PES · Pediatria · wiosna 2023 · pytanie 3

Uwagi zgłoszone na stronie CEM: Uwaga 1: Nowa Pediatria 3 2008 Paweł Łaguna Choroba von Willebranda u dzieci Pytanie niezgodne ze stanem wiedzy. Prawidłowa odp. E Zabiegi operacyjne laryngologiczne wykonywane w dużych grupach chorych na ch. vW w osłonie desmopresyny lub koncentratów cz. VIII vW opisywano jako bezpieczneUwaga 2: Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne OKRES REALIZACJI Lata 2019—2023 W przypadku typowych krwawień Choroba von Willebranda desmopresyna (DDAVP) 03 mcg kg i.v. u pacjentów odpowiadających na desmopresynę (typ 1 czasem typ 2) koncentrat czynnika VIII zawierający czynnik von Willebranda 25—40 j.m. kg u pacjentów nieodpowiadających na desmopresynę (typ 3 typ 2). Odpowiedź E prawidłowa.Uwaga 3: Przy leczeniu desmopresyną rezerw tkankowych starcza na 3—5 dni więc w nasilonych krwawienia u pacjentów z typem 1 i niektórych podtypach typu 2 może być ona stosowana. Prawidłowa odp. D i E Uwaga 4: Brak jednej jedynie słusznej odpowiedzi Jeśłi nie jest to typ 3 Ch. vW leczenie w czasie krwawień zaczynamy od desmopresyny. Odp E prawidłowa. W typie 3— leczymy 3 x w tyg koncentratem cz. VIII zawierającym vVF— jako profilaktyka artropatii— odpowiedź A prawidłowa Pediatria po Dyplomie 03.2012r Rezerwy te wyczerpują się po 35 dniach ciągłego leczenia desmopresyną wtedy należy rozważyć podanie koncentratu cz. VIII zawierającego vWF jeśli nadal jest potrzebny. Czyli w krawwieniach zaczynamy od desmopresyny. Osoczopochodny koncentrat cz. VIII zawierający vWF u chorych u których desmopresyna jest nieskuteczna lub przeciwwskazana U dzieci z krwawieniami do stawów lub nawracającymi krwawieniami z nosa należy rozpocząć regularne leczenie profilaktyczne 23 razy w tyg.