PEStka

PES · Onkologia kliniczna · jesień 2023 · pytanie 69

69 / 120

W leczeniu pierwszej linii chorych na przewlekłą białaczkę włochatokomórkową standardem postępowania jest:

Pokaż Klucz bez odpowiadania
Klucz CEMB
Poprawnych w CEM15%

Dlaczego B

AI · niezweryfikowane

W klasycznej białaczce włochatokomórkowej standardem I linii jest analog puryn — kladrybina (alternatywnie pentostatyna). Kladrybinę podaje się w jednym cyklu: 0,1 mg/kg/d we wlewie ciągłym przez 7 dni lub 0,14 mg/kg/d przez 5 dni, albo w podaniach podskórnych/2-godzinnych raz w tygodniu przez 5–6 tygodni; odsetek całkowitych remisji sięga 80–90%, a mediana czasu do nawrotu przekracza 10 lat. Odpowiedź ocenia się w szpiku (trepanobiopsja z immunohistochemią ± cytometria) dopiero po 4–6 miesiącach od zakończenia leczenia, bo cytopenie i nacieki ustępują powoli — wcześniejsza ocena zaniża odsetek CR. Tak formułują to konsensus HCL Foundation (Grever 2017) i wytyczne ESMO (Robak 2015).

Pełne wyjaśnienie
Dlaczego nie
ABendamustyna nie ma miejsca w I linii HCL; badano ją (z rytuksymabem) wyłącznie u chorych z wielokrotnymi nawrotami. Ocena TK i mielogramem po 3 miesiącach to także nie standard — odpowiedź w HCL ocenia się trepanobiopsją po 4–6 miesiącach.
CR-CVP to schemat chłoniaków indolentnych (grudkowy, strefy brzeżnej); HCL nie leczy się chemioterapią wielolekową z podtrzymaniem rytuksymabem.
DFludarabina jest analogiem puryn, ale w HCL stosuje się ją (z rytuksymabem) tylko w nawrotach opornych na kladrybinę/pentostatynę; ponadto 2 miesiące to zbyt wcześnie na wiarygodną ocenę szpiku.
ERytuksymab w monoterapii daje odpowiedzi u zaledwie ~25–50% chorych i jest opcją przy przeciwwskazaniach do analogów puryn lub w nawrotach; w I linii może być co najwyżej dodany do kladrybiny (badanie Chihara 2020), nie ją zastępować.
Perła

HCL, I linia: jeden cykl kladrybiny, a szpik oceniaj po 4–6 miesiącach — nie wcześniej.

Źródła · wytyczne do 2017

Grever MR i wsp. Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia. Blood, 2017, sekcje First-line therapy i Response assessment (ocena szpiku 4–6 mies. po leczeniu) · Robak T i wsp. Hairy cell leukaemia: ESMO Clinical Practice Guidelines. Ann Oncol 26(suppl 5), 2015, sekcja Treatment of newly diagnosed HCL · Onkologia kliniczna, t. 3 (Via Medica), 2015, rozdział o białaczkach przewlekłych / białaczka włochatokomórkowa

Draft: claude-fable-5 2026-08-21

Źródło pytania: CEM, cem.edu.pl/pytcem, pobrano 2026-08-20; dziedzina Onkologia kliniczna, sesja jesień 2023, nr 69. Treść i klucz przytoczone dosłownie. CEM zastrzega, że mogą być nieaktualne względem bieżącej wiedzy medycznej.

Następne pytanie