Niewydolność szpiku: niedokrwistość aplastyczna, PNH, wrodzone niewydolności

53 pytania CEM z testu PES z hematologii o zagadnieniu „Niewydolność szpiku: niedokrwistość aplastyczna, PNH, wrodzone niewydolności”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi; 1 unieważnione. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

1. 48
   wiosna 2026U pacjentów z nabytą niewydolnością szpiku o typie anemii aplastycznej, klon nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH):
2. 50
   wiosna 2026Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości aplastycznej:
3. 55
   wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH):
4. 58
   wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące idiopatycznej postaci anemii aplastycznej:
5. 18
   jesień 2025Wskaż zaburzenie hemostazy występujące najczęściej u chorych na nocną napadową hemoglobinurię (PNH):
6. 31
   jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH): 1) typowe jest obniżenie haptoglobiny; 2) przy stosowaniu krowalimabu niezbędne jest stosowanie leków przeciwkrzepliwych, przy stosowaniu rawulizumabu nie ma takiej konieczności; 3) transplantacja szpiku jest jedną z opcji terapeutycznych; 4) stosowanie inhibitorów układu dopełniacza jest zalecane przy stwierdzeniu obecności klonu PNH niezależnie od objawów klinicznych; 5) stosowanie inhibitorów układu dopełniacza może zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowych, dlatego stosuje się u wszystkich chorych leczenie przeciwkrzepliwe; 6) często stwierdza się tendencję do nadpłytkowości. Prawidłowa odpowiedź to:
7. 38
   jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii:
8. 40
   jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące szczepień u pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią:
9. 11
   wiosna 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące inhibitora C3 dopełniacza (pegcetakoplanu), stosowanego w leczeniu nocnej napadowej hemoglobinurii:
10. 58
    jesień 2024U chorej na nocną napadową hemoglobinurię leczonej od roku inhibitorem składowej C5 dopełniacza - ekulizumabem, u której doszło do nasilenia hemolizy (stężenie Hb 8,0 g/dl), stwierdzono dodatni bezpośredni test antyglobulinowy (BTA). Jakie postępowanie będzie właściwe?
11. 46
    wiosna 2024Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii:
12. 47
    wiosna 2024Który z leków jest inhibitorem C3 dopełniacza?
13. 13
    jesień 2023Wskaż zaburzenie hemostazy występujące najczęściej u chorych na nocną napadową hemoglobinurię:
14. 31
    jesień 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące epidemiologii nocnej napadowej hemoglobinurii:
15. 32
    jesień 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące powikłań zakrzepowo-zatorowych w przypadku nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH):
16. 42
    jesień 2023Diagnostykę w kierunku PNH należy wykonać u pacjentów z: 1) niedokrwistością hemolityczną z dodatnim odczynem antyglobulinowym (Coombsa); 2) niewyjaśnioną hemoglobinurią; 3) izolowaną splenomegalią; 4) anemią aplastyczną w momencie diagnozy; 5) epizodami dysfagii lub bólów brzucha z obecnością hemolizy wewnątrznaczyniowej. Prawidłowa odpowiedź to:
17. 43
    jesień 2023Najczęstszą przyczyną zgonu chorych na nocną napadową hemoglobinurię jest:
18. 44
    jesień 2023U chorych na postać ciężką anemii aplastycznej w badaniach krwi obwodowej i szpiku może wystąpić: 1) zmniejszona <25% komórkowość szpiku; 2) liczba płytek we krwi obwodowej <30 G/L; 3) liczba neutrofili we krwi obwodowej <0,5 G/L; 4) mutacja somatyczne ASXL1 i DNMT3A; 5) nieprawidłowe megakariocyty w szpiku. Prawidłowa odpowiedź to:
19. 45
    jesień 2023W leczeniu nieciężkiej (umiarkowanej) postaci anemii aplastycznej zaleca się stosowanie: 1) cyklosporyny A; 2) glikokortykosteroidów przez co najmniej 3 miesiące; 3) surowicy antytymocytarnej u pacjentów wymagających przetoczeń KKCz lub KKP; 4) androgenów; 5) przeszczepienia allogenicznych komórek macierzystych. Prawidłowa odpowiedź to:
20. 71
    jesień 2023W celu rozpoznania bardzo ciężkiej postaci anemii aplastycznej należy spełnić co najmniej 2 z 3 kryteriów:
21. 73
    jesień 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące skutków leczenia nocnej napadowej hemoglobinurii, inhibitorami składowej C5 dopełniacza (ekulizumab, ravulizumab):
22. 74
    jesień 2023Ryzyko zgonu u chorych na postać ciężką lub bardzo ciężką anemii aplastycznej bez swoistego leczenia wynosi w ciągu 2 lat:
23. 40
    wiosna 2023Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do nocnej napadowej hemoglobinurii (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH):
24. 82
    wiosna 2023Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH):
25. 83
    wiosna 2023Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące anemii aplastycznej (AA):
26. 11
    jesień 2017Która z następujących cech (wskaźników) nie jest spotykana we krwi chorych z niedokrwistością aplastyczną?
27. 14
    jesień 2017W którym stanie nie spotyka się hipoplazji szpiku?
28. 59
    jesień 2016Które z niżej wymienionych danych laboratoryjnych charakteryzują postać ciężką aplazji szpiku? 1) liczba granulocytów< 0,5x109/L; 2) liczba granulocytów < 0,2x109/L; 3) liczba płytek krwi < 20x109/L; 4) liczba płytek krwi < 10x109/L; 5) hemoglobina < 70 G/L. Prawidłowa odpowiedź to:
29. 60
    jesień 2016W których dwóch z poniższych schorzeń może wystąpić aplazja szpiku: 1) toczeń trzewny; 2) nocna napadowa hemoglobinuria; 3) niedokrwistość hemolityczna z zimnymi przeciwciałami; 4) niedokrwistość hemolityczna wywołana zmianami cytoszkieletu; 5) przewlekłe krwawienie. Prawidłowa odpowiedź to:
30. 61
    jesień 2016Leczenie immunoablacyjne aplazji szpiku składa się z: 1) ATG; 2) cyklosporyny; 3) glikokortykosteroidów; 4) endoksanu; 5) imuranu. Prawidłowa odpowiedź to:
31. 62
    jesień 2016Postać nieciężką aplazji szpiku leczy się:
32. 63
    jesień 2016Niedokrwistość Fanconiego to wrodzony zespół chorobowy przebiegający z aplazją szpiku i wynika z:
33. 93
    jesień 2016Pancytopenia z hipersegmentacją jąder granulocytów z podwyższonym stężeniem LDH w surowicy krwi jest najbardziej charakterystyczna dla:
34. 26
    wiosna 2016Wskaż prawdziwe stwierdzenie odnoszące się do zastosowania transplantacji komórek krwiotwórczych u chorych na niedokrwistość aplastyczną:
35. 27
    wiosna 2016Wskaż wrodzoną niedokrwistość aplastyczną wśród niżej wymienionych:
36. 28
    wiosna 2016W leczeniu chorych na niedokrwistość aplastyczną stosuje się surowicę antylimfocytarną/antytymocytarną:
37. 29
    wiosna 2016W bardzo ciężkiej postaci niedokrwistości aplastycznej (VSAA) bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych wynosi:
38. 53
    wiosna 2016Które ze stwierdzeń jest fałszywe?
39. 67
    wiosna 2016W nocnej napadowej hemoglobinurii w diagnostyce należy oznaczyć:
40. 97
    wiosna 2016Wybiórcza aplazja układu czerwonokrwinkowego może mieć związek z: 1) grasiczakiem; 2) stosowaniem erytropoetyny; 3) zakażeniem parwowirusem B19; 4) kolagenozą; 5) zakażeniem HIV. Prawidłowa odpowiedź to:
41. 116
    jesień 2015Postać bardzo ciężka aplazji szpiku charakteryzuje się: 1) liczbą granulocytów < 0,2 G/L; 2) liczbą płytek krwi < 20 G/L; 3) retykulocytozą < 1%; 4) Hb < 8,0 g/L; 5) liczbą granulocytów < 0,5 G/L. Prawidłowa odpowiedź to:
42. 119
    jesień 2015Leczenie immunosupresyjne (immunoablacyjne) w aplazji szpiku polega na zastosowaniu:
43. 108
    wiosna 2015Komórkowość szpiku w niedokrwistości aplastycznej zazwyczaj wynosi:
44. 109
    wiosna 2015W leczeniu młodych osób z niedokrwistością aplastyczną preferuje się:
45. 110
    wiosna 2015Ciężka postać anemii aplastycznej dotyczy następujących zmian we krwi obwodowej: 1) bezwzględna liczba granulocytów < 0,5x109/L; 2) liczba płytek krwi < 20 x109/L; 3) liczba retykulocytów < 60 x109/L; 4) liczba limfocytów < 1,0 x109/L; 5) liczba monocytów < 0,6 x109/L. Prawidłowa odpowiedź to:unieważnione
46. 114
    wiosna 2015Izolowana aplazja linii czerwonokrwinkowej może występować w następstwie zakażeń wirusowych oraz w przebiegu innych schorzeń wrodzonych i nabytych. Wskaż możliwe jej przyczyny:
47. 32
    jesień 2014Jakie postępowanie terapeutyczne będzie leczeniem z wyboru u 19-letniej pacjentki posiadającej zgodne z nią w układzie HLA rodzeństwo z ustalonym rozpoznaniem ciężkiej anemii aplastycznej?
48. 33
    jesień 2014Wskaż właściwe kryteria całkowitej odpowiedzi na leczenie w ciężkiej niedokrwistości aplastycznej:
49. 34
    jesień 2014Wskaż właściwe kryteria definiujące ciężką postać anemii aplastycznej (SAA - severe aplastic anemia):
50. 78
    jesień 2014Wybiórcza aplazja układu czerwonokrwinkowego może powstać wskutek:
51. 79
    jesień 2014Wśród przyczyn wtórnej niedokrwistości aplastycznej należy wymienić: 1) wirusy; 2) niektóre leki; 3) trucizny środowiskowe; 4) przekarmianie; 5) zażywanie anabolików. Prawidłowa odpowiedź to:
52. 80
    jesień 2014Anemię aplastyczną należy różnicować z: 1) nocną napadową hemoglobinurią; 2) hipoplastycznym zespołem mielodysplastycznym; 3) niedokrwistością z niedoboru żelaza; 4) niedokrwistością megaloblastyczną; 5) niedokrwistością hemolityczną. Prawidłowa odpowiedź to:
53. 106
    jesień 2013Jakiej komórkowości szpiku można się spodziewać u 50-letniej, zdrowej osoby?