35-letni pacjent zgłosił się do szpitala z powodu powoli postępującego pogorszenia sprawności chodu oraz nietrzymania moczu. W badaniu neurologicznym z odchyleń od stanu prawidłowego stwierdzono paraparezę spastyczną, upośledzenie wszystkich rodzajów czucia na kończynach dolnych. W MRI odcinka piersiowego stwierdzono zmiany hiperintensywne w obrazach T2-zależnych, w badaniu ENG obecne cechy polineuropatii, a w surowicy podwyższony poziom długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (VLCA). Na podstawie całości obrazu klinicznego i badań dodatkowych najbardziej prawdopodobną przyczyną dolegliwości chorego jest:
Pokaż Klucz CEM bez odpowiadania
Wyjaśnienie mówi, dlaczego poprawna odpowiedź jest poprawna, dlaczego każda z pozostałych nie jest, i podaje źródło z kanonu CEM z datą wytycznych — razem ze znacznikiem, kto je zweryfikował.
Treść pytania, wszystkie odpowiedzi, Klucz CEM, uwagi zgłoszone na stronie CEM i statystykę zdających masz bez opłat — teraz i po wygaśnięciu dostępu.
Co daje pełny dostępDlaczego A
wg wytycznychPodwyższone długołańcuchowe kwasy tłuszczowe u mężczyzny z mielopatią i polineuropatią wskazują na adrenoleukomielopatię.
Pełne wyjaśnienie ›
Skojarzenie powoli postępującej paraparezy spastycznej, zaburzeń czucia w kończynach dolnych, zaburzeń zwieraczy, zmian hiperintensywnych rdzenia piersiowego w T2, cech polineuropatii w badaniu ENG oraz podwyższonego stężenia długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w surowicy jest typowe dla adrenoleukomielopatii, dorosłej postaci X-sprzężonej adrenoleukodystrofii, w której podwyższone VLCFA są kluczowym markerem biochemicznym.
Dlaczego nieProgram specjalizacji w dziedzinie neurologii, 2023, CMKP
Draft: claude-sonnet 2026-09-22