14-miesięczna pacjentka trafiła na Oddział Pediatryczny z powodu utrzymującej się od dłuższego czasu cholestazy ze świądem. Lekarz kierujący do szpitala zwrócił uwagę na dysmorfię twarzy pacjentki oraz liczne przeczosy na skórze. Dziewczynka jest pod opieką kardiologa z powodu obwodowego zwężenia pnia płucnego. W wykonanym w 8. miesiącu życia RTG klatki piersiowej z powodu zachłyśnięcia opisano wadę kręgosłupa pod postacią kręgów motylich. O jakiej chorobie należy pomyśleć w pierwszej kolejności?
Pokaż Klucz CEM bez odpowiadania
Wyjaśnienie mówi, dlaczego poprawna odpowiedź jest poprawna, dlaczego każda z pozostałych nie jest, i podaje źródło z kanonu CEM z datą wytycznych — razem ze znacznikiem, kto je zweryfikował.
Treść pytania, wszystkie odpowiedzi, Klucz CEM, uwagi zgłoszone na stronie CEM i statystykę zdających masz bez opłat — teraz i po wygaśnięciu dostępu.
Co daje pełny dostępDlaczego E
wg wytycznychTriada cholestazy, charakterystycznej dysmorfii twarzy i kręgów motylich w RTG kręgosłupa, często ze zwężeniem pnia płucnego, to zespół Alagille'a.
Pełne wyjaśnienie ›
Obraz kliniczny — przewlekła cholestaza ze świądem, charakterystyczna dysmorfia twarzy, obwodowe zwężenie pnia płucnego oraz kręgi motyle w badaniu radiologicznym kręgosłupa — jest klasycznym zestawem objawów zespołu Alagille'a, choroby genetycznej związanej z niedorozwojem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Dlatego prawidłowa jest odpowiedź E.
Dlaczego nieWytyczne ESPGHAN/NASPGHAN dotyczące diagnostyki cholestazy u niemowląt, 2017, ESPGHAN/NASPGHAN
Draft: claude-sonnet 2026-09-16