Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące diagnozowania i obrazu klinicznego miopatii metabolicznych:
- w teście wysiłkowym bez niedokrwienia w chorobie McArdle’a stwierdza się rosnące stężenie mleczanów bez towarzyszącej hiperamonemii;
- screening selektywny jest związany z analizą MS/MS i GC/MS z materiału biologicznego pobranego podczas objawów klinicznych;
- w zaburzeniach przemian glikolitycznych i glikogenolitycznych objawy pojawiają się w pierwszej fazie wysiłku;
- zaburzenia mitochondrialnej beta-oksydacji kwasów tłuszczowych występują zwykle po dłuższym lub intensywnym wysiłku;
- zjawisko „drugiego wiatru” jest typowym objawem w zaburzeniach beta-oksydacji kwasów tłuszczowych.
Pokaż Klucz CEM bez odpowiadania
Wyjaśnienie mówi, dlaczego poprawna odpowiedź jest poprawna, dlaczego każda z pozostałych nie jest, i podaje źródło z kanonu CEM z datą wytycznych — razem ze znacznikiem, kto je zweryfikował.
Treść pytania, wszystkie odpowiedzi, Klucz CEM, uwagi zgłoszone na stronie CEM i statystykę zdających masz bez opłat — teraz i po wygaśnięciu dostępu.
Co daje pełny dostępDlaczego A
wg wytycznychW chorobie McArdle'a mleczany nie rosną w teście wysiłkowym, a zjawisko drugiego wiatru jest dla niej typowe.
Pełne wyjaśnienie ›
Prawdziwe są twierdzenia 2, 3 i 4. Screening selektywny opiera się na analizie MS/MS i GC/MS materiału pobranego podczas objawów, w zaburzeniach glikolizy i glikogenolizy objawy pojawiają się w pierwszej fazie wysiłku, a zaburzenia beta-oksydacji ujawniają się przy dłuższym lub intensywnym wysiłku. Fałszywe jest twierdzenie 1 (w chorobie McArdle'a mleczany w teście bez niedokrwienia nie rosną) i 5 (zjawisko drugiego wiatru jest typowe dla choroby McArdle'a, a nie dla zaburzeń beta-oksydacji).
Dlaczego nieProgram specjalizacji w dziedzinie neurologii dziecięcej, CMKP, miopatie metaboliczne, diagnostyka i obraz kliniczny
Draft: claude-sonnet-5-5 2026-10-09