PES · Hematologia

Sesja jesień 2023

120 pytań CEM z testu PES z hematologii (sesja jesień 2023) z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi; zdało 19 z 22 zdających (86 %).

1
W chłoniaku z komórek płaszcza (MCL) charakterystycznym zaburzeniem cytogenetycznym jest obecność t(11;14)(q13;q32) skutkującej nadekspresją cykliny D1. W jakich rozrostach układu chłonnego można również zidentyfikować tą translokację? 1) przewlekła białaczka limfocytowa (CLL); 2) szpiczak plazmocytowy (MM); 3) białaczka plazmocytokomórkowa (B-PLL); 4) białaczka prolimfocytowa T-komórkowa (T-PLL); 5) chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL). Prawidłowa odpowiedź to:
2
Do leków posiadających rejestrację FDA i/lub EMA w leczeniu chorych na opornego lub nawrotowego chłoniaka z komórek płaszcza zalicza się: 1) lenalidomid; 2) tisagenlecleucel (tisa-cel); 3) ibrutynib; 4) brexucabtagene autoleucel (brexu-cel); 5) wenetoklaks. Prawidłowa odpowiedź to:
3
U pacjenta z rozpoznaniem przewlekłej białaczki limfocytowej bez innych chorób współistniejących, z obecnością pakietów węzłów chłonnych >5 cm oraz limfocytozy 45 G/l rozpoczęto leczenie wenetoklaksem. W pierwszej dobie leczenia obserwowane są następujące odchylenia w badaniach laboratoryjnych kreatynina 1,4 mg/dl, stężenie potasu 5,9 mmol/l, kwasu moczowego 9,2 mg/dl, fosforanów 4,9 mmol/l, wapnia całkowitego 1,8 mmol/l bez towarzyszących objawów klinicznych. Jakie postępowanie nie jest prawidłowe w tej sytuacji?
4
Które z wymienionych przeciwciał monoklonalnych są stosowane w rutynowej praktyce klinicznej w leczeniu chłoniaka rozlanego z dużych komórek B? 1) rytuksymab; 2) obinutuzumab; 3) ofatumumab; 4) tafasytamab; 5) niwolumab. Prawidłowa odpowiedź to:
5
57-letni pacjent z izolowaną limfadenopatią szyjną >6 cm, postępującą stopniowo od ponad roku, bez towarzyszących objawów ogólnych, bez cech aktywnej infekcji, bez historii zakażenia HIV, bez nieprawidłowości w dodatkowych badaniach laboratoryjnych poza OB 50 mm/h, został poddany zupełnej resekcji chirurgicznej powiększonego węzła chłonnego. W badaniu histopatologicznym opisano zmiany charakterystyczne dla wariantu naczyniowo-szklistego choroby Castlemana. Wskaż właściwe postępowanie:
6
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące brentuksymabu wedotyny (BV):
7
Do preparatów CAR-T posiadających rejestrację FDA i/lub EMA, w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej z komórek B u dzieci i młodych dorosłych do 25 r.ż. zalicza się:
8
Do powikłań występujących po podaniu limfocytów T z chimerycznymi receptorami antygenowymi (CAR-T) skierowanymi przeciwko antygenowi CD19 zalicza się: 1) zespół uwalniania cytokin; 2) zespół hemofagocytowy/zespół aktywacji makrofagów; 3) neurotoksyczność zależna od aktywacji komórek efektorowych; 4) przedłużająca się neutropenia; 5) hipogammaglobulinemia. Prawidłowa odpowiedź to:
9
Do cytostatyków stosowanych w leczeniu limfodeplecyjnym, przygotowującym do infuzji CAR-T nie zalicza się:
10
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące postaci indolentnej chłoniaka z komórek płaszcza: 1) stwierdza się ekspresję SOX11; 2) charakterystyczny jest brak ekspresji SOX11; 3) dominuje splenomegalia oraz zajęcie szpiku kostnego z białaczkowym obrazem morfologii krwi obwodowej; 4) najczęściej występuje uogólniona limfadenopatia oraz zajęcie przewodu pokarmowego; 5) chorzy zawsze wymagają leczenia w momencie postawienia rozpoznania choroby; 6) charakterystyczny jest indeks proliferacyjny Ki-67 >60%. Prawidłowa odpowiedź to:
11
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wtórnego przeładowania żelazem:
12
U 40-letniego dotąd zdrowego mężczyzny, który z powodu wielonarządowego urazu po wypadku na motocyklu przebywał przez 5 dni na oddziale intensywnej terapii, gdzie otrzymał łącznie 7 jednostek koncentratu krwinek czerwonych (KKCz), w 6. dniu leczenia stężenie Hb wynosiło 12 g/dl, liczba leukocytów 8,0 G/I i liczba płytek krwi do 520 G/I. Przed wypadkiem pacjent miał prawidłową morfologię krwi. Wskaż przyczynę nadpłytkowości:
13
Wskaż zaburzenie hemostazy występujące najczęściej u chorych na nocną napadową hemoglobinurię:
14
U 53-letniego mężczyzny, który dotąd czuł się zdrowy, w kontrolnej morfologii krwi stwierdzono stężenie Hb 11 g/dl, erytrocyty miały zmniejszoną objętość i były niedobarwliwe, stężenie żelaza w surowicy było zmniejszone. Niedokrwistość nie występowała w rodzinie pacjenta. U pacjenta nie jest wskazane wykonanie:
15
U 65-letniej kobiety wykonano badania kontrolne przed zabiegiem usunięcia katarakty. Nie miała samoistnych krwawień ani krwotocznych miesiączek. Przed 4 laty, po ekstrakcji zęba mądrości krwawiła przez 10 dni i przetoczono jej 2 jednostki koncentratu krwinek czerwonych. Siostra zmarła w 37 r.ż. w wyniku krwotoku po usunięciu mięśniakowatej macicy, a brat matki w 53 r.ż. miał ciężkie krwawienie po prostatektomii. U pacjentki stwierdzono istotne przedłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time, aPTT), natomiast liczba płytek krwi, czas protrombinowy (prothrombin time, PT), czas trombinowy (thrombin time, TT) były prawidłowe. Niedobór którego czynnika krzepnięcia jest najbardziej prawdopodobną przyczyną skazy krwotocznej:
16
22-letnia kobieta została skierowana do hematologa w celu wyjaśnienia przyczyny krwotocznych miesiączek. Ciotka chorej ze strony matki też ma obfite i przedłużone miesiączki. W morfologii krwi stwierdzono zmniejszenie stężenia Hb (10 g/dl), krwinki czerwone mają zmniejszoną objętość i są niedobarwliwe, liczba krwinek białych i płytek krwi były prawidłowe. Badanie przesiewowe hemostazy wykazało czas protrombinowy (prothrombin time, PT), czas trombinowy (thrombin time, TT), stężenie fibrynogenu było prawidłowe, a czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time) nieznacznie wydłużony. Czas okluzji w aparacie PFA 100 lub PFA 200 był prawidłowy. Wskaż badania, które pomogą ustalić rozpoznanie:
17
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące dostępnych analogów receptora trombopoetyny (eltrombopagu, romiplostymu i awatrombopagu):
18
Immunologiczna małopłytkowość zakrzepowa wywołana szczepieniem (VITT, vaccine-induced immune thrombotic thrombocytopenia):
19
Małopłytkowość poprzetoczeniowa odznacza się:
20
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące małopłytkowości w przebiegu sepsy bakteryjnej:
21
Leczenie hemostatyczne pierwszej linii w nabytej hemofilii A polega na stosowaniu:
22
Do ciężkich trombofilii (dużego ryzyka) nie zalicza się:
23
Składową indeksu prognostycznego zespołu (transformacji) Richtera zgodnie z rekomendacjami Polskiej Grupy ds. Leczenia Białaczek Dorosłych nie jest:
24
Keratopatia u pacjentów ze szpiczakiem plazmocytowym jest charakterystycznym powikłaniem leczenia:
25
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B (WZW B) u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową:
26
W przypadku zespołu (transformacji) Richtera powiązanie klonalne komórek chłoniaka rozlanego z dużych komórek B z komórkami przewlekłej białaczki limfocytowej stwierdza się w około:
27
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Richtera: 1) ryzyko transformacji jest wysokie u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową z obecnością mutacji NOTCH1, mutacji TP53 lub del(17p); 2) zalecanym badaniem obrazowym w przypadku podejrzenia zespołu u chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową jest badanie PET-CT; 3) czas przeżycia całkowitego od momentu rozpoznania wynosi 24-36 miesięcy; 4) klonalnie związany zespół Richtera rokuje bardziej niekorzystnie niż niezwiązany klonalnie; 5) przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych może być wykonane u około 30% pacjentów z zespołem Richtera. Prawidłowa odpowiedź to:
28
U chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową stwierdza się zwiększoną podatność na infekcje. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące profilaktyki infekcji oraz leczenia suplementacyjnego immunoglobulinami wg rekomendacji Polskiej Grupy ds. Leczenia Białaczek Dorosłych: 1) profilaktyczne stosowanie immunoglobulin w dawce 0,4 g/kg m.c. zmniejsza ryzyko infekcji bakteryjnych, grzybiczych oraz wirusowych; 2) profilaktyczne stosowanie immunoglobulin w dawce 0,4 g/kg m.c. zmniejsza ryzyko infekcji bakteryjnych, jednak nie ma wpływu na częstość infekcji grzybiczych oraz wirusowych; 3) profilaktyka Pneumocystis jiroveci z zastosowaniem kotrimoksazolu w dawce 960 mg, co drugi dzień zalecana jest w przypadku leczenia bendamustyną, fludarabiną, kladrybiną oraz idelalizybem; 4) profilaktyka Pneumocystis jiroveci z zastosowaniem kotrimoksazolu w dawce 960 mg, co drugi dzień zalecana jest w przypadku leczenia bendamustyną, fludarabiną, kladrybiną, ibrutynibem oraz idelalizybem; 5) szczepienia chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową nie powinny być przeprowadzane w okresie krótszym niż 2 tygodnie przed chemioimmunoterapią lub w jej trakcie ani w okresie do 6 miesięcy po zakończeniu leczenia; 6) szczepienia chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową nie powinny być przeprowadzane w okresie krótszym niż miesiąc przed chemioimmunoterapią lub w jej trakcie ani w okresie do 3 miesięcy po zakończeniu leczenia. Prawidłowa odpowiedź to:
29
Aby rozpoznać małopłytkowość immunologiczną w przebiegu CLL należy wykluczyć inne niżej wymienione przyczyny, z wyjątkiem:
30
Występowanie autoimmunologicznych cytopenii w przebiegu przewlekłej białaczki limfocytowej stwierdza się wyłącznie u niektórych pacjentów. Ich szacunkowy odsetek w stosunku do wszystkich pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową wynosi:
31
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące epidemiologii nocnej napadowej hemoglobinurii:
32
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące powikłań zakrzepowo-zatorowych w przypadku nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH):
33
Aby pobrać i przeszczepić komórki krwiotwórcze od nieletniego dawcy rodzinnego w wieku 12 lat wymagana jest zgoda: 1) dawcy; 2) opiekunów prawnych; 3) sądu; 4) biorcy; 5) NFZ. Prawidłowa odpowiedź to:
34
Jaka maksymalna dawka promieniowania jest wykorzystywana w protokołach kondycjonowania niemieloablacyjnego z TBI?
35
Przez jak długi czas prowadzi się profilaktykę infekcji po allo-HSCT?
36
Chorobę wenookluzyjną wątroby (VOD) po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych rozpoznajemy na podstawie (kryteria Baltimore): 1) przyrostu masy ciała; 2) powiększenia wątroby; 3) zespołu wątrobowo-nerkowego; 4) wodobrzusza; 5) stężenia bilirubiny >2 mg/dl; 6) wzrostu transaminaz; 7) odwrócenia przepływu w żyle wrotnej. Prawidłowa odpowiedź to:
37
W leczeniu kondycjonującym przed transplantacją allogenicznych komórek krwiotwórczych nie wykorzystuje się schematu:
38
Wskaż optymalny profil dawcy niespokrewnionego, w pełni zgodnego w układzie HLA dla biorcy mężczyzny, CMV IgG(+) o grupie krwi A:
39
Zastosowanie wlewu limfocytów dawcy (DLI) po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych jest najskuteczniejsze w:
40
Typowe dla ostrej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi są następujące zmiany skórne:
41
Do stopniowania ostrej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (aGvHD wg głównych skal typu IBMTR, MAGIC, skala Glucksberga) wykorzystuje się: 1) stężenie bilirubiny; 2) objętość wypróżnień; 3) zmiany skórne; 4) aktywność transaminaz; 5) stan ogólny w skali Karnofsky’ego; 6) odpowiedź na glikokortykosterydy; 7) objętość wymiotowanej treści. Prawidłowa odpowiedź to:
42
Diagnostykę w kierunku PNH należy wykonać u pacjentów z: 1) niedokrwistością hemolityczną z dodatnim odczynem antyglobulinowym (Coombsa); 2) niewyjaśnioną hemoglobinurią; 3) izolowaną splenomegalią; 4) anemią aplastyczną w momencie diagnozy; 5) epizodami dysfagii lub bólów brzucha z obecnością hemolizy wewnątrznaczyniowej. Prawidłowa odpowiedź to:
43
Najczęstszą przyczyną zgonu chorych na nocną napadową hemoglobinurię jest:
44
U chorych na postać ciężką anemii aplastycznej w badaniach krwi obwodowej i szpiku może wystąpić: 1) zmniejszona <25% komórkowość szpiku; 2) liczba płytek we krwi obwodowej <30 G/L; 3) liczba neutrofili we krwi obwodowej <0,5 G/L; 4) mutacja somatyczne ASXL1 i DNMT3A; 5) nieprawidłowe megakariocyty w szpiku. Prawidłowa odpowiedź to:
45
W leczeniu nieciężkiej (umiarkowanej) postaci anemii aplastycznej zaleca się stosowanie: 1) cyklosporyny A; 2) glikokortykosteroidów przez co najmniej 3 miesiące; 3) surowicy antytymocytarnej u pacjentów wymagających przetoczeń KKCz lub KKP; 4) androgenów; 5) przeszczepienia allogenicznych komórek macierzystych. Prawidłowa odpowiedź to:
46
Wskazaniem do przeszczepienia krwiotwórczych komórek macierzystych u chorych na MDS jest: 1) pośrednie-2 i wysokie ryzyko transformacji w AML wg IPSS; 2) pośrednie-1 ryzyko transformacji w AML wg IPSS z niekorzystnymi zmianami cytogenetycznymi i zwiększonym odsetkiem blastów; 3) obecność izolowanej del5q u chorych z nowo rozpoznanym MDS; 4) obecnością mutacji SF3B1 u chorych z nowo rozpoznanym MDS; 5) głęboka małopłytkowość powikłana krwawieniami wymagająca przetoczeń koncentratów krwinek płytkowych u chorych z grupy niskiego ryzyka. Prawidłowa odpowiedź to:
47
Aby rozpoznać idiopatyczna dysplazję o niepewnym znaczeniu (IDUS) musi być spełnione kryterium: 1) co najmniej jednej cytopenii we krwi obwodowej; 2) prawidłowy rozmaz krwi obwodowej; 3) co najmniej 10% komórek dysplastycznych co najmniej 1 linii w szpiku; 4) <5% blastów w szpiku; 5) obecności mutacji somatycznej lub klonalnej zmiany w kariotypie (co najmniej w 2. metafazach). Prawidłowa odpowiedź to:
48
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące oporności na hydroksymocznik lub nietolerancję tego leku w leczeniu nadpłytkowości samoistnej:
49
Do nieprawidłowych wyników badań laboratoryjnych czerwienicy prawdziwej zalicza się: 1) zmniejszone stężenie erytropoetyny w surowicy; 2) przyspieszone OB.; 3) zmniejszone stężenie żelaza w surowicy; 4) hiperurykemia; 5) zwiększone stężenie witaminy B12. Prawidłowa odpowiedź to:
50
Do objawów „C” mastocytozy układowej zalicza się: 1) małopłytkowość <100 G/L; 2) powiększenie wątroby z obecnością płynu w jamie otrzewnowej; 3) stężenie tryptazy >200 ng/ml; 4) rozległe zmiany osteolityczne i/lub związane z nimi złamania patologiczne; 5) limfadenopatia. Prawidłowa odpowiedź to:
51
Leczenia cytoredukcyjnego w mastocytozie układowej nie wymagają pacjenci z:
52
Według nowej klasyfikacji WHO z 2022 roku rozpoznanie zespołów mielodysplastycznych (MDS) z niskim odsetkiem blastów i mutacją SF3B1 definiowane jest jako MDS z blastami w szpiku kostnym:
53
Wskaż postępowanie w leczeniu pierwszej linii białaczki prolimfocytowej T-komórkowej u pacjentów młodszych w dobrym stanie ogólnym:
54
U pacjenta z objawami skazy krwotocznej i przedłużonym czasem częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), przedłużonym czasem protrombinowym (PT) i prawidłowym czasem trombinowym (TT) oraz prawidłowej liczbie płytek krwi należy podejrzewać: 1) niedobór czynników zależnych od witaminy K; 2) dysfibrynogenemię; 3) niedobór czynnika XIII; 4) złożony niedobór czynnika V i czynnika VIII; 5) niedobór czynnika II. Prawidłowa odpowiedź to:
55
Wskaż skazy krwotoczne, które nie powodują przedłużenia przesiewowych testów układu hemostazy: 1) niedobór czynnika XIII; 2) skazy naczyniowe; 3) niedobór alfa-2 antyplazminy; 4) niedobór czynnika XII; 5) niektóre dysfibrynogenemie. Prawidłowa odpowiedź to:
56
Wskaż wrodzone niedobory czynników krzepnięcia w przebiegu których mogą wystąpić też inne powikłania, szczególnie zakrzepica: 1) niedobór czynnika XI; 2) niedobór czynnika V; 3) niedobór czynnika VII; 4) dysfibrynogenemia; 5) niedobór czynnika II. Prawidłowa odpowiedź to:
57
Wskaż małopłytkowości wrodzone, w przebiegu których stwierdza się makrotrombocytopenię: 1) zespół Paris i Trousseau; 2) płytkowy typ choroby von Willebranda; 3) małopłytkowość amegakariocytarna z mutacją MECOM; 4) zespoły związane z mutacjami MYH9; 5) zespół Bernarda-Souliera. Prawidłowa odpowiedź to:
58
Podtyp 2B choroby von Willebranda charakteryzuje: 1) selektywny niedobór dużych i pośrednich multimerów; 2) zmniejszone powinowactwo czynnika von Willebranda do glikoproteiny Ib płytek krwi; 3) zwiększone usuwanie czynnika von Willebranda z krążenia; 4) selektywny niedobór dużych multimerów; 5) do rozpoznania może służyć zmniejszona agregacja płytek krwi pod wpływem rystocetyny. Prawidłowa odpowiedź to:
59
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące amyloidozy łańcuchów lekkich immunoglobulin:
60
U 60-letniego mężczyzny zgłaszającego osłabienie, w dobrym stanie ogólnym w toku diagnostyki stwierdzono podwyższone OB 30 mm/h. W badaniu przedmiotowym pacjent wydolny krążeniowo-oddechowo, bez organomegalii oraz limfadenopatii, z nieznacznymi obrzękami o charakterze ciastowatym. Ponadto, w morfologii krwi obwodowej nie stwierdzono istotnych odchyleń, a w badaniach biochemicznych nie wykazano cech niewydolności nerek i wątroby. W immunofiksacji surowicy stwierdzono podwyższone stężenie wolnego łańcucha lekkiego kappa 30 mg/l oraz lambda 235 mg/l. W dobowej zbiórce moczu stwierdzono zwiększone stężenie wydalania białka z moczem sięgające 3 g/dobę. W proteinogramie moczu wykazano przewagę albumin. W ECHO serca stwierdzono przerost przegrody międzykomorowej do 12 mm z prawidłową frakcją wyrzutową. Poziom troponiny T w normie, poziom NT-proBNP 330 pg/ml. W TK kośćca nie stwierdzono zmian osteolitycznych. W badaniu histopatologicznym szpiku kostnego stwierdzono naciek 12% plazmocytów. Dodatkowo w ścianie naczyń krwionośnych stwierdzono obecność złogów amyloidu w barwieniu czerwienią Kongo, które w badaniu immunohistochemicznym wykazały dodatni odczyn z przeciwciałem skierowanym przeciwko łańcuchowi lekkiemu lambda. Wskaż rozpoznanie i odpowiednie postępowanie:
61
Ryzyko transformacji monoklonalnej gammapatii o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) do objawowego szpiczaka plazmocytowego wynosi około:
62
Do aberracji wysokiego ryzyka wg Zmodyfikowanego Międzynarodowego Indeksu Prognostycznego (R-ISS) w szpiczaku plazmocytowym zalicza się: 1) del(17p); 2) t(4;14); 3) t(14;16); 4) t(14;20); 5) del13p. Prawidłowa odpowiedź to:
63
W przypadku konieczności wykonania inwazyjnego zabiegu stomatologicznego u chorego na szpiczaka plazmocytowego leczonego kwasem zoledronowym należy wstrzymać leczenie kwasem zoledronowym przynajmniej:
64
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące szpiczaka bezobjawowego (tlącego się):
65
Wskaż właściwe postępowanie u chorych, u których doszło do objawowego nawrotu ostrej białaczki szpikowej po transplantacji allogenicznych macierzystych komórek krwiotwórczych i którzy ponownie uzyskali remisję całkowitą po zastosowanym ponownie leczeniu:
66
Midostauryna znalazła zastosowanie w leczeniu ostrej białaczki szpikowej z następującymi mutacjami genów:
67
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące mięsaka mieloidalnego:
68
W którym z indolentnych zaburzeń szpikowych niespełniających kryteriów rozpoznania nowotworu szpiku wg WHO, nie stwierdza się cytopenii i dysplazji komórek hematopoezy?
69
Którzy chorzy na zespoły mielodysplastyczne mają wskazania do leczenia transplantacją allogenicznych macierzystych komórek krwiotwórczych?
70
U chorych na zespoły mielodysplastyczne należy rozważyć zastosowanie leków chelatujących żelazo w przypadku:
71
W celu rozpoznania bardzo ciężkiej postaci anemii aplastycznej należy spełnić co najmniej 2 z 3 kryteriów:
72
Które ze zmian cytogenetycznych są decydujące dla rozpoznania ostrej białaczki szpikowej, niezależnie od odsetka blastów?
73
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące skutków leczenia nocnej napadowej hemoglobinurii, inhibitorami składowej C5 dopełniacza (ekulizumab, ravulizumab):
74
Ryzyko zgonu u chorych na postać ciężką lub bardzo ciężką anemii aplastycznej bez swoistego leczenia wynosi w ciągu 2 lat:
75
W przypadku chorego na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) z uogólnionym zajęciem węzłów chłonnych z IPI 2 (International Prognostic Index), w stopniu sprawności EGOG 1, bez chorób współistniejących optymalne leczenie pierwszej linii obejmuje:
76
Leczenie pierwszej linii w przypadku pierwotnego chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego obejmuje: 1) DA-EPOCH-R; 2) R-CHOP, 6 cykli co 21 dni; 3) metotreksat w dawce >3-3,5 g/m2 dożylnie + lek alkilujący + rytuksymab, do 6 cykli; 4) leczenie konsolidujące, wysokodawkowana chemioterapia i autotransplantacja komórek krwiotwórczych; 5) leczenie konsolidujące, radioterapia mózgowia, o ile autotransplantacja komórek krwiotwórczych nie jest możliwa lub jako opcja. Prawidłowa odpowiedź to:
77
W przypadku zaawansowanego chłoniaka Hodgkina, u pacjenta bez chorób współistniejących leczenie pierwszej linii wg zaleceń ESMO w strategii opartej na iPET obejmuje: 1) BEACOPP eskalowany x 6 oraz PET po zakończeniu chemioterapii; 2) ABVD x 6 oraz PET po zakończeniu chemioterapii i radioterapia, jeśli masa rezydualna ≥2,5 cm; 3) 2 cykle ABVD i w przypadku remisji metabolicznej (odpowiedź w skali 5-punktowej PET 1-3) kolejne 4 cykle AVD; 4) 2 cykle ABVD i w przypadku braku remisji metabolicznej (odpowiedź w skali 5-punktowej PET ≥4) zwiększenie intensywności leczenia, np. 4 cykle BEACOPP eskalowany; 5) 2 cykle BEACOPP eskalowany i w przypadku remisji metabolicznej (odpowiedź w skali 5-punktowej PET 1-3), kolejne 2 cykle BEACOPP eskalowany. Prawidłowa odpowiedź to:
78
Leczenie systemowe pierwszej linii w przypadku chłoniaka grudkowego z masywnym zajęciem obwodowych węzłów chłonnych może obejmować: 1) bendamustynę z rytuksymabem lub obinutuzumabem; 2) ibrutynib z rytuksymabem; 3) CHOP z rytuksymabem lub obinutuzumabem; 4) wenetoklaks z rytuksymabem; 5) CVP z rytuksymabem lub obinutuzumabem. Prawidłowa odpowiedź to:
79
Do chłoniaków z obwodowych komórek T nie zalicza się:
80
W przypadku nawrotu chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) po 2 latach od zakończenia leczenia pierwszej linii, które doprowadziło do całkowitej remisji choroby, następujące opcje postępowania mogą być brane pod uwagę: 1) leczenie drugiej linii (np. R-ICE) i przeszczepienie autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych; 2) leczenie drugiej linii (np. DHAP) i przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych; 3) polatuzumab wedotyny+bendamustyna+rytuksymab; 4) brentuksymab wedotyny i przeszczepienie autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych; 5) tafasytamab+lenalidomid. Prawidłowa odpowiedź to:
81
Istotne znaczenie potwierdzające rozpoznanie chłoniaka Burkitta ma stwierdzenie obecności: 1) rearanżacji genu MYC; 2) rearanżacji genu BCL2; 3) wysokiej frakcji proliferacyjnej obejmującej blisko 100% komórek; 4) złożonego kariotypu; 5) nasilonej apoptozy komórek (obraz gwiaździstego nieba w biopsji aspiracyjnej szpiku). Prawidłowa odpowiedź to:
82
W przypadku nawrotu chłoniaka Hodgkina należy uwzględnić następujące możliwości postępowania: 1) radioterapię nawrotu ograniczonego w obszarze uprzednio nie napromienianym; 2) zastosowanie brentuksymabu wedotyny; 3) zastosowanie polatuzumabu wedotyny; 4) zastosowanie tafasytamabu i bendamustyny; 5) przeszczepienie autologiczne krwiotwórczych komórek macierzystych. Prawidłowa odpowiedź to:
83
Leczenie pierwszej linii klasycznego chłoniaka z komórek płaszcza u chorego w wieku 76 lat obejmuje: 1) bendamustynę z obinutuzumabem i leczenie podtrzymujące obinutuzumabem; 2) DA-EPOCH-R; 3) CHOP z rytuksymabem i leczenie podtrzymujące rytuksymabem; 4) wenetoklaks z rytuksymabem i leczenie podtrzymujące rytuksymabem; 5) ABVD z rytuksymabem. Prawidłowa odpowiedź to:
84
Leczenie chłoniaków z obwodowych komórek T w pierwszej linii obejmuje: 1) CHOP; 2) CHOEP; 3) R-CHOP; 4) DA-EPOCH-R; 5) ibrutynib + wenetoklaks. Prawidłowa odpowiedź to:
85
W czasie leczenia indukującego i konsolidującego ostrej białaczki limfoblastycznej z obecnością chromosomu Filadelifia/rearanżacji BCR/ABL1 w przypadku wystąpienia toksyczności:
86
Wskaż poprawny opis produktów leczniczych terapii zaawansowanej o nazwach tisagenlecleucel i aksykabtagen cyloleucel:
87
Ostra białaczka limfoblastyczna B-komórkowa, w której może występować reaktywna eozynofilia, odsetek limfoblastów w szpiku i do rozpoznania której upoważnia stwierdzenie charakterystycznej aberracji genetycznej to ostra białaczka limfoblastyczna B-komórkowa:
88
U 48-letniego mężczyzny chorego na nowo rozpoznaną ostrą białaczkę limfoblastyczną B-komórkową z obecnością chromosomu Filadelfia/rearanżacji BCR/ABL1 stwierdzono zajęcie OUN w postaci obecności komórek białaczkowych w płynie mózgowo-rdzeniowym. U chorego stwierdza się współwystępowanie cukrzycy i nadciśnienia tętniczego. Preferowanym w leczeniu inhibitorem kinazy tyrozyny w tej sytuacji klinicznej jest:
89
Różnica w grupach głównych krwi między biorcą a dawcą allogenicznych komórek krwiotwórczych:
90
Wybierz najlepszego dawcę, niespokrewnionego dla 38-letniej chorej (grupa krwi A Rh+, dodatni status serologiczny związany z zakażeniem CMV), która zakwalifikowana została do mieloablacyjnej transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych w pierwszej remisji ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariotypem i obecnością mutacji FLT3 ITD:
91
Wskaż prawdziwe informacje, które należy uwzględnić planując postępowanie terapeutyczne u kobiety w ciąży chorej na ostrą białaczkę limfoblastyczną: 1) L-asparaginaza ma szczególnie toksyczne działanie na płód i dodatkowo zwiększa ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych; 2) metotreksat wywiera silny wpływ na organogenezę i nie powinien być podawany przed 20 tygodniem ciąży; 3) antracykliny dobrze przenikają przez łożysko i wykazują szczególne działanie toksyczne na płód; 4) najmniejsze ryzyko działania teratogennego cechuje steroidy i arabinozyd cytozyny; 5) w II trymestrze leczenie prowadzi się zwykle w sposób standardowy (należy jedynie rozważyć wykluczenie leków o wysokim indeksie teratogennym). Prawidłowa odpowiedź to:
92
Po 3 dniach stosowania steroidu w fazie przedleczenia (inaczej leczenia wstępnego) ostrej białaczki limfoblastycznej B-komórkowej należy: 1) przerwać leczenie wstępne i przejść do leczenia indukującego remisję, jeśli nie uzyskano redukcji liczby leukocytów; 2) przerwać leczenie wstępne i przejść do leczenia indukującego remisję, jeśli liczba leukocytów obniżyła się poniżej 1 G/L; 3) dołączyć do leczenia winkrystynę, jeśli nie uzyskano redukcji liczby leukocytów i kontynuować leczenie przez kolejne 5 dni; 4) dołączyć do leczenia czynnik wzrostu dla granulocytów, jeśli liczba leukocytów obniżyła się poniżej 1 G/L i kontynuować leczenie do 5 dni; 5) niezależnie od liczby leukocytów kontynuować leczenie do 5 dni. Prawidłowa odpowiedź to:
93
Potransplantacyjna choroba limfoproliferacyjna po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych: 1) w zdecydowanej większości przypadków rozwija się z limfocytów B dawcy; 2) w zdecydowanej większości przypadków rozwija się z limfocytów B biorcy; 3) najczęściej wykazuje związek z zakażeniem wirusem mononukleozy zakaźnej (EBV); 4) najczęściej wykazuje związek z zakażeniem wirusem cytomegalii (CMV); 5) pojawia się późno, zwykle w 2-3 roku po transplantacji; 6) pojawia się wcześnie, zwykle kilka miesięcy po transplantacji. Prawidłowa odpowiedź to:
94
29-letni chory leczony był z zastosowaniem transplantacji allogenicznego szpiku od zgodnego w układzie HLA dawcy niespokrewnionego z powodu ciężkiej postaci niedokrwistości aplastycznej. 5 miesięcy po transplantacji pojawiła się gorączka, zmęczenie i obustronne powiększenie węzłów chłonnych szyjnych. Objawy te narastają od około 2 tygodni. Chory nadal leczony jest cyklosporyną. W wywiadzie ostra choroba przeszczep przeciw gospodarzowi II stopnia w 2 miesiącu po transplantacji, której objawy ustąpiły po leczeniu steroidami w skojarzeniu z cyklosporyną. W ramach diagnostyki gorączki i powiększenia węzłów chłonnych poza wykonaniem morfologii krwi z rozmazem i badań biochemicznych w pierwszej kolejności należy wykonać:
95
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące awitaminozy C (szkorbutu):
96
Ciężki niedobór metaloproteinazy ADAMTS13 (<5-10%) jest charakterystyczny dla: 1) wrodzonej zakrzepowej plamicy małopłytkowej; 2) immunologicznej zakrzepowej plamicy małopłytkowej; 3) zespołu hemolityczno-mocznicowego; 4) mikroangiopatii zakrzepowej w przebiegu chorób nowotworowych; 5) rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego; 6) ciężkiego zakażenia ogólnoustrojowego. Prawidłowa odpowiedź to:
97
W leczeniu pierwszej linii w immunologicznej zakrzepowej plamicy małopłytkowej stosuje się:
98
W leczeniu chorych z wrodzoną hemofilią A stosuje się:
99
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nabytej hemofilii A:
100
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące nabytej hemofilii A: 1) chorują głównie ludzie młodzi; 2) u chorego z podejrzeniem nabytej hemofilii A (nagła skaza krwotoczna, izolowane wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji) i ciężkim i/lub zagrażającym życiu krwawieniem leczenie hemostatyczne powinno się rozpocząć nie czekając na wyniki badań potwierdzających rozpoznanie; 3) leczeniem przeciwkrwotocznym pierwszego wyboru jest koncentrat ludzkiego czynnika VIII; 4) u chorych z aktywnością czynnika VIII ≥1 IU/dl i mianem inhibitora ≤20 BU/ml leczenie immunosupresyjne powinno się rozpocząć od monoterapii glikokortykosterydami; 5) u chorych z aktywnością czynnika VIII <1 IU/dl lub mianem inhibitora >20 BU/ml w leczeniu immunosupresyjnym zaleca się skojarzenie glikokortykosterydów z rytuksymabem lub lekiem cytotoksycznym (cyklofosfamid lub mykofenolan mofetylu); 6) nie stosuje się długoterminowej profilaktyki krwawień. Prawidłowa odpowiedź to:
101
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące małopłytkowości immunologicznej (ITP):
102
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące choroby von Willebranda:
103
W przypadku krwawień u chorego na hemofilię A powikłaną inhibitorem nie stosuje się:
104
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niedoboru czynnika krzepnięcia XII:
105
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wczesnej oceny skuteczności leczenia indukującego remisję ostrej białaczki szpikowej przeprowadzane w 14.-21. dobie od rozpoczęcia chemioterapii:
106
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące proliferacji mieloidalnych związanych z zespołem Downa: 1) około 50% stanowią białaczki megakarioblastyczne, które u chorych bez zespołu Downa, częściej występują w przebiegu włóknienia szpiku i kryzy blastycznej przewlekłej białaczki szpikowej; 2) zastosowanie intensywnej chemioterapii pozwala na uzyskanie wieloletnich przeżyć u około 80-90% chorych; 3) nie stwierdza się nabytej mutacji GATA-1; 4) przemijająca nieprawidłowa mielopoeza wymaga zastosowania intensywnej chemioterapii; 5) w podtypach megakarioblastycznych cechy morfologiczne są niewystarczające do rozpoznania tego podtypu należy wykazać obecność antygenu CD41, CD42, CD61 w blastach. Prawidłowa odpowiedź to:
107
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia chorych starszych na ostrą białaczkę szpikową:
108
Jaki odsetek komórek Ph+ w szpiku kostnym wskazuje na większą częściową odpowiedź cytogenetyczną u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową?
109
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nieosiągnięcia wczesnej odpowiedzi molekularnej (EMR) z BCR/ABL1 >10% po 3 miesiącach leczenia imatynibem przewlekłej białaczki szpikowej:
110
Który inhibitor kinazy tyrozynowej preferowany jest u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową z obecną mutacją genu ABL: V299L?
111
Jakie rozpoznanie, zgodnie z kryteriami ELN powinno być postawione u chorego ze stwierdzoną: neutrofilową leukocytozą (36 G/l), przesunięciem w lewo w rozmazie krwi z bazofilią (21% bazofilów we krwi), obecnością 15% blastów we krwi, 17% blastów w szpiku kostnym, 16% mieloblastów w badaniu immunofenotypowym szpiku, obecnością transkryptu BCR/ABL1 p210 we krwi, splenomegalią (dł. śl. 220 mm), naciekiem węzłów chłonnych przez komórki mieloblastyczne?
112
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia kobiety ciężarnej chorej na czerwienicę prawdziwą: 1) dopuszczalne są upusty krwi, a w leczeniu cytoredukcyjnym INF-α oraz PEG-INF-α2a; 2) nie ma konieczności stosowania ASA w małych dawkach przez cały okres ciąży oraz 6 tygodni połogu; 3) heparynę drobnocząsteczkową (HDCz) w dawce profilaktycznej należy odstawić 6 godzin przed porodem, a następnie kontynuować do czasu zakończenia połogu; 4) poza standardowymi wskazaniami, leczenie cytoredukcyjne należy rozważyć u kobiet po poważnych powikłaniach wcześniejszych ciąż (np. stan przedrzucawkowy, rzucawka, niewydolność łożyska skutkująca przedwczesnym porodem <34 tygodnia ciąży morfologicznie prawidłowego płodu); 5) należy utrzymywać HCT <41% w I trymestrze ciąży, HCT <38% w II trymestrze ciąży, HCT <39% w III trymestrze ciąży. Prawidłowa odpowiedź to:
113
W leczeniu cytoredukcyjnym drugiej linii chorych na nadpłytkowość samoistną wykorzystuje się:
114
Zalecana początkowa dawka ruksolitynibu u chorego na mielofibrozę z wyjściową liczbą PLT 135 G/l wynosi:
115
U jakiego odsetka chorych na ostrą białaczkę szpikową występują ciężkie powikłania po intensywnym leczeniu indukującym remisję przy zastosowaniu dobrego leczenia wspomagającego?
116
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorej na ostrą białaczkę szpikową w okresie ciąży: 1) w przypadku rozpoznania w I trymestrze ciąży sugeruje się planowe zakończenie ciąży; 2) po rozpoznaniu w II trymestrze ciąży nie można rozważać chemioterapii indukującej remisję; 3) przy podejmowaniu decyzji terapeutycznych dla ciężarnych w okresie pomiędzy 24. a 32. tygodniem ciąży uwzględnia się ryzyko uszkodzenia płodu przez chemioterapię oraz ryzyko powikłań wcześniactwa po planowanym porodzie; 4) należy unikać stosowania chinolonów, tetracyklin, sulfonamidów; 5) dawki standardowej chemioterapii powinny być przeliczone na masę ciała chorej sprzed okresu ciąży. Prawidłowa odpowiedź to:
117
Do której grupy ryzyka powikłań zakrzepowych według skali prognostycznej IPSET-Thrombosis należy zaliczyć chorych na nadpłytkowość samoistną? * chory nr 1: lat 41, nikotynizm, obecność mutacji JAK-2 V617F; * chory nr 2: lat 65, nadciśnienie tętnicze, obecność mutacji MPL W515L/K; * chory nr 3: lat 35, zakrzepica żył wątrobowych w wywiadzie, obecność mutacji JAK-2 V617F; * chory nr 4: lat 58, obecność mutacji CARL. Prawidłowa odpowiedź to:
118
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia chorych na przewlekłą białaczkę szpikową (PBSz) w fazie akceleracji (AP) lub kryzy blastycznej (BC):
119
Który inhibitor kinazy tyrozynowej preferowany jest u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową z obecną mutacją genu ABL: T315A?
120
Objawem przewlekłej białaczki szpikowej nie jest: