Do dużych kryteriów diagnostycznych stwardnienia guzowatego zalicza się: 1) znamię łącznotkankowe okolicy krzyżowej; 2) dwie lub więcej plam café au lait; 3) trzy lub więcej plam café au lait; 4) naczyniakowłókniaki twarzy; 5) plamy na skórze typu confetti; 6) piegi w dołach pachowych; 7) mięśniak prążkowanokomórkowy serca; 8) dwa lub więcej guzków Lischa; 9) włókniaki dziąseł; 10) atraumatyczny włókniak paznokciowy/okołopaznokciowy. Prawidłowa odpowiedź to:

PES · Dermatologia i wenerologia · wiosna 2024 · pytanie 55

55 / 120

Genodermatozy i rzadkie zespoły dziedziczone

Do dużych kryteriów diagnostycznych stwardnienia guzowatego zalicza się:

znamię łącznotkankowe okolicy krzyżowej;
dwie lub więcej plam café au lait;
trzy lub więcej plam café au lait;
naczyniakowłókniaki twarzy;
plamy na skórze typu confetti;
piegi w dołach pachowych;
mięśniak prążkowanokomórkowy serca;
dwa lub więcej guzków Lischa;
włókniaki dziąseł;
atraumatyczny włókniak paznokciowy/okołopaznokciowy.

Prawidłowa odpowiedź to:

Pokaż Klucz CEM bez odpowiadania

Klucz CEMC

Poprawnych w CEM73%

Uwagi zgłoszone na stronie CEM: Uwaga 1: Plamy kawy z mlekiem nie są już obecne w kryteriach diagnostcyznych stwardnienia guzowatego. Dermatologia BOLOGNIA tom 2 str 379 — tabela — kryteria diagnostyczne TS

Wyjaśnienia są w pełnym dostępie

Wyjaśnienie mówi, dlaczego poprawna odpowiedź jest poprawna, dlaczego każda z pozostałych nie jest, i podaje źródło z kanonu CEM z datą wytycznych — razem ze znacznikiem, kto je zweryfikował.

Treść pytania, wszystkie odpowiedzi, Klucz CEM, uwagi zgłoszone na stronie CEM i statystykę zdających masz bez opłat — teraz i po wygaśnięciu dostępu.

Co daje pełny dostęp

Dlaczego C

wg wytycznych

Plamy café au lait to domena nerwiakowłókniakowatości typu 1 - stwardnienie guzowate ma swoje własne kryterium skórne: plamy hipomelanotyczne.

Wyjaśnienie kwestionuje Klucz CEM: Klucz wskazuje kombinację 1,3,4,7,10, jednak włączenie do niej pozycji 3 (trzy lub więcej plam café au lait) budzi wątpliwość merytoryczną: w aktualnych, zrewidowanych międzynarodowych kryteriach rozpoznania stwardnienia guzowatego plamy café au lait NIE są kryterium tej choroby. Dużym kryterium skórnym stwardnienia guzowatego są plamy hipomelanotyczne (tzw. liście jesionu, trzy lub więcej), natomiast mnogie plamy café au lait są klasycznie kojarzone z nerwiakowłókniakowatością typu 1, a nie ze stwardnieniem guzowatym - ten sam zarzut zgłosił recenzent CEM. Pozostałe elementy kombinacji C (znamię łącznotkankowe okolicy krzyżowej, naczyniakowłókniaki twarzy, mięśniak prążkowanokomórkowy serca, włókniak paznokciowy/okołopaznokciowy) są zgodne z aktualnymi dużymi kryteriami rozpoznania. Odpowiedź pozostaje zgodna z kluczem CEM (litera C), ale sygnalizujemy ten błąd merytoryczny.

Pełne wyjaśnienie ›

Klucz CEM wskazuje kombinację 1,3,4,7,10 jako duże kryteria diagnostyczne stwardnienia guzowatego. Znamię łącznotkankowe okolicy krzyżowej (skóra szagrynowa), naczyniakowłókniaki twarzy, mięśniak prążkowanokomórkowy serca oraz atraumatyczny włókniak paznokciowy/okołopaznokciowy rzeczywiście należą do aktualnych dużych kryteriów rozpoznania tej choroby.

Dlaczego nie

AZestaw zawiera dwie lub więcej plam café au lait (2) i dwa lub więcej guzków Lischa (8), które są kryteriami nerwiakowłókniakowatości typu 1, a nie stwardnienia guzowatego, oraz włókniaki dziąseł (9), nienależące do uznanych dużych kryteriów TSC.

BZestaw zawiera dwie lub więcej plam café au lait (2), piegi w dołach pachowych (6) i włókniaki dziąseł (9) - elementy typowe dla nerwiakowłókniakowatości typu 1 lub nienależące do dużych kryteriów TSC, a pomija znamię łącznotkankowe (1) i włókniak paznokciowy (10).

DZestaw zawiera dwie lub więcej plam café au lait (2) i dwa lub więcej guzków Lischa (8), typowe dla nerwiakowłókniakowatości typu 1, a pomija naczyniakowłókniaki twarzy (4) i mięśniak prążkowanokomórkowy serca (7).

EZestaw zawiera plamy typu confetti (5 - kryterium mniejsze, nie duże) oraz włókniaki dziąseł (9, nienależące do uznanych dużych kryteriów), a pomija włókniak paznokciowy/okołopaznokciowy (10).

Źródła · wytyczne do 2012

Zrewidowane międzynarodowe kryteria rozpoznania stwardnienia guzowatego (International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference), 2012, duże i małe kryteria diagnostyczne

Draft: claude-sonnet 2026-09-30

Następne pytanie