PES · Hematologia · Hemostaza, skazy krwotoczne i choroby zakrzepowe

Wrodzone skazy krwotoczne: hemofilie, choroba von Willebranda, rzadkie niedobory czynników

129 pytań CEM z testu PES z hematologii o zagadnieniu „Wrodzone skazy krwotoczne: hemofilie, choroba von Willebranda, rzadkie niedobory czynników”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

2
wiosna 2026Pacjent z ciężką postacią hemofilii A, z artropatią hemofilową, na trzeciorzędowej profilaktyce krwawień osoczopochodnym koncentratem cz. VIII wymaga planowego zabiegu operacyjnego, artrodezy stawu skokowego prawego. Wskaż prawidłowe postępowanie:
5
wiosna 2026Czynnikiem ryzyka powstania inhibitora u chorego na hemofilię A nie jest:
6
wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące koncizumabu:
7
wiosna 202635-letni pacjent z ciężką postacią hemofilii B w wyniku upadku ze schodów doznał urazu głowy. Po urazie zgłasza ból głowy. Wskaż właściwe postepowanie:
8
wiosna 2026U 25-letniej kobiety ze znaczącym wywiadem krwotocznym, obniżoną aktywnością czynnika krzepnięcia VIII, prawidłową aktywnością czynnika von Willebranda, prawidłową zawartością antygenu czynnika von Willebranda, prawidłowym rozkładem multimerów czynnika von Willebranda i znacząco zmniejszonym wiązaniem czynnika VIII do czynnika von Willebranda należy rozpoznać:
9
wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące nabytej hemofilii A (Acquired Hemophilia A, AHA): 1) w AHA występują alloprzeciwciała klasy IgG przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII; 2) u pacjenta z istotnym podejrzeniem AHA i ciężkim krwawieniem leczenie koncentratem omijającym inhibitor rozpoczyna się dopiero po potwierdzeniu obniżonej aktywności cz. VIII; 3) w badaniach laboratoryjnych u pacjenta z AHA stwierdza się izolowane wydłużenie APTT, zmniejszoną aktywność cz. VIII, obecność inhibitora cz. VIII, a inaczej niż we wrodzonej hemofilii w AHA nie ma ścisłej korelacji między aktywnością cz. VIII w osoczu a nasileniem skazy krwotocznej; 4) u pacjentów z AHA, podobnie jak u pacjentów z antykoagulantem toczniowym w teście mieszania stwierdza się brak korekcji APTT; 5) w większości przypadków kliniczny przebieg AHA jest bardzo łagodny; 6) w leczeniu krwawień w AHA stosuję się rekombinowany aktywny czynnik VII, koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny, rekombinowany, wieprzowy czynnik VIII; 7) w leczeniu immunosupresyjnym chorych z aktywnością cz. VIII ≥1 IU/dl i mianem inhibitora ≤20 BU/ml zaleca się monoterapię glikokortykosterydami; 8) jeżeli pacjent z AHA wymaga leczenia przeciw zakrzepowego można je zastosować dopiero po uzyskaniu prawidłowej aktywności cz. VIII. Prawidłowa odpowiedź to:
10
wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące nosicielstwa hemofilii A: 1) w trakcie ciąży u nosicielek aktywność czynnika VIII zwiększa się; 2) u nosicielek wykonanie nakłucia lędźwiowego celem znieczulenia jest bezwzględnie przeciwwskazane; 3) zastosowanie u nosicielek desmopresyny (DDAVP) w czasie ciąży i porodu jest przeciwwskazane; 4) nosicielstwo jest bezwzględnym przeciwwskazaniem do porodu siłami natury; 5) w czasie porodu u nosicielki należy utrzymywać aktywność czynnika VIII ≥50 IU/dl; 6) w okresie połogu (do zagojenia rany) u nosicielki aktywność czynnika VIII powinna być utrzymana ≥50 IU/dl; 7) hemofilia A może wystąpić u kobiet wskutek skrajnej lyonizacji; 8) u większości nosicielek aktywność cz. VIII jest bliska dolnej granicy normy. Prawidłowa odpowiedź to:
17
wiosna 2026W pierwotnej profilaktyce krwawień u dzieci z hemofilią A niepowikłaną inhibitorem można obecnie w Polsce stosować w ramach programu lekowego:
18
wiosna 2026W toku diagnostyki typów i podtypów choroby von Willebranda wykonuje się analizę multimerów czynnika von Willebranda metodą elektroforezy. Prawidłowy rozkład multimerów charakteryzuje:
19
wiosna 2026Wonikog alfa (Veyvondi) to oczyszczony koncentrat rekombinowanego ludzkiego czynnika von Willebranda. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wonikogu alfa:
20
wiosna 2026Roctavian (waloktokogen roksaparwoweku) to zarejestrowana w 2023 roku terapia genowa hemofilii A przeznaczona do leczenia dorosłych pacjentów z ciężką hemofilią A. Może ona zostać podana pacjentowi z:
21
wiosna 2026W czasie stosowania emicizumabu aktywność czynnika VIII należy oznaczać metodą chromogenną z użyciem odczynników pochodzenia wołowego. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wyników badań laboratoryjnych u chorych na hemofilię A leczonych emicizumabem:
1
jesień 2025Obniżona aktywność czynnika VIII, przy prawidłowej aktywności czynnika von Willebranda i prawidłowej zawartości antygenu von Willebranda nie występuje:
2
jesień 2025Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące choroby von Willebranda (VWD):
3
jesień 2025U chorego z ciężką hemofilią A powikłaną inhibitorem silnie reagującego na bodziec antygenowy („high responder”), z aktualnym mianem inhibitora 1 jB/ml, pozostającego na profilaktyce emicizumabem, w przypadku wylewu do stawu skokowego postępowaniem z wyboru będzie podanie:
9
jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące postępowania z chorymi na hemofilię niepowikłaną inhibitorem w okresie okołooperacyjnym:
55
jesień 2025Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące emicizumabu:
74
wiosna 2025U pacjentów z hemofilią A leczonych profilaktycznie emicizumabem wartość APTT ulega pozornej normalizacji, a aktywność czynnika VIII fałszywie wzrasta do bardzo wysokich wartości (nawet ponad 1000%). Aby uzyskać wiarygodny pomiar aktywności czynnika VIII oznaczenie należy wykonać metodą:
78
wiosna 2025Zamawiając w RCKiK dla pacjenta z chorobą von Willebranda koncentrat o zwiększonej zawartości czynnika VW (Haemate P) należy ten wybór uzasadnić. Wskazaniem do zamówienia Haemate P nie jest:
79
wiosna 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące emicizumabu:
80
wiosna 2025Nabyty zespół von Willebranda zwykle występuje w przebiegu:
82
wiosna 2025U 70-letniego pacjenta z nabytą hemofilią A, z aktywnością czynnika VIII ≥1 IU/dl i mianem inhibitora 10 BU/ml, w leczeniu immunosupresyjnym pierwszej linii zaleca się:
83
wiosna 2025Typ 2N choroby von Willebranda z typem 2M różnicuje:
84
wiosna 2025Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące typu płytkowego choroby von Willebranda:
89
wiosna 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące podtypu 1C choroby von Willebranda (vWD):
27
jesień 2024Wskaż wrodzone skazy krwotoczne, w przebiegu których może dojść do powikłań zakrzepowych: 1) niedobór czynnika XIII; 2) niedobór czynnika V; 3) dysfibrynogenemia; 4) niedobór czynnika X; 5) niedobór czynnika VII. Prawidłowa odpowiedź to:
29
jesień 2024Wskaż wrodzone skazy krwotoczne, w przebiegu których może wystąpić obniżenie aktywności czynnika VIII: 1) choroba von Willebranda typ 2B; 2) typ płytkowy choroby von Willebranda; 3) choroba von Willebranda typ 2N; 4) nabyty zespół von Willebranda; 5) hemofilia A. Prawidłowa odpowiedź to:
32
jesień 202429-letnia pacjentka z wywiadem krwotocznym, w tym krwotokami z nosa, masywnymi i krwotocznymi miesiączkami, masywnym krwawieniem po ekstrakcji zębów. W pierwszej ciąży obserwowano obniżenie liczby płytek krwi. Liczba płytek krwi zwykle zmniejsza się u pacjentki podczas infekcji. W badaniach krwi liczba płytek krwi 115x109/µl oraz przedłużony czas okluzji w aparacie PFA-100. Wskaż wyniki mogące wskazywać na płytkowy typ choroby von Willebranda: 1) stosunek aktywność czynnika von Willebranda jako kofaktor rystocetyny do antygenu czynnika von Willebranda >0,7; 2) vWF:CB:VWF:Ag >0,6 (wiązania czynnika von Willebranda do kolagenu - vWF:CB; VWF:Ag - antygen czynnika von Willebranda); 3) nieprawidłowy wynik testu wiązania czynnika VIII z czynnikiem von Willebranda; 4) nasilona agregacji płytek krwi (z osocza bogatopłytkowego pacjenta) pod wpływem małego stężenia (≤0,5 mg/ml) rystocetyny (Ristocetin Induced Platelet Aggregation, RIPA); 5) stosunek aktywność czynnika von Willebranda jako kofaktor rystocetyny do antygenu czynnika von Willebranda (VWF/VWF:Ag <0,7). Prawidłowa odpowiedź to:
33
jesień 202420-letni pacjent z wywiadem krwotocznym, w tym z krwotokiem po ekstrakcji zębów, licznymi krwawieniami do mięśni i jednokrotnie krwawieniem do stawu. W badaniach krwi nawracająca niedokrwistość mikrocytarna. W badaniach laboratoryjnych antygen czynnika von Willebranda 39% (50-150% norma), a aktywność czynnika VIII 14% (norma 50-150%). Wykazano prawidłowy rozkład multimerów czynnika von Willebranda. Aby potwierdzić lub wykluczyć chorobę von Willebranda typu 2N i zróżnicować z hemofilią A wskazane jest przeprowadzenie:
34
jesień 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące guza rzekomego: 1) guz rzekomy to otorebkowany krwiak w tkankach miękkich; 2) pojawia się u 5% osób z ciężką hemofilią A; 3) guz nie niszczy okolicznych tkanek; 4) nie wymaga leczenia chirurgicznego; 5) pojawia się u 1-2% osób z ciężką i umiarkowaną hemofilią. Prawidłowa odpowiedź to:
36
jesień 202421-letni pacjent z wywiadem krwotocznym od wczesnego dzieciństwa, w tym krwotokami z nosa i dziąseł, wybroczynami skórnymi, krwiomoczem i jednokrotnym krwawieniem z przewodu pokarmowego, krwawieniem po ekstrakcji zębów oraz krwawieniami pourazowymi. Wykazano ponadto przedłużony czas okluzji w aparacie PFA-100. Liczba płytek krwi prawidłowa. Wskaż wyniki mogące wskazywać na trombastenię Glanzmanna: 1) agregacja płytek krwi pod wpływem rystocetyny prawidłowa; 2) brak agregacji płytek krwi pod wpływem rystocetyny; 3) brak agregacja płytek indukowanej przez ADP; 4) agregacja płytek indukowana przez ADP prawidłowa; 5) zmniejszenie retrakcji skrzepu. Prawidłowa odpowiedź to:
101
jesień 2024Prawdopodobieństwo, że syn zdrowej matki i ojca chorego na ciężką hemofilię A również będzie miał hemofilię wynosi:
103
jesień 2024Jakie leczenie należy zastosować w przypadku krwawienia u chorego na ciężką hemofilię A powikłaną inhibitorem o mianie 20 BU/ml?
105
jesień 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące niedoboru czynnika VII <5%:
57
wiosna 2024Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące hemofilii A:
58
wiosna 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące inhibitorów u chorych na hemofilię:
59
wiosna 2024Pacjent z obniżoną aktywnością czynnika krzepnięcia VIII, zmniejszoną aktywnością czynnika von Willebranda (VWF), zmniejszoną zawartością antygenu czynnika von Willebranda (VWF:Ag), stosunkiem aktywności VWF do antygenu VWF <0,7 oraz prawidłowym rozkładem multimetrów czynnika von Willebranda. Który typ choroby von Willebranda należy rozpoznać u tego pacjenta?
60
wiosna 2024Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące choroby von Willebranda:
67
wiosna 2024Przedłużenie czasu okluzji mierzonego w analizatorze PFA-100 lub PFA-200 jest charakterystyczne dla:
68
wiosna 2024Podtyp 1C choroby von Willebranda odznacza się:
69
wiosna 2024Test odpowiedzi na DDAVP (desmopresynę) należy wykonać u każdego chorego na chorobę von Willebranda przed rozpoczęciem leczenia tym preparatem. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:
70
wiosna 2024Matka chłopca chorego na parahemofilię, w której rodzinie nie stwierdzono do tej pory innych przypadków choroby:
71
wiosna 2024Wskaż preparaty hemostatyczne stosowane w leczeniu krwawień w przebiegu nabytej hemofilii A:
73
wiosna 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące choroby Rendu, Oslera i Webera:
74
wiosna 2024W ciągu ostatnich 2 lat zarejestrowano pierwsze dwie terapie genowe hemofilii: Roctavian (valoctocogene roxaparvovec) oraz Hemgenix (etranacogene dezaparvovec). Wskaż fałszywe stwierdzenie:
107
wiosna 2024Angiodysplazja jelitowa w przebiegu choroby von Willebranda:
108
wiosna 2024Ryzyko krwawień u kobiet chorych na łagodną postać choroby von Willebranda (typ 1 i 2):
109
wiosna 2024Desmopresyna jest stosowana w leczeniu krwawień u chorych na łagodną hemofilię A i łagodną postać choroby von Willebranda. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:
110
wiosna 2024Matka chłopca chorego na hemofilię C:
21
jesień 2023Leczenie hemostatyczne pierwszej linii w nabytej hemofilii A polega na stosowaniu:
56
jesień 2023Wskaż wrodzone niedobory czynników krzepnięcia w przebiegu których mogą wystąpić też inne powikłania, szczególnie zakrzepica: 1) niedobór czynnika XI; 2) niedobór czynnika V; 3) niedobór czynnika VII; 4) dysfibrynogenemia; 5) niedobór czynnika II. Prawidłowa odpowiedź to:
58
jesień 2023Podtyp 2B choroby von Willebranda charakteryzuje: 1) selektywny niedobór dużych i pośrednich multimerów; 2) zmniejszone powinowactwo czynnika von Willebranda do glikoproteiny Ib płytek krwi; 3) zwiększone usuwanie czynnika von Willebranda z krążenia; 4) selektywny niedobór dużych multimerów; 5) do rozpoznania może służyć zmniejszona agregacja płytek krwi pod wpływem rystocetyny. Prawidłowa odpowiedź to:
95
jesień 2023Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące awitaminozy C (szkorbutu):
98
jesień 2023W leczeniu chorych z wrodzoną hemofilią A stosuje się:
99
jesień 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nabytej hemofilii A:
102
jesień 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące choroby von Willebranda:
103
jesień 2023W przypadku krwawień u chorego na hemofilię A powikłaną inhibitorem nie stosuje się:
104
jesień 2023Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niedoboru czynnika krzepnięcia XII:
97
jesień 2017Pacjentowi z rozpoznaniem ciężkiej postaci hemofilii A o masie ciała 80 kg przed planowanym zabiegiem ekstrakcji zęba należy podać koncentrat czynnika VIII w dawce:
99
jesień 2017Wskaż zdanie fałszywe dotyczące hemofilii A:
100
jesień 2017U chorego z ciężką postacią hemofilii A powikłaną inhibitorem w mianie 7 j. Bethesda/ml (j.B/ml) w przypadku wylewu do stawu biodrowego należy zastosować:
104
jesień 2017Choroba Christmasa to:
105
jesień 2017U chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem w leczeniu krwawień stosuje się:
107
jesień 2017Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące hemofilii B:
108
jesień 2017Wskaż zdania prawdziwe dotyczące zleceń ogólnych w leczeniu choroby von Willebranda: 1) poza wyjątkowymi sytuacjami nie należy stosować leków upośledzających czynność płytek krwi; 2) należy unikać wstrzyknięć dożylnych; 3) duże zabiegi operacyjne oraz leczenie poważnych krwawień należy prowadzić w szpitalu dysponującym możliwością oznaczania aktywności czynnika von Willebranda i czynnika VIII przez całą dobę; 4) w razie krwawienia należy jak najszybciej podać desmopresynę lub koncentrat czynnika VIII. Prawidłowa odpowiedź to:
109
jesień 2017U pacjentki z typem 3 choroby von Willebranda przed ekstrakcją zęba należy zastosować:
111
jesień 2017Co nie jest charakterystyczne dla typu 2N choroby von Willebranda?
112
jesień 2017W diagnostyce choroby von Willebranda nie wykorzystuje się:
11
wiosna 2017Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące hemofilii powikłanej inhibitorem:
12
wiosna 2017Hemofilia może wystąpić u kobiety w przypadku:
13
wiosna 2017U chorego na ciężką hemofilię A, o masie ciała 60 kg, w przypadku niepowikłanej ekstrakcji zęba należy zastosować:
14
wiosna 2017Profilaktykę krwawień u chorego z ciężką postacią hemofilii B, potwierdzoną artropatią stawów kolanowych, zapoczątkowaną w 27. roku życia, prowadzoną przez 52 tygodnie w roku określić należy jako:
15
wiosna 2017Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nosicielek hemofilii:
16
wiosna 2017U chorego na ciężką hemofilię B, przed ekstrakcją zęba należy zastosować koncentrat czynnika IX w dawce nie mniejszej niż:
18
wiosna 2017Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące hemofilii B:
36
wiosna 2017Choremu z nabytą postacią hemofilii A w celu zahamowania krwotoku należy przetoczyć:
10
jesień 2016Rekombinowany aktywowany czynnik VII (rFVIIa) nie jest zarejestrowany do leczenia krwawień związanych z:
12
jesień 2016U pacjenta z typem 3 choroby von Willebranda, u którego po zabiegu operacyjnym wystąpiło krwawienie, które nie zatrzymało się po wstrzyknięciu koncentratu czynnika von Willebranda/czVIII i antyfibrynolitykach, w pierwszej kolejności należy rozważyć podanie:
14
jesień 2016Test wiązania czynnika von Willebranda z czynnikiem VIII jest niezbędny do rozpoznania:
23
jesień 2016Wskaż zdanie fałszywe dotyczące choroby von Willebranda:
24
jesień 2016Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące korekcji APPT: 1) test korekcji APTT wykonuje się mierząc APTT w mieszanie równych objętości osocza badanego i osocza prawidłowego po 1 godzinie inkubacji w temperaturze 37 stopni Celsjusza; 2) brak korekcji wydłużonego APTT w mieszaninie osocza badanego z prawidłowym może świadczyć o obecności antykoagulantu toczniowego; 3) brak korekcji wydłużonego APTT w mieszaninie osocza badanego pochodzącego od chorego na wrodzoną hemofilię z prawidłowym może świadczyć o wytworzeniu inhibitora; 4) korekcja APTT w mieszaninie osocza badanego z prawidłowym może świadczyć o niedoborze czynników VIII, IX, XI, kontaktu (czynnika XII, wielkocząsteczkowego kininogenu, prakalikreiny). Prawidłowa odpowiedź to:
25
jesień 2016Aktywność czynnika VIII u chorego na ciężką postać hemofilii A przed ekstrakcją zęba powinna wynosić co najmniej:
79
jesień 2016Jaka jest główna funkcja białek z rodziny Dickkopf (DKK-1)?
91
jesień 2016Najskuteczniejszym objawowym leczeniem ciężkiego krwawienia w nabytej hemofilii A jest zastosowanie:
102
wiosna 2016Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wrodzonej naczyniowatości krwotocznej, czyli choroby Rendu, Oslera i Webera:
100
jesień 2015W leczeniu nasilonych krwawień u chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII krzepnięcia znajdują zastosowanie: 1) rekombinowany aktywny czynnik VII w dawce 15-30 µg/kg co 4-6 h do czasu opanowania krwawienia; 2) rekombinowany aktywny czynnik VII w dawce 90-270 µg/kg co 2 h do czasu opanowania krwawienia; 3) osoczopochodny koncentrat czynnika VII; 4) koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny; 5) koncentrat krwinek płytkowych. Prawidłowa odpowiedź to:
108
jesień 2015Do obrazu klinicznego choroby Rendu-Oslera-Webera nie należą:
114
jesień 2015Wskaż prawidłowe stwierdzenie w odniesieniu do hemofilii A:
115
jesień 2015W odniesieniu do zespołu Ehlersa-Danlosa prawidłowe są następujące stwierdzenia, z wyjątkiem:
24
wiosna 2015Do korzystnych czynników prognostycznych uzyskania immunotolerancji u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem zalicza się:
25
wiosna 2015W leczeniu krwawień u pacjenta z nabytą hemofilią A i mianem inhibitora 10 j.B./ml stosuje się:
28
wiosna 2015Desmopresyna nie jest skuteczna w profilaktyce i leczeniu krwawień u pacjentów z:
30
wiosna 2015Test rozpuszczalności skrzepu w 5M roztworze mocznika jest wykorzystywany do diagnostyki:
31
wiosna 2015W płytkowym typie choroby von Willebranda stwierdza się następujące odchylenia od normy w badaniach laboratoryjnych, z wyjątkiem:
68
wiosna 2015Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące profilaktyki pierwotnej krwawień w hemofilii A:
69
wiosna 2015W początkowym okresie leczenia krwawienia do mięśnia biodrowo-lędźwiowego u pacjenta z ciężką postacią hemofilii B należy zastosować koncentrat czynnika IX w dawce:
70
wiosna 2015U pacjenta z rozpoznaną plamicą starczą (purpura senilis) w leczeniu należy zastosować:
71
wiosna 2015U chorego z niedoborem czynnika XII (aktywność 2,7%) jako przygotowanie do zabiegu operacyjnego należy zastosować:
73
wiosna 2015Wskaż zdanie fałszywe dotyczące nabytego zespołu von Willebranda:
74
wiosna 2015Małopłytkowość jest charakterystycznym objawem choroby von Willebranda typu:
76
wiosna 2015U pacjenta z ciężką hemofilią A powikłaną obecnością inhibitora czynnika VIII, silnie odpowiadającego na antygen (high responder), ale aktualnie z mianem inhibitora 2 jB/ml, jako przygotowanie do ekstrakcji zęba należy zastosować:
81
jesień 2014Wskaż stwierdzenie fałszywe w odniesieniu do choroby von Willebranda:
64
wiosna 2014Wskaż zdanie fałszywe dotyczące hemofilii A:
65
wiosna 2014U pacjenta z rozpoznaniem ciężkiej postaci hemofilii A o masie ciała 80 kg przed planowanym zabiegiem ekstrakcji zęba należy podać koncentrat czynnika VIII w dawce:
66
wiosna 2014Lekiem z wyboru w łagodnej postaci hemofilii A jest desmopresyna (1), ponieważ rezerwy tkankowe czynnika VIII wyczerpują się dopiero po 30 dniach leczenia (2).
67
wiosna 2014Wskaż zdanie fałszywe dotyczące hemofilii A:
69
wiosna 2014U chorego z ciężką postacią hemofilii A powikłaną inhibitorem w mianie 7 j. Bethesda/ml (j.B/ml) w przypadku wylewu do stawu biodrowego należy zastosować:
70
wiosna 2014Wskaż prawdziwą charakterystykę choroby Christmasa:
72
wiosna 2014Wskaż zdanie fałszywe dotyczące hemofilii B:
73
wiosna 2014U chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem w leczeniu krwawień stosuje się:
74
wiosna 2014Wskaż zdania prawdziwe dotyczące zaleceń ogólnych w leczeniu choroby von Willebranda: 1) poza wyjątkowymi sytuacjami nie należy stosować leków upośledzających czynność płytek krwi; 2) należy unikać wstrzyknięć dożylnych; 3) duże zabiegi operacyjne oraz leczenie poważnych krwawień należy prowadzić w szpitalu dysponującym możliwością oznaczania aktywności czynnika von Willebranda i czynnika VIII przez całą dobę; 4) w razie krwawienia należy jak najszybciej podać desmopresynę lub koncentrat czynnika VIII. Prawidłowa odpowiedź to:
75
wiosna 2014U pacjentki z typem 3 choroby von Willebranda przed ekstrakcją zęba należy zastosować:
77
wiosna 2014Charakterystyczne dla typu 2N choroby von Willebranda nie jest:
78
wiosna 2014W diagnostyce choroby von Willebranda nie wykorzystuje się:
2
jesień 2013Cechą charakterystyczną choroby von Willebranda typu 3 jest:
3
jesień 2013U pacjentów z chorobą von Willebranda stwierdza się:
4
jesień 2013U kobiety ciężarnej z wywiadem skazy krwotocznej - podejrzenie choroby von Willebranda stwierdzono: aktywność czynnika VIII 66%, aktywność czynnika von Willebranda 60%. Uzyskane wyniki pozwalają wykluczyć chorobę von Willebranda u pacjentki (1), ponieważ w ciąży maleje aktywność wyżej wymienionych czynników krzepnięcia(2).
9
jesień 2013Pacjentka lat 80 po upadku w domu konsultowana przez chirurga z powodu bolesności w podbrzuszu. Przedmiotowo stwierdzono: duży guz w podbrzuszu, rozległy wylew podskórny w obrębie skóry brzucha i przedramienia lewego. W badaniach laboratoryjnych: Hb 10,5 g/dl, PLT 150 G/l, PT 12 s, APTT 51s, aktywność czynnika VIII 9 j.m./dl, aktywność czynnika von Willebranda 70 j.m./dl. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
12
jesień 2013Do korzystnych czynników prognostycznych uzyskania immunotolerancji u chorego na hemofilię A powikłaną inhibitorem nie należy:
13
jesień 2013W przypadku hemofilii B powikłanej inhibitorem:
14
jesień 2013W leczeniu krwawień w przebiegu umiarkowanej i łagodnej postaci hemofilii B stosuje się desmopresynę (1), ponieważ powoduje ona wzrost poziomu czynnika IX poprzez jego uwalnianie z magazynów w komórkach śródbłonka (2).
15
jesień 2013U chorego z rozpoznaniem ciężkiej postaci hemofilii A o masie ciała 60 kg w celu uzyskania 100% aktywności czynnika VIII w osoczu krwi, przed zabiegiem operacyjnym należy podać koncentrat czynnika VIII w dawce:
17
jesień 2013Wskaż prawidłowe stwierdzenie dotyczące zespołu Kasabacha-Merritt:
18
jesień 2013Wskaż stwierdzenie fałszywe dotyczące choroby Rendu-Oslera-Webera:
19
jesień 2013U chorego z postacią ciężką hemofilii A po urazie stwierdza się palpacyjnie żywą bolesność w prawym dole biodrowym. Objaw Goldflama prawostronnie dodatni. Ciepłota ciała w normie. W badaniach laboratoryjnych: Hgb 10 g/dl, WBC 8,0 G/l, OB 9 mm/h, badanie ogólne moczu bez odchyleń. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie u opisanego pacjenta to:
20
jesień 2013Wskaż zdanie fałszywe dotyczące stosowania leków antyfibrynolitycznych u chorych na hemofilię:
21
jesień 2013W procesie wywoływania immunotolerancji u chorego na hemofilię A postać ciężką powikłaną inhibitorem wobec ludzkiego czynnika VIII, stosuje się regularne wstrzyknięcia koncentratu czynnika VIII (1) i dlatego nie wolno profilaktycznie podawać koncentratów omijających inhibitor, celem zapobiegania krwawieniom w tym okresie (2).
110
jesień 2013Podtyp 2M choroby von Willebranda różni się od podtypu 2A:
7
wiosna 2013Czas okluzji (CT - closure time) oceniany w aparacie PFA (platelet function analyzer) znalazł zastosowanie w diagnostyce: