PES · Neonatologia · Żółtaczki, hematologia, metabolizm, nerki

Żółtaczki, choroba hemolityczna i cholestaza

55 pytań CEM z testu PES z neonatologii o zagadnieniu „Żółtaczki, choroba hemolityczna i cholestaza”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi; 1 unieważnione. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

2
wiosna 2026Konsultowany jest 7-dniowy noworodek, którego mama zgłosiła się na izbę przyjęć po kontakcie z dzieckiem chorującym na ospę wietrzną. Noworodek urodzony w 37. t.c., opuścił szpital w 3. dobie życia, przebieg ciąży i hospitalizacji niepowikłany. W badaniu przedmiotowym śladowa żółtaczka, poza tym bez odchyleń. Mama nie pamięta czy przechorowała ospę. W tym przypadku należy zalecić:
37
wiosna 2026U noworodka, u którego w czasie kontroli powypisowej stwierdza się stężenie bilirubiny o 1 mg/dl poniżej progu rozpoczęcia fototerapii nie można zastosować fototerapii domowej, gdy:
38
wiosna 2026Do następstw przewlekłej encefalopatii bilirubinowej nie należy:
40
wiosna 2026Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące podania immunoglobuliny IgG w chorobie hemolitycznej noworodków:
41
wiosna 2026Do czynników ryzyka neurotoksycznego działania bilirubiny należy: 1) wiek ciążowy <38. tygodnia ciąży; 2) stężenie albumin <5 g/dl; 3) konflikt serologiczny; 4) niedobór G6PD; 5) sepsa; 6) poważna niestabilność kliniczna w ciągu ostatnich 24. godz. życia; 7) tempo narastania stężenia bilirubiny >0,3 mg/dl/godz. Prawidłowa odpowiedź to:
104
wiosna 2026Przyczyną cholestazy może być: 1) zakażenie CMV i toksoplazmozą; 2) niedobór alfa-1-antytrypsyny; 3) choroby spichrzeniowe; 4) trisomia 21; 5) mukowiscydoza; 6) hemochromatoza. Prawidłowa odpowiedź to:
11
jesień 2025Jaka jest norma stężenia bilirubiny całkowitej we krwi pępowinowej?
12
jesień 2025Na jakiej podstawie należy zakończyć fototerapię ciągłą u noworodków leczonych z powodu żółtaczki?
17
jesień 2025Przyczyną hiperbilirubinemii na skutek zmniejszonego sprzęgania bilirubiny nie jest:
78
jesień 2025Skuteczność fototerapii zależy od: 1) długości światła (zalecane pasmo 460-490 nm) i nasilenia światła; 2) tylko od długości światła (zalecane pasmo 460-490 nm); 3) powierzchni naświetlania; 4) ciągłości naświetlania (przerwy tylko na karmienie i niezbędne czynności); 5) ciągłości naświetlania (przerwy 3-4 godzinne między cyklami naświetlania). Prawidłowa odpowiedź to:
62
wiosna 2025W diagnostyce różnicowej bladego noworodka należy uwzględnić ciężkie ostre krwawienie, hemolizę i niedotlenienie. Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) przyspieszony oddech lub wysiłek oddechowy może wystąpić zarówno w ciężkim ostrym krwawieniu, jak i w niedotlenieniu; 2) w przebiegu ostrego ciężkiego krwawienia może wystąpić tachykardia i hipotensja; 3) w przebiegu niedotlenienia czynność serca jest prawidłowa lub występuje bradykardia; 4) w przypadku niedokrwistości hemolitycznej występuje niedokrwistość od urodzenia, hepatosplenomegalia i żółtaczka; 5) w przypadku hemolizy stan neurologiczny jest prawidłowy. Prawidłowa odpowiedź to:
65
wiosna 2025Wskaż przyczyny hemolizy w okresie noworodkowym: 1) niezgodność w zakresie czynnika Rh; 2) wrodzone zakażenia z grupy TORCH; 3) talasemia α; 4) niedobór kinazy pirogronianowej; 5) sferocytoza; 6) kwas walproinowy. Prawidłowa odpowiedź to:
73
wiosna 2025Jakie metody leczenia nie są stosowane w leczeniu żółtaczki u noworodków? 1) fototerapia ciągła; 2) wlew immunoglobuliny IgG; 3) fenobarbital doodbytniczo; 4) infuzja dożylna 0,9% NaCl i 5% glukozy w stosunku 1:1; 5) transfuzja wymienna; 6) pasteryzacja pokarmu kobiecego; 7) przerwanie karmienia piersią i zastąpienie go mieszanką początkową; 8) pojenie dziecka 5% glukozą. Prawidłowa odpowiedź to:
75
wiosna 2025Do oceny żółtaczki noworodków na podstawie stref zażółcenia skóry służy skala:
79
wiosna 2025Noworodek płci męskiej urodzony drogą cięcia cesarskiego w 32. tygodniu ciąży, po stabilizacji na bloku porodowym został przekazany do OION na wsparciu oddechu nCPAP z zapotrzebowaniem na O2 wynoszącym 25% (FiO2 0,25). W wywiadzie w okresie prenatalnym rozpoznano konflikt serologiczny w układzie Rh i z uwagi na cechy anemizacji płodu wykonano 4 transfuzje dopłodowe. W badaniach wykonanych przy przyjęciu: HCT 24%, Hgb 8,4 mg/dl, PLT 28 tys., bilirubina 6,4 mg/dl, BTA (+++). Oznaczona bilirubina po 2 godzinach od urodzenia wzrosła do 12 mg/dl. W wykonanym USG przezciemiączkowym stwierdzono krwawienie do prawej półkuli móżdżku. Wskaż najbardziej prawidłową kolejność działań w tym przypadku:
95
wiosna 2025Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące żółtaczek noworodków karmionych piersią:
36
jesień 2024Noworodek w 7. dobie życia został skierowany przez pediatrę na SOR szpitala dziecięcego z powodu żółtaczki. Dziecko jest żywotne, chętnie ssie pierś, oddaje stolec, budzi się co 3 godziny do karmienia; w dniu wizyty w poradni odzyskał urodzeniową masę ciała. Stężenie bilirubiny całkowitej wynosi 242 µmol/L (14,2 mg/dl). Jakie powinno być zalecenie wezwanego na konsultację neonatologa?
43
jesień 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące cholestazy noworodkowej: 1) cholestaza noworodków donoszonych jest zaburzeniem spotykanym dosyć często i może dotyczyć nawet 2% noworodków donoszonych; 2) cholestaza noworodków jest zaburzeniem rzadkim i dotyczy mniej niż 0,5 promila noworodków donoszonych; 3) każdy wynik bilirubiny bezpośredniej przekraczający wartość 1 mg/dl, wymaga poszerzenia diagnostyki i obserwacji w kierunku cholestazy; 4) wynik bilirubiny bezpośredniej przekraczający 1 mg/dl wymaga poszerzenia diagnostyki jedynie, gdy jednocześnie oznaczony poziom bilirubiny całkowitej wynosi poniżej 10 mg/dl; 5) wynik bilirubiny bezpośredniej przekraczający 1 mg/dl wymaga poszerzenia diagnostyki jedynie, gdy oznaczony jednocześnie poziom bilirubiny całkowitej wynosi poniżej 5 mg/dl. Prawidłowa odpowiedź to:
83
jesień 2024Czynniki ryzyka neurotoksycznego działania bilirubiny to: 1) wiek ciążowy <38. tygodnia ciąży; 2) stężenie albumin <3 g/dl; 3) żółtaczka w 1. dobie życia; 4) fototerapia lub transfuzja wymienna u rodziców lub rodzeństwa; 5) sepsa; 6) poważna niestabilność kliniczna w ciągu ostatnich 24 godzin życia; 7) krwiak podokostnowy lub znaczące wynaczynienia; 8) choroba hemolityczna (BTA dodatni), niedobór G6PD lub inne stany hemolityczne. Prawidłowa odpowiedź to:
83
wiosna 2024U noworodka, u którego w czasie kontroli powypisowej stwierdza się stężenie bilirubiny o 1 mg/dl poniżej progu rozpoczęcia fototerapii można rozważyć fototerapię domową w poniższych przypadkach, z wyjątkiem:
85
wiosna 2024Noworodek z CIPI urodzony drogą cięcia cesarskiego po ukończeniu 38. tygodnia ciąży, z masą ciała 2500 g w stanie dobrym ( APGAR 9/10 pkt). Ciąża powikłana nadciśnieniem leczonym metyldopą, płyn owodniowy odpłynął w czasie c.c, status GBS u matki nieznany. Grupa krwi matki 0 Rh ujemny. U noworodka w 12. godzinie życia zaobserwowano zażółcenie powłok skórnych, w pomiarze przezskórnym bilirubina 10 mg/dl, w wykonanych badaniach dodatkowych: Hb 15 g/dl; retikulocyty 10%, bilirubina całkowita 10,8 mg/dl, grupa krwi dziecka A Rh dodatni, BTA ujemny, CRP 11 mg/dl (N do 5 mg/dl), PCT 0,8 ng/ml. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie u noworodka to:
116
wiosna 2024Przyczyną cholestazy w okresie noworodkowym jest: 1) mukowiscydoza, trisomia 13, posocznica; 2) przedłużone żywienie pozajelitowe, galaktozemia, niedoczynność tarczycy; 3) trisomia 21, choroba Gauchera, choroba Alagille’a; 4) karmienie piersią, zespół Hornera; 5) niedoczynność tarczycy, zespół Rotora. Prawidłowa odpowiedź to:
27
jesień 2023Wskaż stwierdzenia prawdziwe: 1) ciężka postać choroby hemolitycznej może spowodować obumarcie lub uogólniony obrzęk płodu; 2) znaczna hemoliza w okresie płodowym w przebiegu umiarkowanej postaci choroby hemolitycznej powoduje u noworodków niedokrwistość, hiperbilirubinemię, trombocytopenię, leukocytozę; 3) w łagodnej postaci choroby hemolitycznej wystarczy w leczeniu zastosować wczesną fototerapię, a dzieci nie wymagają kontroli; 4) w profilaktyce konfliktu Rh podaje się matce Rh-ujemnej przeciwciała anty-D do 72 godzin po urodzeniu dziecka z grupą krwi Rh-dodatnią. Prawidłowa odpowiedź to:
42
jesień 2023Noworodkowi z grupą krwi A Rh dodatni (BTA ujemny, nie wykryto alloprzeciwciał odpornościowych), urodzonego przez matkę z grupą krwi B Rh ujemny, można przetoczyć w pierwszych 4. miesiącach życia, bez wykonywania próby krzyżowej, koncentrat krwinek czerwonych grupy:unieważnione
47
jesień 2023Kobieta będąca w 2. ciąży, z grupą krwi A Rh (-) ujemny; PTA (-) ujemny (badanie z 1. trymestru) W 30. tygodniu otrzymała immunoglobulinę anty-RhD. U noworodka oznaczono grupę krwi z pępowiny - A Rh (+) dodatni oraz BTA (+) dodatni. Wskaż optymalne postępowanie:
52
jesień 2023Do czynników ryzyka neurotoksycznego działania bilirubiny nie należy:
98
wiosna 2023Powikłania neurologiczne są jednym z groźnych powikłań hiperbilirubinemii. Wynikają one z przejścia bilirubiny wolnej przez barierę krew-mózg. O trwałym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego świadczy:
20
jesień 2017Wskaż próg wartości stężenia bilirubiny sprzężonej u noworodków, które uznaje się za nieprawidłowe i wymagające dalszej diagnostyki:
21
jesień 2017Reakcja wiązania bilirubiny z albuminami może być osłabiona w następujących sytuacjach klinicznych:
35
jesień 2017Planując wykonanie transfuzji wymiennej u noworodka z niezgodnością w zakresie ABO należy zamówić:
38
jesień 2017Immunoglobulina IgG:
39
jesień 2017Przezskórny pomiar bilirubiny:
78
wiosna 2017Wskaż metody, które obecnie nie są zalecane w leczeniu hiperbilirubinemii u noworodków:
82
jesień 2016W leczeniu hiperbilirubinemii u donoszonego noworodka:
16
wiosna 2016Przy podejmowaniu decyzji o włączeniu fototerapii w oparciu o wynik stężenia bilirubiny w surowicy weźmiesz pod uwagę:
23
wiosna 2016Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Criglera-Najjara typu I: 1) rodzice dziecka są bezobjawowymi heterozygotami; 2) przynajmniej jeden z rodziców dziecka jest homozygotą dominującą z objawami klinicznymi; 3) u noworodka brak jest aktywności UDP-glukuronylotransferazy; 4) u noworodka aktywność UDP-glukuronylotransferazy jest nieznacznie obniżona; 5) ryzyko żółtaczki jąder podkorowych jest znikome; 6) ryzyko żółtaczki jąder podkorowych jest duże. Prawidłowa odpowiedź to:
24
wiosna 2016Jakie będzie Twoje postępowanie z noworodkiem urodzonym w 36+3 tygodniu ciąży w 10. dobie życia, u którego stężenie całkowitej bilirubiny wynosi 260 µmol/l?
110
wiosna 2016U noworodka wystąpiła nasilona żółtaczka z podwyższonym stężeniem bilirubiny bezpośredniej. Przyczyną powyższej patologii mogą być: 1) niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej; 2) niedobór kinazy pirogronowej; 3) zaburzenia oksydacji kwasów tłuszczowych; 4) zaburzenia syntezy kwasów tłuszczowych; 5) niedobór alfa 1 antytrypsyny. Prawidłowa odpowiedź to:
14
jesień 2015Skala Kramera to skala:
27
jesień 2015W celu zwiększenia intensywności fototerapii należy zastosować następujące środki:
28
jesień 2015Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące przezskórnych pomiarów bilirubiny:
46
jesień 2015Wskaż objawy zaawansowanej/ciężkiej encefalopatii w przebiegu hiperbilirubinemii:
55
jesień 2015U noworodka urodzonego w terminie, o masie urodzeniowej ciała 1900 g, stwierdzono w 1-ej dobie życia: przedwczesną żółtaczkę, wybroczyny, podwyższenie AlAT i AspAT, niedokrwistość i trombocytopenię oraz obecność zwapnień okołokomorowych w badaniu USG. Właściwe postępowanie w tym przypadku to: 1) podanie antybiotyku po pobraniu posiewu krwi; 2) oznaczenie IgG i IgM antyCMV u matki i dziecka; 3) badanie moczu dziecka w kierunku obecności CMV; 4) podanie immunoglobulin dożylnie; 5) badanie krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego dziecka w kierunku obecności CMV. Prawidłowa odpowiedź to:
18
wiosna 2015Wskazaniem do wykonania transfuzji wymiennej u noworodka jest: 1) stężenie bilirubiny w krwi pępowinowej powyżej 4,5 mg/dl; 2) wzrost stężenia bilirubiny o 0,5 mg/dl/godzinę; 3) stosunek stężenia bilirubiny do albumin powyżej 8; 4) objawy ostrej encefalopatii bilirubinowej; 5) obrzęk płodu i niewydolność krążenia u noworodka z chorobą hemolityczą. Prawidłowa odpowiedź to:
21
wiosna 2015W leczeniu żółtaczek okresu noworodkowego stosuje się:
22
wiosna 2015Do Izby Przyjęć Szpitala Położniczego zgłasza się matka z noworodkiem w 9 dobie życia skierowana przez lekarza POZ. W wywiadzie: noworodek urodzony przedwcześnie z ciąży trwającej 34. tygodni, z urodzeniową masą ciała 2900 g. Okres adaptacyjny przebiegał bez powikłań. Karmiony piersią. Wypisany w stanie ogólnym dobrym z niewielkim przyrostem masy ciała w 7. dobie życia. Stężenie bilirubiny w dniu wypisu w surowicy krwi wynosiło 12 mg/dL. W badaniu przedmiotowym dziecko w stanie ogólnym dobrym, bez odchyleń, z przyrostem masy ciała + 60g. Skóra zażółcona - w surowicy krwi stężenie bilirubiny 13,0 mg/dL. Należy:
10
jesień 2014Przyczyną hiperbilirubinemii związanej w pierwszym tygodniu życia noworodka mogą być poniższe przyczyny, z wyjątkiem:
89
wiosna 2014Która z poniższych informacji dotycząca choroby Gilberta jest nieprawdziwa?
109
wiosna 2014Zespół Criglera-Najjara: 1) jest zespołem letalnym; 2) w obrazie zawiera hiperbilirubinemię z przewagą pośredniej bilirubiny; 3) w obrazie zawiera wadę serca w około 40% przypadków; 4) wiąże się zawsze z trwałym upośledzeniem umysłowym; 5) nie prezentuje charakterystycznych objawów w okresie noworodkowym. Prawidłowa odpowiedź to:
111
wiosna 2014W diagnostyce różnicowej przedłużającej się żółtaczki u noworodka należy uwzględnić wszystkie niżej wymienione, z wyjątkiem:
36
jesień 2013Żółtaczka jest częstym problemem w okresie noworodkowym. W której z wymienionych poniżej sytuacji klinicznych przyczyną żółtaczki jest wzrost stężenia bilirubiny bezpośredniej?
42
jesień 2013Noworodek donoszony w 12. dobie życia, o masie ciała 4020 g, w stanie ogólnym dobrym, prezentuje zażółcenie powłok skórnych: 5 stopień w skali Kramera. Wywiad ciążowo-porodowy jest nieistotny, noworodek karmiony wyłącznie piersią, od dwóch dni zaczął przybierać na masie ciała (po powrocie do masy ciała urodzeniowej). Przybory masy ciała wynoszą 8-10 g/kg/db. Postępowanie kliniczne powinno obejmować:
81
wiosna 2013Noworodek donoszony z C. I. P. I. ur. siłami natury, wywiad przed i okołoporodowy prawidłowy, oceniony na 10 pkt. w skali Apgar, w 10-ej godzinie życia demonstruje niechęć do jedzenia, wymioty, nasiloną żółtaczkę. W badaniach laboratoryjnych niedokrwistość, podwyższony poziom bilirubiny oraz enzymów wątrobowych ALAT, ASPAT i GGTP, obniżony poziom albumin i wskaźnika protrombinowego. W wymazie z nosa i gardła E. coli. W usg jamy brzusznej powiększona wątroba. W moczu cukromocz i dodatni test redukujący. Powyższy obraz kliniczny sugeruje konieczność przeprowadzenia badań w kierunku:
84
wiosna 2013Profilaktyka konfliktu serologicznego RhD polega na podaniu matce IgG RhD w przypadku gdy:
113
wiosna 2013Noworodek o bardzo małej masie ciała wymaga żywienia pozajelitowego z powodu nietolerancji żywienia dojelitowego. U noworodka tego w 3 tygodniu życia wystąpiły: zażółcenie powłok skórnych, powiększenie wątroby, podwyższenie stężenia bilirubiny z przewagą bilirubiny związanej (bezpośredniej), podwyższenie stężeń aminotransferaz alaninowej i asparginianowej. Właściwe postępowanie u tego noworodka to: 1) kontynuacja żywienia pozajelitowego z całkowitym wyłączeniem tłuszczów; 2) ograniczenie ilości tłuszczów w żywieniu pozajelitowym; 3) podaż doustna kwasu ursodezoksycholowego; 4) ograniczenie ilości aminokwasów w żywieniu pozajelitowym; 5) zmiana rodzaju stosowanej emulsji tłuszczowej na preparaty z dużą zawartością kwasów tłuszczowych omega-3. Prawidłowa odpowiedź to: