Która z cech najlepiej charakteryzuje dziedziczną postać tętniczego nadciśnienia płucnego z cechami zajęcia naczyń żylnych/włosowatych (PVOD/PCH) w porównaniu z IPAH?
Pokaż Klucz CEM bez odpowiadania
Wyjaśnienie mówi, dlaczego poprawna odpowiedź jest poprawna, dlaczego każda z pozostałych nie jest, i podaje źródło z kanonu CEM z datą wytycznych — razem ze znacznikiem, kto je zweryfikował.
Treść pytania, wszystkie odpowiedzi, Klucz CEM, uwagi zgłoszone na stronie CEM i statystykę zdających masz bez opłat — teraz i po wygaśnięciu dostępu.
Co daje pełny dostępDlaczego C
wg wytycznychDziedziczna PVOD/PCH to mutacja obu alleli EIF2AK4: choroba ciężka, z gorszym rokowaniem niż IPAH i bez dobrej odpowiedzi na leki rozszerzające naczynia.
Pełne wyjaśnienie ›
Dziedziczna postać PVOD/PCH wiąże się z biallelicznymi (recesywnymi) mutacjami genu EIF2AK4. W porównaniu z IPAH rokowanie jest gorsze, odpowiedź na leki rozszerzające naczynia płucne słaba (ryzyko obrzęku płuc), a chorych wcześnie kwalifikuje się do przeszczepienia płuc. Wariant C zawiera cechę o niepewnym poparciu (przewaga chłopców), ale pozostałe warianty są jednoznacznie błędne.
Dlaczego nieWytyczne ESC/ERS 2022 dotyczące rozpoznawania i leczenia nadciśnienia płucnego, 2022, PVOD/PCH, mutacje EIF2AK4
Draft: claude-sonnet-5-5 2026-10-07