Ataksje, choroby móżdżku i rzadkie zespoły

94 pytania CEM z testu PES z neurologii o zagadnieniu „Ataksje, choroby móżdżku i rzadkie zespoły”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi; 2 unieważnione. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

1. 69
   wiosna 2026W chorobie Huntingtona skupiska huntingtyny opisano w:
2. 28
   jesień 2025Zgodnie z „Wytycznymi postępowania w udarze mózgu” celowane iniekcje toksyny botulinowej w spastyczne mięśnie kończyny górnej są zalecane w celu: 1) zmniejszenia spastyczności; 2) poprawy biernego lub czynnego zakresu ruchu; 3) poprawy higieny;. 4) ułatwienia ubierania; 5) właściwego pozycjonowania Prawidłowa odpowiedź to:
3. 33
   jesień 2025Najczęstszą przyczyną późnego pogorszenia stanu neurologicznego w chorobie Wilsona jest:
4. 38
   jesień 2025W leczeniu pląsawicy Sydenhama nie stosuje się:
5. 39
   jesień 2025Pląsawicy nie powoduje:
6. 52
   jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące objawów móżdżkowych:
7. 79
   jesień 2025Rozpoznanie zespołu MELAS (encefalomiopatia mitochondrialna, kwasica mleczanowa i epizody przypominające udar mózgu) powinno budzić wątpliwości, jeśli w obrazie klinicznym stwierdza się:
8. 113
   jesień 2025Które z przeciwciał stwierdza się w zespole sztywności uogólnionej? 1) anty-GAD65; 2) anty-Yo; 3) anty-amfifizynie; 4) anty-MAG; 5) anty-LGI1. Prawidłowa odpowiedź to:
9. 115
   jesień 2025W diagnostyce której z chorób genetycznych występowanie typowej mutacji można postawić wykonując sekwencjonowanie nowej generacji (NGS, Next-Generation Sequencing): 1) ataksja rdzeniowo móżdżkowa typu 1; 2) ataksja rdzeniowo-móżdżkowa typu 2; 3) ataksja rdzeniowo-móżdżkowa typu 8; 4) ataksja rdzeniowo-móżdżkowa typu 17; 5) ataksja Friedreicha. Prawidłowa odpowiedź to:
10. 116
    jesień 2025Częste/typowe objawy zespołu sztywności uogólnionej nie obejmują:
11. 21
    wiosna 2025Zasadniczym celem leczenia w przypadku zespołu odwracalnej encefalopatii tylnej (PRES) jest:
12. 24
    wiosna 2025Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ataksji rdzeniowo-móżdżkowej (SCA):
13. 93
    wiosna 2025Które jednostki chorobowe wymagają leczenia immunosupresyjnego: 1) PANCS;   2) RCVS;   3) CADASIL;   4) PRES;   5) GCA. Prawidłowa odpowiedź to:
14. 94
    wiosna 2025Do przyczyn zespołu odwracalnej encefalopatii tylnej nie należy:
15. 107
    wiosna 2025Która z cech jest typowa dla zespołu sztywności uogólnionej (stiff person syndrome)?
16. 30
    jesień 2024Wskaż zestawienie nieprawidłowych cech wskazujących na rozpoznanie choroby Wilsona: 1) charakterystyczny obraz kliniczny (uszkodzenie wątroby, ruchy mimowolne, pierścień Kaysera-Fleischera w badaniu okulistycznym); 2) obniżony poziom ceruloplazminy w surowicy; 3) liczne akantocyty w rozmazie krwi obwodowej; 4) obniżone wydalanie miedzi w dobowej zbiórce moczu; 5) badanie genetyczne - obecność charakterystycznej mutacji. Prawidłowa odpowiedź to:
17. 51
    jesień 2024Która z ataksji rdzeniowo-móżdżkowych (Spinocerebellar Ataxia, SCA) jest najczęstsza w polskiej populacji?
18. 111
    jesień 2024Wskaż cechę niecharakterystyczną dla tylnej odwracalnej encefalopatii - PRESS:
19. 20
    wiosna 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu sztywności uogólnionej: 1) występuje częściej u kobiet; 2) u chorych wykrywa się przeciwciała przeciwko GAD (dekarboksylazie kwasu glutaminowego); 3) w badaniu EMG występują ciągłe wyładowania prawidłowych potencjałów czynnościowych jednostek ruchowych; 4) badanie NMR głowy i rdzenia kręgowego są prawidłowe; 5) w leczeniu stosuję się dożylne wlewy immunoglobulin. Prawidłowa odpowiedź to:
20. 44
    wiosna 2024Która z metod postępowania jest niewskazana w zespole PRES?unieważnione
21. 76
    wiosna 2024Wspólną cechą ataksji rdzeniowo-móżdżkowych jest:
22. 77
    wiosna 2024Które z objawów klinicznych w największym stopniu wspierają rozpoznanie ataksji Friedreicha o typowym fenotypie?
23. 112
    wiosna 2024Występowanie zespołu sztywności uogólnionej:
24. 3
    jesień 2023W chorobie Huntingtona, w prążkowiu:
25. 6
    jesień 2023Nieprawidłowości źrenic, bóle strzelające oraz ataksja występują w:
26. 36
    jesień 2023Kombinacja zaburzeń neuropsychiatrycznych, poznawczych i pozapiramidowych przypominających chorobę Huntingtona najczęściej towarzyszy ataksji rdzeniowo-móżdżkowej (SCA; spinocerebellar ataxia):
27. 59
    jesień 2023Do chorób genetycznych spowodowanych ekspansją trinukleotydów zalicza się: 1) chorobę Huntingtona; 2) zanik jądra zębatego, czerwiennego, gałki bladej i jądra niskowzgórzowego (DRPLA); 3) rdzeniowo-opuszkowy zanik mięśni (SBMA); 4) ataksję Friedreicha; 5) zespół łamliwego chromosomu X (FraX-Syndrome). Prawidłowa odpowiedź to:
28. 78
    jesień 2023Do triady objawów w chorobie Huntingtona zalicza się: 1) pozapiramidowe zaburzenia ruchowe;    2) zaburzenia zachowania;          3) upośledzenie funkcji poznawczych; 4) objawy piramidowe; 5) omamy wzrokowe. Prawidłowa odpowiedź to:
29. 80
    jesień 2023Ruchy mimowolne najczęściej wynikają z uszkodzenia w obrębie jąder podstawy i móżdżku. Hemibalizm może być objawem uszkodzenia:
30. 96
    jesień 2023Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące kwalifikacji 35-letniego pacjenta z kręczem karku do leczenia toksyną botulinową w Programie Lekowym Leczenia Dystonii Ogniskowych i Połowiczego Kurczu Twarzy:
31. 119
    jesień 2023W ataksji Friedreicha nie występuje:
32. 120
    jesień 2023W ataksji rdzeniowo-móżdżkowej typu I występuje:
33. 34
    jesień 2022Wskaż cechę kliniczną, która wspiera rozpoznanie zespołu MELAS u pacjentki z nawracającymi epizodami krótkotrwałych ogniskowych objawów ubytkowych mózgu, napadami padaczkowymi i ataksją:
34. 59
    jesień 2022W chorobie Huntingtona najwcześniejsze zmiany obserwuje się W:
35. 60
    jesień 2022Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące choroby Huntingtona:
36. 61
    jesień 2022Wskaż falszywe stwierdzenie dotyczące występowania połowiczych ruchów balicznych i pląsawiczych:
37. 91
    jesień 2022Wskaż ataksję rdzeniowo-móżdżkową, która współistnieje ze zwyrodnieniem siatkówki:
38. 15
    wiosna 2022Wskaż falszywe stwierdzenie dotyczące leczenia choroby Wilsona:
39. 44
    wiosna 2022Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby Huntingtona: 1) liczba powtórzeń trinukleotydów CAG koreluje ujemnie z wiekiem w chwili występowania objawów; 2) u osób z liczbą powtórzeń CAG ≥40 rozwinie się pełnoobjawowa choroba; 3) leczenie pląsawicy za pomocą tetrabenazyny nie jest zalecane z powodu ryzyka depresji; 4) leczenie za pomocą DBS GPi jest rekomendowaną metodą leczenia opornej na leki pląsawicy; 5) bradykinezja, dystonia i sztywność narastają w późniejszych stadiach choroby; 6) ryzyko samobójstwa jest podobne jak w populacji ogólnej; 7) utrata neuronów w prążkowiu jest główną cechą charakteryzującą neuropatologicznie chorobę Huntingtona; 8) drażliwość jest jednym z początkowych objawów choroby. Prawidłowa odpowiedź to:
40. 48
    wiosna 2022Do chorób przebiegających z ataksją uwarunkowanych immunologicznie nie zalicza się:
41. 49
    wiosna 2022W leczeniu pląsawicy w przebiegu choroby Huntingtona nie stosuje się:
42. 91
    wiosna 2022Dla zespołu odwracalnego zwężenia naczyń mózgowych (odwracalnej encefalopatii tylnej) nie jest charakterystyczny:
43. 114
    wiosna 2022Przyczyny pląsawicy to:
44. 119
    wiosna 2022W diagnostyce choroby Wilsona stosuje się: 1) badanie oczu w lampie szczelinowej; 2) oznaczanie stężenia ceruloplazminy i miedzi w surowicy; 3) badanie wydalania miedzi w moczu; 4) badanie poziomu ferrytyny; 5) oznaczanie stężenia żelaza. Prawidłowa odpowiedź to:
45. 8
    jesień 2021Na obraz kliniczny zespołu odwracalnej encefalopatii tylnej składają się w typowych przypadkach: 1) niedowład połowiczy; 2) zaburzenia przytomności; 3) nadciśnienie tętnicze; 4) zaburzenia zwieraczy; 5) napady padaczkowe. Prawidłowa odpowiedź to:
46. 54
    jesień 2021Podstawowym lekiem w objawowym leczeniu sztywności i kurczów mięśni w przebiegu zespołu sztywności uogólnionej (stiff person syndrome) jest:
47. 72
    jesień 2021W diagnostyce genetycznej których z poniższych chorób, nie znajduje zastosowania sekwencjonowanie następnej generacji (ang. NGS - Next- Generation Sequencing)? 1) choroba Huntingtona; 2) rdzeniowy zanik mięśni; 3) dystrofia mięśniowa Beckera; 4) ataksja rdzeniowo-móżdżkowa typu 1; 5) ataksja Fredreicha. Prawidłowa odpowiedź to:
48. 80
    jesień 2021Encefalomiopatia mitochondrialna MELAS charakteryzuje się miedzy innymi:
49. 82
    jesień 2021W leczeniu zespołu odwracalnej encefalopatii tylnej w pierwszym rzędzie zaleca się:
50. 86
    jesień 2021W chorobie Wilsona (zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe) obserwuje się zwiększone odkładanie się miedzi w następujących, wymienionych narządach, z wyjątkiem:
51. 88
    jesień 2021Z niżej wymienionych ataksji uwarunkowanych genetycznie, podwyższone stężenie alfa-fetoproteiny jest charakterystyczne dla:
52. 93
    jesień 2021Podejrzewając adrenoleukodystrofię, z badań biochemicznych, należy wykonać oznaczenie:
53. 3
    jesień 2020W leczeniu zespołu Tourette’a stosuje się:
54. 9
    jesień 202065-letni pacjent został przyjęty na oddział neurologiczny z powodu wystąpienia ruchów mimowolnych kończyn prawych. Ruchy miały charakter pląsawiczy o dużej amplitudzie z nieskoordynowaną czynnością proksymalnych mięśni kończyn. Ruchy były bardzo nasilone, kończyny były wyrzucane silnym i bezcelowym ruchem. Najbardziej prawdopodobna przyczyna to:
55. 10
    jesień 2020Wskaż zdanie fałszywe:
56. 15
    jesień 2020Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby Huntingtona: 1) ilość powtórzeń CAG koreluje dodatnio ze starszym wiekiem w chwili wystąpienia objawów; 2) osoby z młodzieńczą postacią mają zwykle powyżej 50 powtórzeń; 3) dziedziczenie jest autosomalnie dominujące; 4) ryzyko pojawienia się choroby u potomstwa wynosi 25%; 5) do kardynalnych objawów należy pląsawica, otępienie i depresja; 6) w badaniu MRI zanik dotyczy głównie gałki bladej; 7) w leczeniu nasilonej pląsawicy można zastosować risperidon; 8) tetrabenazyna jest przeciwwskazana w leczeniu pląsawicy. Prawidłowa odpowiedź to:
57. 65
    jesień 2020W zespole sztywności uogólnionej (stiff person syndrome) możemy stwierdzić: 1) jednoczesne, bolesne skurcze mięśni agonistów i antagonistów; 2) sztywność mięśni osiowych; 3) brak wpływu snu na nasilenie sztywności; 4) brak reakcji na benzodiazepiny w leczeniu objawowym; 5) lęk i fobie zadaniowe; 6) szybkie narastanie zaburzeń poznawczych. Prawidłowa odpowiedź to:
58. 84
    jesień 2020Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ataksji Friedreicha:
59. 87
    jesień 2020W chorobie Wilsona (zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe) obserwuje się zwiększone odkładanie się miedzi w następujących, wymienionych narządach, z wyjątkiem:
60. 88
    jesień 2020Z niżej wymienionych ataksji uwarunkowanych genetycznie, podwyższone stężenie alfa-fetoproteiny jest charakterystyczne dla:
61. 104
    jesień 2020Podejrzewając adrenoleukodystrofię, z badań biochemicznych, należy wykonać oznaczenie:
62. 43
    wiosna 2020W pląsawicy w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego stwierdza się:
63. 70
    wiosna 2020Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące badania RM w zespole odwracalnej encefalopatii tylnej:
64. 80
    wiosna 2020Pacjentka lat 25 w 12. tygodniu pierwszej ciąży została przyjęta do szpitala z powodu nagłych, nieregularnych, połowiczych ruchów pląsawiczych ustępujących w trakcie snu. W wywiadzie od okresu wczesnoszkolnego pod kontrolą PZP z powodu zaburzeń obsesyjno-kompulsywnych, obecnie nie zażywa żadnych leków. Prawdopodobną przyczyną obserwowanych objawów neurologicznych jest:
65. 102
    wiosna 2020W przypadku chorych z ataksją genetycznie uwarunkowaną szczególną czujność onkologiczną należy zachować u chorych z:
66. 1
    jesień 2019Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ataksji Friedreicha:
67. 7
    jesień 2019Spośród poniższych, wskaż najrzadszy objaw zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii (PRES):
68. 15
    jesień 2019Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu MELAS:unieważnione
69. 29
    jesień 2019W chorobie Wilsona (zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe) obserwuje się zwiększone odkładanie się miedzi w następujących, wymienionych narządach, z wyjątkiem:
70. 34
    jesień 2019Z niżej wymienionych ataksji uwarunkowanych genetycznie, podwyższone stężenie alfa-fetoproteiny jest charakterystyczne dla:
71. 36
    jesień 2019Dla objawowego leczenia ruchów pląsawiczych w chorobie Huntingtona najbardziej skuteczną opcją spośród wymienionych leków jest:
72. 100
    jesień 2019Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące młodzieńczej postać choroby Huntingtona (postać Westphala):
73. 104
    jesień 2019Wskazaniem do leczenia toksyną botulinową nie jest/nie są:
74. 21
    wiosna 2019Podejrzewając adrenoleukodystrofię, z badań biochemicznych, należy wykonać oznaczenie:
75. 57
    wiosna 2019Toksyna botulinowa jest stosowana w wielu schorzeniach w neurologii. Wskaż fałszywe stwierdzenie na jej temat:
76. 60
    wiosna 2019Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące choroby Huntingtona:
77. 105
    wiosna 2019W chorobie Wilsona (zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe) w badaniu neuropatologicznym opisywane są charakterystyczne komórki nazywane komórkami Alzheimera typu I, komórkami Alzheimera typu II oraz komórkami Opalskiego, które są patologiczną formą jednej z wymienionych postaci komórek:
78. 4
    jesień 2018Do najczęstszych objawów chorób mitochondrialnych należy:
79. 33
    jesień 2018W badaniu neuropatologicznym mózgu w chorobie Wilsona (zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe) opisywane są charakterystyczne komórki nazywane komórkami Alzheimera typu I. Są one patologiczną formą:
80. 40
    jesień 2018Olbrzymia owalna/okrągła komórka pochodzenia astroglejowego, o wymiarach do 90 μm z pojedynczym na ogół jądrem położonym na obwodzie ziarnistej (rzadziej homogennej) obfitej cytoplazmy, opisywana jest w mózgach chorych na chorobę Wilsona, a nazwana komórką Opalskiego na cześć polskiego lekarza, który opisał jej wygląd morfologiczny. Komórka ta gromadzi w cytoplazmie złogi mukopolisacharydów oraz złogi:
81. 48
    jesień 2018Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu MELAS:
82. 76
    jesień 2018Spośród poniższych, wskaż najrzadszy objaw zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii (PRES):
83. 89
    jesień 2018W leczeniu pląsawicy w przebiegu choroby Huntingtona lekiem, który może wywołać lub nasilić depresję jest:
84. 112
    jesień 2018W przypadku chorych z ataksją genetycznie uwarunkowaną szczególną czujność onkologiczną należy zachować u chorych z:
85. 113
    jesień 2018W odniesieniu do ataksji Friedreicha nieprawdą jest, że:
86. 118
    jesień 2018W procesie diagnostycznym ataksji o wczesnym początku najmniej przydatne jest oznaczenie:
87. 119
    jesień 2018W leukodystrofii metachromatycznej:
88. 31
    wiosna 2018Do ataksji uwarunkowanych immunologicznie nie zalicza się:
89. 36
    wiosna 2018W okresie ciąży pląsawica może się ujawnić najczęściej w wyniku:
90. 37
    wiosna 2018Toksyna botulinowa stosowana jest jako lek w wielu wskazaniach w neurologii. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tej terapii: 1) toksyna botulinowa działa w mechanizmie bloku nerwowo-mięśniowego o charakterze postsynaptycznym; 2) toksyna botulinowa wywołuje chemiczną denerwację mięśni przez zahamowanie uwalniania acetylocholiny; 3) toksyna botulinowa działa poprzez pobudzanie receptorów GABA-B w rdzeniu kręgowym; 4) toksyna botulinowa ma zastosowanie w leczeniu migreny przewlekłej oraz napięciowego bólu głowy; 5) przeciwwskazaniem do stosowania toksyny botulinowej jest miastenia; 6) toksyna botulinowa może być stosowana w leczeniu przykurczów mięśniowych po przebytym zespole Guillain-Barre; 7) czas działania toksyny botulinowej to przeciętnie około 3 miesiące; 8) toksyna botulinowa ma zastosowanie w leczeniu dystonii krtaniowej i połowiczego kurczu twarzy. Prawidłowa odpowiedź to:
91. 54
    wiosna 2018Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ataksji rdzeniowo-móżdżkowych (SCA - spinocerebellar ataxia):
92. 66
    wiosna 2018Do cech klinicznych najczęściej powtarzających się w różnych chorobach mitochondrialnego DNA należą: 1) niski wzrost; 2) utrata słuchu typu centralnego; 3) cukrzyca; 4) napady padaczkowe; 5) barwnikowe zwyrodnienie siatkówki; 6) ataksja móżdżkowa. Prawidłowa odpowiedź to:
93. 79
    wiosna 2018Ruchy pląsawicze mogą wystąpić po zatruciu: 1) karbamazepiną; 2) glikokortykosteroidami; 3) digoksyną; 4) tlenkiem węgla; 5) magnezem. Prawidłowa odpowiedź to:
94. 87
    wiosna 2018Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące terapii toksyną botulinową: 1) zastosowanie w medycynie ma toksyna botulinowa typ A i typ B; 2) ostrzyknięcia toksyną botulinową kończyny spastycznej dotyczą przede wszystkim mięśni antygrawitacyjnych; 3) napięciowe bóle głowy ustępują po terapii toksyną botulinową u ponad 70% chorych; 4) dawka całkowita, miejsca wstrzyknięcia toksyny oraz odstęp pomiędzy kolejnymi podaniami są zawsze ustalane indywidualnie w oparciu o badanie kliniczne chorego, pomocniczo stosuje się tabele zalecanych średnich dawek dla pojedynczego mięśnia; 5) leczenie kurczu pisarskiego wymaga przede wszystkim ostrzyknięć mięśni z grupy zginaczy. Prawidłowa odpowiedź to: