35-letnia kobieta z rozpoznaniem twardziny układowej postawionym przed 6 miesiącami, leczona mykofenolanem mofetylu i prednizonem w dawce 10 mg/d, z małym nasileniem zmian skórnych, bez cech zajęcia nerek, bez cech nadciśnienia płucnego, ze zmianami śródmiąższowymi o typie włóknienia zajmującymi ponad 20% miąższu płuc, z kaszlem i dusznością wysiłkową stopniowo narastającą oraz obniżeniem FVC do 55% w.n. (wartość wyjściowa 62%) i TLC do 38% w.n. (wartość wyjściowa 44%), ma wskazania do następującej modyfikacji leczenia:
Pokaż Klucz CEM bez odpowiadania
Wyjaśnienie mówi, dlaczego poprawna odpowiedź jest poprawna, dlaczego każda z pozostałych nie jest, i podaje źródło z kanonu CEM z datą wytycznych — razem ze znacznikiem, kto je zweryfikował.
Treść pytania, wszystkie odpowiedzi, Klucz CEM, uwagi zgłoszone na stronie CEM i statystykę zdających masz bez opłat — teraz i po wygaśnięciu dostępu.
Co daje pełny dostępDlaczego A
wg wytycznychPostępujące włóknienie płuc w twardzinie mimo leczenia to wskazanie do dołożenia nintedanibu, nie do zwiększania dawki steroidów czy zamiany leku immunosupresyjnego.
Pełne wyjaśnienie ›
U tej chorej z twardziną układową i chorobą śródmiąższową płuc dochodzi do postępującego pogorszenia czynności płuc (spadek FVC z 62% do 55% wn. i TLC z 44% do 38% wn.) mimo leczenia mykofenolanem mofetylu i prednizonem — to obraz postępującego fenotypu włóknienia płuc (PPF). W takiej sytuacji zalecane postępowanie to kontynuacja leczenia modyfikującego chorobę (mykofenolanu) z dołączeniem leku przeciwzwłóknieniowego (nintedanibu), zgodnie z dowodami z badań nad progresywnym włóknieniem płuc w chorobach tkanki łącznej.
Dlaczego nieNintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases (INBUILD trial) / ATS/ERS/JRS/ALAT Guideline on Progressive Pulmonary Fibrosis, 2022, leczenie postępującego włóknienia płuc w chorobach tkanki łącznej
Draft: claude-sonnet 2026-10-01