy wdrożyć leczenie farmakologiczne amiodaronem; 3) należy wykonać kardiowersję; 4) należy wdrożyć leczenie farmakologiczne flecainidem; 5) należy zmodyfikować leczenie przeciwkrzepliwe. Prawidłowa odpowiedź to: