Drgawki, choroby nerwowo-mięśniowe i wady układu nerwowego

33 pytania CEM z testu PES z neonatologii o zagadnieniu „Drgawki, choroby nerwowo-mięśniowe i wady układu nerwowego”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

1. 9
   wiosna 2026Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia drgawek u noworodków podczas procedury hipotermii leczniczej:
2. 56
   wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące drgawek noworodkowych: 1) w przypadku drgawek ogniskowych klonicznych możliwe jest włączenie leczenia przeciwdrgawkowego bez wyniku badania EEG; 2) pierwszorazowe drgawki u noworodka (bez dodatkowych objawów neurologicznych) nie wymagają leczenia, jeśli trwały <3 min. i nie występowały w seriach; 3) odstawianie leków przeciwdrgawkowych, nawet jeśli stosowany jest 1 lek powinno być zawsze powolne i stopniowe; 4) jeśli drgawki noworodkowe ustąpiły w ciągu 48 h i wymagały nie więcej niż 2 leków to ryzyko wystąpienia padaczki w przyszłości jest populacyjne; 5) odwracalną przyczyną drgawek może być hipoglikemia lub hiperkalcemia. Prawidłowa odpowiedź to:
3. 59
   wiosna 2026Spośród odruchów noworodkowych najpóźniej zanika odruch:
4. 46
   jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia przeciwdrgawkowego u noworodków: 1) w terapii drgawek noworodkowych lekiem pierwszego wyboru jest fenobarbital; 2) drgawki zarejestrowane tylko w EEG (elektrograficzne) powinny być leczone, jeżeli poprzedził je co najmniej jeden epizod drgawek jawnych klinicznie; 3) przed włączeniem leczenia przeciwdrgawkowego należy wykluczyć zaburzenia elektrolitowe oraz hipoglikemię; 4) u noworodków z encefalopatią niedotlenieniowo-niedokrwienną (ENN), ze względu na duże ryzyko wystąpienia napadów drgawkowych, należy zastosować profilaktyczną podaż fenobarbitalu; 5) u noworodków z objawami ciężkiej niewydolności krążenia oraz z powtarzającymi się epizodami drgawek, jako drugi lek powinna być zastosowana fenytoina; 6) ze względu na ryzyko hipotensji, podczas podaży midazolamu należy regularnie kontrolować ciśnienie tętnicze krwi. Prawidłowa odpowiedź to:
5. 57
   jesień 2025Najczęstszą wadą rozwojową układu nerwowego jest rozszczep kręgosłupa. Powstaje między 21. a 28. dniem ciąży. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące rozszczepu kręgosłupa: 1) w 62% wada jest zlokalizowana na poziomie kręgosłupa lędźwiowego; 2) niedobór kwasu foliowego w organizmie matki przed ciążą i w czasie ciąży jest jednym z czynników sprawczych otwartego rozszczepu kręgosłupa; 3) zamkniętym postaciom wady często towarzyszą tłuszczaki, przebarwienia skóry, znamiona, zatoka włosowata; 4) kryteria kwalifikujące płód do operacji prenatalnej rozszczepu kręgosłupa to: wiek ciążowy >27. t.c., prawidłowy kariotyp, brak innych wad wrodzonych, średnica komory bocznej <17 mm, górny poziom uszkodzenia MMC (myelomeningocele) poniżej Th1, potwierdzony w rezonansie magnetycznym zespół Arnolda-Chiariego II; 5) prenatalna operacja rozszczepu kręgosłupa skraca okres ekspozycji rdzenia kręgowego i nerwów rdzeniowych na toksyczne działanie płynu owodniowego i urazy mechaniczne. Prawidłowa odpowiedź to:
6. 74
   jesień 2025Rdzeniowy zanik mięśniowy SMA jest genetycznie uwarunkowaną, postępującą chorobą powodującą degenerację motoneuronów rdzenia kręgowego. Schorzenie to: 1) występuje u około 1 na 7000-7500 tys. noworodków; 2) w Polsce od 2021 r. znajduje się w Programie Badań Przesiewowych u noworodka; 3) nie podlega żadnemu leczeniu; 4) może się objawiać już w wieku noworodkowym lub (co zdarza się częściej) w wieku późniejszym; 5) podlega leczeniu w programie lekowym finansowanym przez NFZ. Prawidłowa odpowiedź to:
7. 98
   jesień 2025Wskaż najwłaściwsze postępowanie u noworodka donoszonego wydolnego krążeniowo, u którego wystąpiły drgawki nie poddające się leczeniu fenobarbitalem (łączna dawka 40 mg/kg), w wywiadzie u rodzeństwa zgon w 1. miesiącu życia oraz drgawki niepoddające się leczeniu (rozpoznana kanałopatia, mutacja w genie KCNQ):
8. 103
   jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) noworodki z HIE wymagają stałego monitorowania EEG tylko przez pierwsze 24 godziny hipotermii; 2) leczenie drgawek u pacjenta z HIE podczas procedury hipotermii może się odbywać wyłącznie na podstawie samej obserwacji klinicznej; 3) noworodki z HIE, z prawidłowym zapisem EEG w ciągu 24 godzin nie wymagają dalszego monitorowanie EEG; 4) fenobarbital jest nadal lekiem pierwszego rzutu w leczeniu napadów drgawkowych u noworodków z HIE; 5) leczenie przeciwdrgawkowe może być bezpiecznie odstawione po 6 miesiącach od ustąpienia ostrych napadów. Prawidłowa odpowiedź to:
9. 8
   wiosna 2025Małogłowie jest ważnym objawem spotykanym w praktyce klinicznej. Wiąże się z szerokim spektrum zaburzeń neurorozwojowych u dziecka. Może zostać stwierdzone w płodu, u noworodka bezpośrednio po urodzeniu lub w późniejszym okresie życia. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące małogłowia: 1) rozpoznawane jest przy stwierdzeniu obwodu głowy <10 centyla dla wieku i płci; 2) prawidłowy pomiar obwodu głowy powinien być wykonany w najwęższym wymiarze czołowo-potylicznym; 3) noworodek z tym rozpoznaniem powinien być diagnozowany na oddziale patologii noworodka; 4) może współistnieć z padaczką, nieprawidłowościami w obrębie narządu wzroku i słuchu, stąd u takiego dziecka zalecane są liczne konsultacje specjalistyczne; 5) zalecane pomiary obwodu głowy należy wykonywać co 2-3 miesiące w 1. roku życia. Prawidłowa odpowiedź to:
10. 50
    jesień 2024Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące malformacji Dandy’ego-Walkera:
11. 78
    jesień 2024Wskaż fałszywe stwierdzenie:
12. 84
    jesień 2024W przypadku matki chorej na padaczkę, przyjmującej leki przeciwpadaczkowe, bez napadów w czasie ciąży obowiązuje następujące postępowanie po porodzie, z wyjątkiem:
13. 85
    jesień 2024U noworodka urodzonego w 38 hbd drogą cięcia cesarskiego (wskazania stan po cięciu cesarskim, cienka blizna po cięciu cesarskim), ocenionego po 1./5. minucie życia na 10/10 pkt w skali Apgar, w 12. godz. życia wystąpiły drgawki potwierdzone przyłóżkowym zapisem aEEG. W wywiadzie rodzinnym mutacja genu SCN2A i napady drgawkowe w wieku niemowlęcym u ojca dziecka. Który lek należy podać jako pierwszy celem leczenia drgawek?
14. 15
    wiosna 2024Które objawy stwierdzane u niemowląt mają znaczenie alarmowe i są wskazaniem do konsultacji neurologicznej? 1) asymetria ułożenia w 2. m.ż.; 2) nie nawiązuje kontaktu wzrokowego podczas karmienia w 3. m.ż.; 3) nie patrzy na wskazywany przedmiot; 4) przedłużająca się żółtaczka; 5) asymetria czynności rąk. Prawidłowa odpowiedź to:
15. 18
    wiosna 2024Do przyczyn małogłowia należą: 1) aberracje chromosomalne; 2) fenyloketonuria matczyna; 3) cukrzyca u matki; 4) zespół Nijmegen; 5) zespół Pradera-Williego. Prawidłowa odpowiedź to:
16. 45
    jesień 2023Wskaż stan kliniczny stanowiący przeciwwskazanie względne do wykonania zabiegu frenotomii, w którym decyzję o tym zabiegu podejmować należy z dużą ostrożnością:
17. 75
    wiosna 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące drgawek u noworodków: 1) rokowanie u noworodków z drgawkami jest trudne do określenia jednoznacznie z uwagi na niejednorodność zaburzeń; 2) czynnikiem ryzyka ujawnienia się padaczki u dzieci z drgawkami noworodkowymi jest lekooporność drgawek noworodkowych; 3) jeśli napady ustąpiły w ciągu 72 godzin i nie wymagały zastosowania więcej niż dwóch leków przeciwpadaczkowych, to ryzyko rozwoju padaczki jest populacyjne; 4) przed zastosowaniem leków przeciwdrgawkowych należy wykluczyć i leczyć hipoglikemię i zaburzenia elektrolitowe. Prawidłowa odpowiedź to:
18. 76
    wiosna 2023Większość przypadków drgawek to ostre drgawki objawowe. Wskaż prawdziwe przyczyny drgawek: 1) encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna; 2) wady ośrodkowego układu nerwowego; 3) zakażenia; 4) zaburzenia metaboliczne; 5) zakrzepica zatok żylnych mózgu; 6) wodogłowie. Prawidłowa odpowiedź to:
19. 77
    wiosna 2023W diagnostyce różnicowej drgawek noworodkowych należy uwzględnić zaburzenia napadowe niedrgawkowe. Wskaż niedrgawkowe zaburzenia napadowe: 1) łagodne noworodkowe mioklonie snu; 2) drżenia; 3) drgawki elektrograficzne; 4) stopotrząs; 5) dystonia. Prawidłowa odpowiedź to:
20. 2
    jesień 2017Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące drgawek u noworodka: 1) częstość występowania drgawek w okresie noworodkowym może sięgać 3,5 przypadków na 1000 żywych urodzeń; 2) klinicznie drgawki występują głównie jako napady uogólnione; 3) niedojrzały mózg jest mniej wrażliwy na działanie leków przeciwdrgawkowych; 4) rozpoznanie napadów drgawkowych powinno być potwierdzone zapisem elektroencefalograficznym; 5) lekami pierwszego rzutu w leczeniu drgawek noworodkowych są fenobarbital i fenytoina. Prawidłowa odpowiedź to:
21. 80
    jesień 2017Noworodek urodzony o czasie, bez czynności oddechowej, z obniżonym napięciem mięśniowym. Po zastosowaniu wstępnej stymulacji dotykowej przez 60 sekund, noworodek nadal nie oddycha. Prawidłowe postępowanie to:
22. 49
    wiosna 2017Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące drgawek u noworodka: 1) częstość występowania drgawek w okresie noworodkowym może sięgać 3,5 przypadków na 1000 żywych urodzeń; 2) klinicznie drgawki występują głównie jako napady uogólnione; 3) niedojrzały mózg jest mniej wrażliwy na działanie leków przeciwdrgawkowych; 4) rozpoznanie napadów drgawkowych powinno być potwierdzone zapisem elektroencefalograficznym; 5) lekami pierwszego rzutu w leczeniu drgawek noworodkowych są fenobarbital i fenytoina. Prawidłowa odpowiedź to:
23. 81
    wiosna 2017Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Pradera-Willego: 1) jest możliwy do rozpoznania już w okresie noworodkowym tylko wtedy, gdy zostanie zebrany dokładny wywiad i sporządzony rodowód pacjenta; 2) jest możliwy do rozpoznania już w okresie noworodkowym ze względu na znaczne obniżenie napięcia mięśniowego i uogólnioną wiotkość; 3) charakterystyczna jest duża masa urodzeniowa i szybkie przybieranie na masie ciała; 4) osłabiony jest odruch ssania, często konieczne jest karmienie sondą dożołądkową; 5) u chłopców często występuje wnętrostwo. Prawidłowa odpowiedź to:
24. 79
    jesień 2016Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące drgawek noworodkowych: 1) złotym standardem w diagnostyce drgawek jest konwencjonalne EEG; 2) lekiem pierwszego rzutu w drgawkach noworodkowych jest fenobarbital; 3) istnieją obawy, że fenobarbital może mieć negatywny wpływ na rozwijający się mózg przez indukowanie procesów apoptozy; 4) wszystkie leki przeciwdrgawkowe mogą powodować sedację, która może mieć wpływ na codzienną aktywność dziecka; 5) przedłużone leczenie przeciwdrgawkowe ma znaczenie zapobiegawcze w stosunku do rozwoju padaczki w przyszłości. Prawidłowa odpowiedź to:
25. 34
    jesień 2015U noworodka o masie urodzeniowej ciała 4200 g, urodzonego siłami natury wystąpiło: upośledzenie ruchomości czynnej oraz przywiedzenie i rotacja wewnętrzna prawego ramienia, wyprostowanie łokcia, asymetria odruchu Moro, przygięcie nadgarstka, z zachowaniem odruchu chwytnego dłoni. Należy rozpoznać:
26. 40
    jesień 2015Które z wymienionych badań jest najmniej przydatne w różnicowaniu przyczyny drgawek?
27. 36
    wiosna 2015Noworodek, późny wcześniak (35 hbd), od chwili urodzenia prezentuje obniżone napięcie mięśniowe. Wykluczono zakażenie uogólnione i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Które badania nie muszą być planowane w dalszym postępowaniu diagnostycznym?
28. 38
    wiosna 2015Łagodne, noworodkowe mioklonie przysenne charakteryzują się:
29. 60
    jesień 2014I faza odruchu Moro (odwiedzenie) pojawia się u noworodków urodzonych:
30. 119
    wiosna 2014Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) u noworodka matki z padaczką leczonej karbamazepiną należy jak najszybciej podać wit. K 0,5 mg domięśniowo; 2) leki przeciwdrgawkowe zaburzają metabolizm wit. K w ciąży, z wyjątkiem karbamazepiny; 3) obecnie wit. K w podaży domięśniowej jest rekomendowana jedynie dla noworodków z porodów zabiegowych. Prawidłowa odpowiedź to:
31. 66
    jesień 2013Jednym z elementów oceny prawidłowego wzrostu półkul mózgowych w badaniu neurologicznym noworodka jest pomiar obwodu głowy. Które z poniższych stwierdzeń dotyczących oceny obwodu głowy jest prawdziwe? 1) prawidłowy pomiar to taki, który mieści się pomiędzy dwoma odchyleniami standardowymi (pomiędzy 2 a 98 percentylem), powyżej i poniżej średniej; 2) prawidłowy pomiar to taki, który mieści się pomiędzy 1,3 odchylenia standardowego (pomiędzy 9 a 91 percentylem), powyżej i poniżej średniej; 3) znaczna niezgodność pomiędzy obwodem głowy a długością ciała zwiększa prawdopodobieństwo patologii, nawet jeśli obwód głowy mieści się w granicach normy; 4) znaczna niezgodność pomiędzy obwodem głowy a długością ciała zwiększa prawdopodobieństwo patologii, tylko wtedy gdy obwód głowy nie mieści się w granicach normy; 5) asymetria na niekorzyść obwodu głowy może być wynikiem niewydolności łożyska bowiem rozwój somatyczny jest uprzywilejowany w stosunku do rozwoju mózgu; 6) asymetria na niekorzyść obwodu głowy może być wynikiem procesu niedotlenieniowo-niedokrwiennego w okresie płodowym, prowadzącego do zaniku mózgu. Prawidłowa odpowiedź to:
32. 51
    wiosna 2013Spośród poniższych zdań dotyczących przeglądowego badania neurologicznego wybierz prawdziwe: 1) noworodek donoszony uniesiony w pozycji horyzontalnej na brzuchu przyjmuje pozycję z wyprostowanymi kończynami i opuszczoną głową; 2) napięcie mięśniowe u noworodków urodzonych przedwcześnie jest znacznie obniżone; 3) nadmierne napięcie mięśniowe objawia się trudnościami w wykonaniu ruchów biernych i krzyżowaniem kończyn dolnych; 4) nadmierne napięcie mięśniowe charakteryzuje się symetrycznym ułożeniem ciała oraz gwałtownymi i asymetrycznymi ruchami spontanicznymi; 5) noworodek urodzony przedwcześnie podciągany do kąta 45 st. z pozycji leżącej utrzymuje położenie głowy w tej samej płaszczyźnie co tułów. Prawidłowa odpowiedź to:
33. 117
    wiosna 2013U skrajnie niedojrzałego wcześniaka znaczenie rokownicze, oprócz oceny neurologicznej, ma badanie USG: