PEStka

PES · Neurologia dziecięca · jesień 2024 · pytanie 50

50 / 120
Leukodystrofie, choroby spichrzeniowe i neurozwyrodnieniowe

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby neurozwyrodnieniowej związanej z odkładaniem żelaza w mózgu (NBIA, Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation):

  1. objawy kliniczne dotyczą układu pozapiramidowego, piramidowego i obwodowego;
  2. najczęstsza postać związana jest z patogennym wariantem genu PANK2 (PKAN-NBIA);
  3. we wszystkich postaciach NBIA w obrazie RM mózgu charakterystyczny jest objaw „tygrysiego oka”;
  4. polifarmakoterapia ma ograniczoną skuteczność w leczeniu dystonii uogólnionej;
  5. zadowalające efekty w łagodzeniu objawów pozapiramidowych przynosi głęboka stymulacja mózgu jądra niskowzgórzowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pokaż Klucz CEM bez odpowiadania
Klucz CEMD
Poprawnych w CEM74%
Wyjaśnienia są w pełnym dostępie

Wyjaśnienie mówi, dlaczego poprawna odpowiedź jest poprawna, dlaczego każda z pozostałych nie jest, i podaje źródło z kanonu CEM z datą wytycznych — razem ze znacznikiem, kto je zweryfikował.

Treść pytania, wszystkie odpowiedzi, Klucz CEM, uwagi zgłoszone na stronie CEM i statystykę zdających masz bez opłat — teraz i po wygaśnięciu dostępu.

Co daje pełny dostęp