PES · Hematologia · wiosna 2026 · pytanie 9

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące nabytej hemofilii A (Acquired Hemophilia A, AHA):

1. 1w AHA występują alloprzeciwciała klasy IgG przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII;
2. 2u pacjenta z istotnym podejrzeniem AHA i ciężkim krwawieniem leczenie koncentratem omijającym inhibitor rozpoczyna się dopiero po potwierdzeniu obniżonej aktywności cz. VIII;
3. 3w badaniach laboratoryjnych u pacjenta z AHA stwierdza się izolowane wydłużenie APTT, zmniejszoną aktywność cz. VIII, obecność inhibitora cz. VIII, a inaczej niż we wrodzonej hemofilii w AHA nie ma ścisłej korelacji między aktywnością cz. VIII w osoczu a nasileniem skazy krwotocznej;
4. 4u pacjentów z AHA, podobnie jak u pacjentów z antykoagulantem toczniowym w teście mieszania stwierdza się brak korekcji APTT;
5. 5w większości przypadków kliniczny przebieg AHA jest bardzo łagodny;
6. 6w leczeniu krwawień w AHA stosuję się rekombinowany aktywny czynnik VII, koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny, rekombinowany, wieprzowy czynnik VIII;
7. 7w leczeniu immunosupresyjnym chorych z aktywnością cz. VIII ≥1 IU/dl i mianem inhibitora ≤20 BU/ml zaleca się monoterapię glikokortykosterydami;
8. 8jeżeli pacjent z AHA wymaga leczenia przeciw zakrzepowego można je zastosować dopiero po uzyskaniu prawidłowej aktywności cz. VIII.