Choroba Stilla u dorosłych i choroby autozapalne

52 pytania CEM z testu PES z reumatologii o zagadnieniu „Choroba Stilla u dorosłych i choroby autozapalne”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

1. 2
   wiosna 2026Do kryteriów klasyfikacyjnych małych choroby Stilla dorosłych według Yamaguchiego należy: 1) podwyższone stężenie aminotransferaz i/lub dehydrogenazy mleczanowej; 2) limfopenia; 3) trombocytoza; 4) powiększenie śledziony lub wątroby. Prawidłowa odpowiedź to:
2. 19
   jesień 2025Jednostki chorobowe, w których obserwuje się wysokie stężenia ferrytyny (zespół hiperferrytynowy) to:
3. 45
   jesień 2025Które nieprawidłowości w wynikach badań laboratoryjnych można stwierdzić w przebiegu choroby Stilla? 1) wzrost OB.; 2) wzrost stężenia w surowicy ferrytyny; 3) obniżenie stężenia ferrytyny glikozylowanej; 4) obniżenie stężenia ferrytyny w surowicy i obniżenie stężenia ferrytyny glikozylowanej; 5) wzrost CRP. Prawidłowa odpowiedź to:
4. 54
   jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chorób autozapalnych: 1) defekt lub rozregulowanie wrodzonego układu odpornościowego; 2) nawracający lub przewlekły stan zapalny; 3) ważna patogenna rola adaptacyjnego układu odpornościowego; 4) występowanie ogólnoustrojowego zapalenia niesprowokowanego zakażeniem; 5) występowanie autoprzeciwciał o wysokim mianie. Prawidłowa odpowiedź to:
5. 55
   jesień 202514-letniemu pacjentowi z objawami gorączki śródziemnomorskiej (FMF) wykonano badanie genetyczne metodą sekwencjonowania nowej generacji (NGS), w którym stwierdzono wariant genu MEFV o nieznanym znaczeniu. Jakie znaczenie dla dalszego postępowania ma taki wynik badania genetycznego?
6. 56
   jesień 2025Dla których jednostek chorobowych rekomendowana jest terapia lekiem blokującym interleukinę 1 (IL-1)? 1) choroba autozapalna związana z NLRP3, postać ciężka (przewlekły niemowlęcy zespół neurologiczno-skórno-stawowy); 2) choroba autozapalna związana z NLRP3, postać umiarkowana (zespół Muckle'a i Wellsa); 3) rodzinna gorączka śródziemnomorska (FMF); 4) choroba Stilla; 5) zespół okresowej gorączki z aftami, ostrym zapaleniem gardła i zapaleniem węzłów chłonnych (PFAPA); 6) okresowy zespół związany z receptorem TNF (TRAPS). Prawidłowa odpowiedź to:
7. 90
   jesień 2025Charakterystyczne dla choroby Stilla o początku w wieku dorosłym jest: 1) zwiększenie stopnia glikozylacji ferrytyny; 2) zmniejszenie stopnia glikozylacji ferrytyny; 3) zwiększenie aktywności IL-6; 4) zwiększenie aktywności IL-1; 5) zwiększenie aktywności IL-18. Prawidłowa odpowiedź to:
8. 36
   wiosna 2025W zespołach gorączek nawrotowych:
9. 54
   wiosna 202525-letnia przedszkolanka zgłosiła się do SOR z powodu występujących od tygodnia stanów podgorączkowych, bólu gardła, obrzęku drobnych stawów rąk (MCP, PIP), bolesności stawów kolanowych i nadgarstkowych, drobnogrudkowej wysypki na przedramionach i kończynach dolnych, powiększonych węzłów chłonnych na szyi (<1,5 cm). W badaniach laboratoryjnych z nieprawidłowości ferrytyna 420 ng/ml (nv 20-300 ng/ml) i nieznaczna niedokrwistość. Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę dolegliwości:
10. 77
    wiosna 2025Do kryteriów dużych uwzględnionych w kryteriach klasyfikacyjnych choroby Stilla wg Yamaguchiego nie należy:
11. 103
    wiosna 2025W przebiegu choroby Stilla może wystąpić: 1) gorączka; 2) wysypka, którą może powodować uraz skóry; 3) ból stawów; 4) ból gardła; 5) zapalenie mięśnia sercowego. Prawidłowa odpowiedź to:
12. 104
    wiosna 2025Jakie nieprawidłowości w wynikach badań laboratoryjnych można stwierdzić w przebiegu choroby Stilla? 1) wzrost OB przy prawidłowym CRP; 2) wzrost stężenia w surowicy ferrytyny glikozylowanej; 3) wzrost stężenia ferrytyny w surowicy i obniżenie stężenia ferrytyny glikozylowanej; 4) obniżenie stężenia ferrytyny w surowicy i obniżenie stężenia ferrytyny glikozylowanej; 5) obniżenie stężenia ferrytyny w surowicy i wzrost stężenia ferrytyny glikozylowanej. Prawidłowa odpowiedź to:
13. 118
    wiosna 2025Do małych kryteriów klasyfikacyjnych choroby Stilla u dorosłych (wg Yamaguchi) nie należy:
14. 3
    jesień 2024Do zespołów gorączek nawrotowych u dzieci nie należy:
15. 35
    jesień 2024Układowe choroby zapalne dziedziczą się monogenowo, poligenowo lub wieloczynnikowo. Do monogenowych chorób autozapalnych nie zalicza się:
16. 11
    wiosna 2024W okresie nasilenia procesu zapalnego w chorobie Stilla, u dorosłych stwierdza się: 1) przyspieszony OB i zwiększone stężenie CRP w surowicy; 2) leukocytozę; 3) małopłytkowość; 4) bardzo duże stężenie ferrytyny; 5) zwiększone stężenie IL-18 w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to:
17. 29
    wiosna 2024W przebiegu choroby Stilla może wystąpić: 1) gorączka; 2) wysypka, którą może powodować uraz skóry; 3) ból stawów; 4) ból gardła; 5) utrata masy ciała. Prawidłowa odpowiedź to:
18. 30
    wiosna 2024W przebiegu choroby Stilla można stwierdzić: 1) wzrost OB, CRP; 2) wzrost stężenia w surowicy ferrytyny glikozylowanej; 3) wzrost stężenia ferrytyny w surowicy i obniżenie stężenia ferrytyny glikozylowanej; 4) obniżenie stężenia ferrytyny w surowicy i obniżenie stężenia ferrytyny glikozylowanej; 5) obniżenie stężenia ferrytyny w surowicy i wzrost stężenia ferrytyny glikozylowanej. Prawidłowa odpowiedź to:
19. 41
    wiosna 2024Wstępne kryteria klasyfikacyjne choroby Stilla dorosłych wg Yamaguchiego obejmują:
20. 51
    wiosna 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołów gorączek nawrotowych u dzieci: 1) nawracającej gorączce towarzyszą podwyższone wskaźniki stanu zapalnego; 2) najcięższym powikłaniem jest amyloidoza; 3) u dzieci dodatkowo występują bóle stawów oraz wysypki; 4) u wszystkich dzieci dochodzi do stopniowego upośledzenia słuchu; 5) w leczeniu stosuje się antybiotyki i NLPZ. Prawidłowa odpowiedź to:
21. 61
    wiosna 2024Przebieg choroby Stilla u dorosłych (AOSD) może być: 1) jednofazowy i samoograniczający (trwa poniżej 1 roku, a choroba dobrze rokuje); 2) jednofazowy i samoograniczający, tylko u chorych, u których stężenie wolnej ferrytyny w surowicy nie przekracza 4000 μg/l; 3) sporadyczny lub regularnie nawracający, w którym kolejne rzuty są lżejsze i za każdym razem trwają krócej; 4) przewlekle aktywny (objawy utrzymują się nieprzerwanie przez rok, a choroba charakteryzuje się średnią/dużą aktywnością); 5) przewlekle aktywny tylko u chorych, u których stężenie wolnej ferrytyny w surowicy jest wyższe niż 4000 μg/l. Prawidłowa odpowiedź to:
22. 68
    wiosna 2024U 23-letniej chorej wystąpiła hektyczna gorączka (39,7°C) nasilająca się w godzinach popołudniowych z obecnością łososiowej osutki na skórze ramion, przedramion i tułowia. Objawom tym towarzyszył ból stawów nadgarstkowych i kolanowych. Gorączka ustępowała po podaniu naproksenu w dawce 500 mg (temperatura obniżała się do 37,5°C). Lekarz rodzinny wykonał oznaczenia morfologii (Hb = 9,4 g/dl, WBC >25 tys./mm3, PLT 498 x 103/µL). Skierował chorą do hematologa i reumatologa. Jakie badania należy wykonać w pierwszej kolejności celem potwierdzenia lub wykluczenia choroby reumatycznej?
23. 72
    wiosna 2024Choroba Stilla u dorosłych to:
24. 111
    wiosna 2024W diagnostyce różnicowej choroby Stilla u dorosłych (AOSD), w której stwierdza się bardzo wysokie stężenia ferrytyny >1000 ng/ml oraz wysokie stężenie IL-18 w surowicy, należy przede wszystkim wykluczyć: 1) zakażenie wirusowe; 2) zakażenie bakteryjne przebiegające z sepsą; 3) limfohistiocytozę hemofagocytarną; 4) choroby limfoproliferacyjne, zwłaszcza chłoniaki; 5) toczeń rumieniowaty układowy. Prawidłowa odpowiedź to:
25. 14
    jesień 2023Leukocytoza (>10 000/µl) w chorobach reumatycznych występuje w:
26. 37
    jesień 2023W przebiegu choroby Stilla u dorosłych charakterystyczne nie jest:
27. 55
    jesień 2023W chorobie Stilla wieku dorosłego do charakterystycznych odchyleń od normy w badaniach laboratoryjnych zalicza się: 1) zwiększenie liczby krwinek białych >15 000/mm³ z neutrofilią >80%; 2) nadpłytkowość >400 000/mm³; 3) ujemny RF i nieobecne przeciwciała ANA; 4) dodatni RF i dodatnie przeciwciała ANA; 5) istotny wzrost stężenia ferrytyny. Prawidłowa odpowiedź to:
28. 87
    jesień 2023Choroba Stilla u dorosłych charakteryzuje się: 1) gorączką o torze przerywanym; 2) bólem gardła; 3) osutką plamistą lub plamisto-grudkową barwy łososiowej; 4) bólami stawów; 5) powiększeniem węzłów chłonnych. Prawidłowa odpowiedź to:
29. 43
    wiosna 2023W leczeniu choroby Stilla u dorosłych rekomendowane są: 1) glikokortykosteroidy; 2) hydroksychlorochina; 3) rytuksymab; 4) anakinra; 5) niesteroidowe leki przeciwzapalne. Prawidłowa odpowiedź to:
30. 76
    wiosna 2023Na pediatryczny SOR zgłosili się rodzice z dzieckiem w wieku 4. lat z powodu gorączki do 40°C utrzymującej się od 6. dni, bez poprawy po leczeniu antybiotykiem. W wykonanych przez lekarza rodzinnego badaniach: OB (odczyn Biernackiego) 90 mm/godz., CRP (białko C-reaktywne) 60 mg/l, w morfologii krwi - liczba leukocytów 13 tys./mm3, pozostałe parametry w normie. Badaniem przedmiotowym lekarz stwierdził obustronne zapalenie spojówek gałkowych, czerwieni wargowej i gardła, tkliwe i powiększone do 2 cm szyjne węzły chłonne po stronie lewej oraz wysypkę plamistą na tułowiu. Wskaż chorobę, której (zgodnie z jej kryteriami) odpowiada powyższy obraz kliniczny:
31. 101
    wiosna 2023Anakinra: 1) jest lekiem biologicznym, antagonistą receptorów dla IL-1; 2) obecnie może być stosowany w leczeniu choroby Stilla u dorosłych w ramach programu lekowego NFZ; 3) może być zastosowany w pierwszej linii leczenia u chorych spełniających warunki programu NFZ; 4) może być zastosowany w drugiej linii leczenia po adalimumabie; 5) może być zastosowany w ostatniej linii leczenia po zastosowaniu wszystkich dostępnych leków w ramach programu lekowego NFZ u dorosłych chorych z chorobą Stilla. Prawidłowa odpowiedź to:
32. 102
    wiosna 2023W patofizjologii choroby Stilla dorosłych, istotną rolę odgrywa aktywacja:
33. 103
    wiosna 2023Wskaż kryteria klasyfikacyjne choroby Stilla dorosłych według Yamagucci:
34. 42
    jesień 2017Do objawów klinicznych choroby Stilla u dorosłych należą: 1) gorączka; 2) limfadenopatia; 3) ból gardła; 4) utrata masy ciała; 5) splenomegalia. Prawidłowa odpowiedź to:
35. 43
    jesień 2017Badania laboratoryjne u chorych z chorobą Stilla u dorosłych mogą wykazywać: 1) obecny czynnik reumatoidalny; 2) podwyższony poziom ferrytyny; 3) obecne przeciwciała ANA; 4) leukocytozę; 5) nadpłytkowość. Prawidłowa odpowiedź to:
36. 96
    jesień 2017Przewlekły niemowlęcy zespół neurologiczno-skórno-stawowy (chronic infantile neurological cutaneus and articular syndrome - CINCA) cechują: 1) obecność mutacji genu CIAS1; 2) obecność zmian skórnych o typie pokrzywki już przy urodzeniu; 3) niskorosłość; 4) małogłowie; 5) objawy stawowe prowadzące do dużych deformacji. Prawidłowa odpowiedź to:
37. 117
    jesień 2017Bardzo wysokie stężenie ferrytyny w surowicy jest charakterystyczne dla:
38. 3
    wiosna 2017W chorobie Stilla u dorosłych z powodu bardzo wysokiej aktywności zapalnej dochodzi do: 1) granulocytozy z trombocytopenią, wzrostu stężenia CRP i spadku stężenia hs-CRP; 2) wzrostu wartości OB oraz podwyższonej aktywności transaminaz (AST, ALT); 3) niedokrwistości w przypadkach o przewlekłym przebiegu; 4) wzrostu stężenia glikozylowanej ferrytyny powyżej > 20%. Prawidłowa odpowiedź to:
39. 59
    wiosna 2017Zespół HIDS (Hyper-IgD syndrome) charakteryzuje się: 1) autozapalnym mechanizmem patogenetycznym; 2) początkiem choroby w wieku dorosłym; 3) występowaniem nawracających epizodów gorączek, bólów stawów i nadżerek w jamie ustnej; 4) podwyższonym stężeniem IgD w surowicy; 5) obniżonym stężeniem IgA w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to:
40. 42
    jesień 2016Które z wymienionych poniżej chorób mają autozapalny patomechanizm zapalenia? 1) uogólniona postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów; 2) młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy; 3) rodzinna gorączka śródziemnomorska; 4) zapalenie skórno-mięśniowe; 5) zespół Sjögrena. Prawidłowa odpowiedź to:
41. 73
    jesień 2016W chorobie Stilla u dorosłych z powodu bardzo wysokiej aktywności zapalnej dochodzi do wielu następujących odchyleń w badaniach laboratoryjnych, za wyjątkiem:
42. 117
    jesień 2016Choroba Stilla u osób dorosłych cechuje się najczęściej: 1) krwotoczną wysypką na twarzy; 2) zapaleniem stawów; 3) gorączką powyżej 39°C; 4) bólem gardła. Prawidłowa odpowiedź to:
43. 51
    wiosna 2016W chorobie Stilla u dorosłych występuje: 1) ból gardła; 2) osutka plamista o zabarwieniu łososiowym; 3) ból stawów; 4) utrata masy ciała; 5) powiększenie węzłów chłonnych. Prawidłowa odpowiedź to:
44. 31
    jesień 2015Do objawów sugerujących rozpoznanie choroby Stilla u dorosłych należą: 1) obecność przeciwciał przeciw cyklicznie cytrulinowanemu peptydowi; 2) wysypka skórna plamista lub plamisto-grudkowa o łososiowym zabarwieniu; 3) leukocytoza powyżej 10 000/mm³ z towarzyszącą wysoką gorączką; 4) obecność przeciwciał przeciwjądrowych; 5) wysokie stężenie ferrytyny w surowicy krwi; 6) wysokie stężenie CRP. Prawidłowa odpowiedź to:
45. 99
    jesień 2015Wśród wymienionych poniżej leków biologicznych mechanizm działania oparty o hamowanie interleukiny-1 (IL-1) dotyczy: 1) sarilumabu; 2) anakinry; 3) rilonaceptu; 4) sekukinumabu; 5) kanakinumabu. Prawidłowa odpowiedź to:
46. 38
    jesień 2014Do zmian w badaniach laboratoryjnych sugerujących chorobę Stilla u dorosłych należą: 1) wysokie stężenie ferrytyny w surowicy krwi; 2) obecność przeciwciał przeciw cyklicznie cytrulinowanemu peptydowi (anty-CCP); 3) leukocytoza > 10 000 mm³ z przewagą granulocytów obojętnochłonnych; 4) obecność przeciwciał przeciwjądrowych; 5) obniżone stężenie składowych dopełniacza; 6) bardzo wysokie wartości OB i stężenie CRP > 100 mg/l. Prawidłowa odpowiedź to:
47. 52
    jesień 2014Do charakterystycznych objawów klinicznych choroby Stilla u dorosłych należy: 1) gorączka, najczęściej > 39 st. C; 2) pokrzywka na tułowiu; 3) ból gardła; 4) ból i/lub zapalenie stawów; 5) nadżerki na śluzówkach jamy ustnej. Prawidłowa odpowiedź to:
48. 83
    jesień 201414-miesięczny chłopiec gorączkuje od 7 dni pomimo antybiotykoterapii. Badaniem przedmiotowym stwierdzono obustronne przekrwienie spojówek, zaczerwienienie warg, truskawkowy język, wysypkę skórną oraz zaczerwienienie i stwardnienie obwodowych części dłoni i stóp. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić: 1) posocznicę; 2) płonicę; 3) chorobę Kawasaki; 4) infekcję wirusową; 5) układową postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Prawidłowa odpowiedź to:
49. 110
    wiosna 2014W chorobie Stilla u dorosłych w badaniach krwi charakterystyczne są: 1) przyspieszone OB i wzrost stężenia CRP w surowicy; 2) wysokie miano przeciwciał przeciwjądrowych (ANA); 3) hipergammaglobulinemia; 4) nadpłytkowość ≥ 400000/µl; 5) bardzo duże stężenie ferrytyny w surowicy krwi (> 3000 ng/ml). Prawidłowa odpowiedź to:
50. 84
    jesień 2013Charakterystyczne objawy w chorobie Stilla to:
51. 109
    jesień 2013Do dużych kryteriów diagnostycznych choroby Stilla u osób dorosłych należą: 1) gorączka powyżej 39°C; 2) bóle stawowe trwające co najmniej 2 tygodnie; 3) wysypka łososiowa; 4) wysokie wartości OB.; 5) powiększone węzły chłonne; 6) leukocytoza powyżej 10000/mm3; 7) ferrytyna powyżej 4000 µg/l. Prawidłowa odpowiedź to:
52. 111
    wiosna 2013Wskaż najczęściej występujące objawy w chorobie Stilla u dorosłych: 1) ból stawów;            4) ból mięśni; 2) utrata masy ciała;         5) zapalenie osierdzia. 3) stany gorączkowe > 39°C; Prawidłowa odpowiedź to: