U 3-letniego dziecka 1,5 godziny po posiłku stwierdzono hipoglikemię. Poszerzona diagnostyka laboratoryjna ujawniła charakter ketotyczny hipoglikemii. Dodatkowo zaobserwowano acydemię mleczanową, hipertrójglicerydemię, hipercholesterolemię i hiperurykemię. W badaniu pediatrycznym zwracało uwagę zahamowanie przyrostu długości ciała oraz hepatomegalia. W diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę:
Pokaż Klucz CEM bez odpowiadania
Wyjaśnienie mówi, dlaczego poprawna odpowiedź jest poprawna, dlaczego każda z pozostałych nie jest, i podaje źródło z kanonu CEM z datą wytycznych — razem ze znacznikiem, kto je zweryfikował.
Treść pytania, wszystkie odpowiedzi, Klucz CEM, uwagi zgłoszone na stronie CEM i statystykę zdających masz bez opłat — teraz i po wygaśnięciu dostępu.
Co daje pełny dostępDlaczego A
wg wytycznychHipoglikemia z kwasicą mleczanową, hiperurykemią, hiperlipidemią i powiększoną wątrobą u małego dziecka to glikogenoza typu 1.
Pełne wyjaśnienie ›
Hipoglikemia po krótkim czasie od posiłku z kwasicą mleczanową, hipertriglicerydemią, hipercholesterolemią i hiperurykemią, zahamowaniem wzrastania i powiększeniem wątroby jest typowa dla glikogenozy typu 1 (choroba von Gierkego), spowodowanej niedoborem glukozo-6-fosfatazy. Bez możliwości uwolnienia glukozy z glikogenu i glukoneogenezy gromadzą się mleczany, kwas moczowy i lipidy.
Dlaczego nieProgram specjalizacji w dziedzinie neurologii dziecięcej, Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, glikogenozy, hipoglikemia u dzieci
Draft: claude-sonnet-5-5 2026-10-09