Rozpoznanie wrodzonego zespołu miastenicznego (Congenital Myasthenic Syndrome, CMS) jest możliwe w przypadku:
Pokaż Klucz CEM bez odpowiadania
Wyjaśnienie mówi, dlaczego poprawna odpowiedź jest poprawna, dlaczego każda z pozostałych nie jest, i podaje źródło z kanonu CEM z datą wytycznych — razem ze znacznikiem, kto je zweryfikował.
Treść pytania, wszystkie odpowiedzi, Klucz CEM, uwagi zgłoszone na stronie CEM i statystykę zdających masz bez opłat — teraz i po wygaśnięciu dostępu.
Co daje pełny dostępDlaczego E
wg wytycznychWrodzony zespół miasteniczny to seronegatywny zespół z dekrementacją w RNS, który często poprawia się po pirydostygminie.
Pełne wyjaśnienie ›
Klucz CEM wskazuje wariant E: objawy kliniczne, brak przeciwciał anty-AChR i anty-MuSK, poprawa po pirydostygminie i dodatnia próba nużliwości. Przeciwciała anty-AChR lub anty-MuSK wskazują na autoimmunologiczną miastenię, a nie na wrodzony zespół miasteniczny. Brak poprawy po pirydostygminie nie wyklucza CMS, bo niektóre podtypy, na przykład zespoły wolnego kanału, nie poprawiają się lub pogarszają po tym leku.
Dlaczego nieProgram specjalizacji w neurologii dziecięcej, CMKP, choroby złącza nerwowo-mięśniowego u dzieci
Draft: claude-sonnet-5-5 2026-10-09