U pacjentki z nieklasyczną postacią WPN (wrodzonego przerostu nadnerczy) z niedoboru 21-hydroksylazy stwierdzono tętniaka tętnicy śledzionowej. W przebiegu jakiej innej patologii może taka nieprawidłowość występować u pacjentek z WPN:
Pokaż Klucz CEM bez odpowiadania
Wyjaśnienie mówi, dlaczego poprawna odpowiedź jest poprawna, dlaczego każda z pozostałych nie jest, i podaje źródło z kanonu CEM z datą wytycznych — razem ze znacznikiem, kto je zweryfikował.
Treść pytania, wszystkie odpowiedzi, Klucz CEM, uwagi zgłoszone na stronie CEM i statystykę zdających masz bez opłat — teraz i po wygaśnięciu dostępu.
Co daje pełny dostępDlaczego B
wg wytycznychWPN i zespół Ehlersa-Danlosa mogą iść w parze - geny CYP21A2 i TNXB leżą tuż obok siebie (zespół CAH-X).
Pełne wyjaśnienie ›
Geny CYP21A2 i TNXB (tenascyna X) sąsiadują na chromosomie 6, dlatego część delecji powodujących WPN obejmuje też gen TNXB, dając tzw. zespół CAH-X - fenotyp łączący wrodzony przerost nadnerczy z cechami zespołu Ehlersa-Danlosa, w tym zwiększonym ryzykiem powikłań naczyniowych, takich jak tętniaki.
Dlaczego nieCongenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: Endocrine Society Clinical Practice Guideline, 2018, zespół CAH-X - współwystępowanie z cechami Ehlersa-Danlosa
Draft: claude-sonnet 2026-10-01