W których postaciach wrodzonego przerostu nadnerczy (WPN) można spodziewać się niepełnej maskulinizacji zewnętrznych narządów płciowych u noworodków płci męskiej?
- WPN spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy;
- WPN spowodowany niedoborem dehydrogenazy 3beta-hydroksysteroidowej typu 2;
- WPN spowodowany niedoborem 17alfa-hydroksylazy;
- WPN spowodowany niedoborem oksydoreduktazy cytochromu P450 (POR);
- WPN spowodowany niedoborem 11beta-hydroksylazy.
Pokaż Klucz CEM bez odpowiadania
Wyjaśnienie mówi, dlaczego poprawna odpowiedź jest poprawna, dlaczego każda z pozostałych nie jest, i podaje źródło z kanonu CEM z datą wytycznych — razem ze znacznikiem, kto je zweryfikował.
Treść pytania, wszystkie odpowiedzi, Klucz CEM, uwagi zgłoszone na stronie CEM i statystykę zdających masz bez opłat — teraz i po wygaśnięciu dostępu.
Co daje pełny dostępDlaczego C
wg wytycznychNiedomaskulinizacja chłopca w WPN zdradza blok na drodze syntezy samego testosteronu - nie nadmiar androgenów, jak w klasycznym niedoborze 21-hydroksylazy.
Pełne wyjaśnienie ›
Niepełna maskulinizacja zewnętrznych narządów płciowych u noworodków płci męskiej występuje w postaciach wrodzonego przerostu nadnerczy, w których upośledzona jest sama synteza androgenów: niedobór dehydrogenazy 3β-hydroksysteroidowej typu 2 blokuje wytwarzanie testosteronu, niedobór 17α-hydroksylazy blokuje syntezę zarówno kortyzolu, jak i steroidów płciowych, a niedobór oksydoreduktazy cytochromu P450 (POR) zaburza łączną aktywność 21-hydroksylazy i 17α-hydroksylazy/17,20-liazy, upośledzając sterydogenezę gonadalną. W przeciwieństwie do nich niedobór 21-hydroksylazy i 11β-hydroksylazy prowadzi do nadmiaru androgenów, co u chłopców nie daje niedomaskulinizacji, a u dziewczynek powoduje wirylizację.
Dlaczego nieEndocrine Society Clinical Practice Guideline: Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency, 2018, Endocrine Society
Draft: claude-sonnet 2026-10-01