PES · Kardiologia · wiosna 2025 · pytanie 112

40-letnia chora z HCM skarży się na duszność wysiłkową (II/III wg NYHA) i kołatania serca. W TTE stwierdzono maksymalny przerost przegrody m/komorowej 20 mm, LVOT ze spoczynkowym gradientem skurczowym 25 mmHg. W badaniu MRI - obszary LGE > 15% oraz LVEF 55%. Ryzyko SCD (wg kalkulatora Risk-SCD) u pacjentki wynosi < 4%. Zaproponuj właściwe postępowanie:

1. 1optymalizacja leczenia farmakologicznego: beta-bloker, a w przypadku nietolerancji lub przeciwwskazań werapamil lub diltiazem. Przy utrzymywaniu się objawów rozważyć dołączenie mawakamtenu;
2. 2ocena stopnia zwężenia LVOT podczas próby Valsalvy - jeżeli maksymalny gradient wynosi 40 mmHg rozważenie leczenia redukującego przegrodę międzykomorową;
3. 3można u tej pacjentki rozważyć implantację ICD uwzględniając obecność rozległego późnego wzmocnienia LGE > 15% w MRI serca;
4. 4u tej pacjentki nie ma wskazań do implantacji ICD ze względu na małe ryzyko SCD, a ocena LGE w MRI nie ma znaczenia w podejmowaniu decyzji o wszczepieniu ICD;
5. 5wobec niskiego spoczynkowego gradientu w LVOT, LVEF ≥ 50% do terapii należy włączyć ACE-I.