Zespoły mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (MEN)

34 pytania CEM z testu PES z endokrynologii o zagadnieniu „Zespoły mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (MEN)”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

1. 19
   wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych typu 1 (MEN1):
2. 20
   wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu IPEX:
3. 16
   wiosna 2025W zespole MEN2A typowe jest współistnienie:
4. 8
   jesień 2024Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołów niedoczynności wielogruczołowej (APS):
5. 40
   jesień 2024Wskaż składowe zespołu Carneya:
6. 42
   jesień 2024Uszereguj składowe MEN1 od występujących najczęściej:
7. 57
   jesień 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące guzów przysadki w zespole MEN1 (Multiple Endocrine Neoplasia 1): 1) występują u 30-50% chorych z zespołem MEN1; 2) występują u 70-90% chorych z zespołem MEN1; 3) dla incydentaloma przysadki prawdopodobieństwo MEN1 wynosi 15%; 4) dla prolaktynoma prawdopodobieństwo MEN1 wynosi 15%; 5) w MEN1 najczęstszą patologią przysadki jest prolaktynoma; 6) w MEN1 najczęstszą patologią przysadki jest guz mieszany wydzielający hormon wzrostu i prolaktynę. Prawidłowa odpowiedź to:
8. 83
   jesień 2024Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych typu 1 (MEN1):
9. 84
   jesień 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych typu 4 (MEN4): 1) jest to zespół uwarunkowany genetycznie, dziedziczony w sposób autosomalny dominujący; 2) spowodowany jest mutacją genu CDKN1B; 3) dotychczas udokumentowano 19 przypadków chorych z tym zespołem oraz ich rodzin; 4) charakteryzuje się występowaniem gruczolaków przytarczyc, przysadki, trzustki i dwunastnicy; 5) wśród guzów przysadki dominują gruczolaki prolaktynowe. Prawidłowa odpowiedź to:
10. 81
    wiosna 2024Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych typu 1 (MEN1):
11. 84
    wiosna 2024Do składowych zespołu MEN4 (MENX) nie należy:
12. 5
    jesień 2023Do cech zespołu Carneya zalicza się: 1) śluzaki serca, skóry i gruczołów piersiowych; 2) plamy skórne barwy kawy z mlekiem (cafe au lait); 3) guzy endokrynne jąder, przysadki; 4) cykliczną postać nadczynności kory nadnerczy; 5) przyzwojaki. Prawidłowa odpowiedź to:
13. 49
    jesień 2023W zespole MEN1 występują najczęściej: 1) guzy nadnercza; 2) guzy prolaktynowe przysadki; 3) rakowiaki; 4) nadczynność przytarczyc; 5) nowotwory neuroendokrynne trzustki. Prawidłowa odpowiedź to:
14. 50
    jesień 2023Wskaż kryteria umożliwiające różnicowanie autoimmunologicznych zespołów wielogruczołowych (Autoimmune Polyglandular Syndromes, APS1 i APS2): 1) wiek w momencie wystąpienia objawów choroby; 2) częstość występowania u kobiet; 3) częstość występowania autoimmunizacyjnej choroby tarczycy; 4) częstość występowania choroby Addisona; 5) częstość występowania niedokrwistości złośliwej. Prawidłowa odpowiedź to:
15. 18
    wiosna 2023Do autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu 3 (APS-3) nie zalicza się:
16. 116
    wiosna 2023Zespół mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych typu 1 (MEN 1) charakteryzuje się: 1) dziedziczeniem autosomalnie recesywnym; 2) nowotworami endokrynnymi trzustki; 3) mutacją genu RET; 4) nadczynnością przytarczyc; 5) występowaniem pomiędzy 10. a 30. rokiem życia. Prawidłowa odpowiedź to:
17. 47
    jesień 2017Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu IPEX:
18. 54
    jesień 2017Wskaż wyłącznie jednogenowe (dziedziczenie związane z mutacją jednego genu) zespoły wielogruczołowe:
19. 79
    wiosna 2017Co należy zalecić 18-letniemu, bezobjawowemu bratu pacjenta z rozpoznanym zespołem MEN1, po tym jak potwierdzono u niego obecność mutacji w genie meniny?
20. 91
    wiosna 2017Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu 1 (APS1): 1) wynika z mutacji genu AIRE; 2) najczęstszą endokrynopatią w APS1 jest choroba Addisona; 3) najbardziej czułym i swoistym markerem serologicznym APS1 są przeciwciała przeciw 21-alfa-hydroksylazie; 4) charakterystycznym objawem jest uporczywa drożdżyca błon śluzowych i skóry; 5) pierwsze objawy zwykle pojawiają się w 2. lub 3. dekadzie życia. Prawidłowa odpowiedź to:
21. 27
    jesień 2016Pacjentowi z zespołem mnogich nowotworów wewnątrzwydzielniczych typu 2B (MEN2B) urodził się syn, u którego stwierdzono obecność mutacji genu RET w kodonie M918T. Jakie powinno być dalsze postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne u tego dziecka?
22. 31
    jesień 2016Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące zespołu IPEX: 1) charakterystycznym objawem jest biegunka spowodowana enteropatią; 2) chorują głównie chłopcy; 3) przyczyną jest mutacja genu FOXp3; 4) wśród endokrynopatii najczęściej występuje cukrzyca typu 1 i choroba Addisona; 5) leczeniem z wyboru jest przewlekłe stosowanie glikokortykosteroidów. Prawidłowa odpowiedź to:
23. 72
    jesień 2016U bezobjawowego nosiciela mutacji MEN2A RET 630 konieczne jest prowadzenie następujących badań przesiewowych w kierunku guza chromochłonnego:
24. 30
    wiosna 2016Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące zespołów niedoczynności wielogruczołowej:
25. 49
    wiosna 2016Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące zespołów mnogich nowotworów układu wydzielania wewnętrznego: 1) za rozwój zespołu MEN2 odpowiedzialna jest mutacja genu RET; 2) w zespole Carneya bardzo rzadko rozwijają się guzy jądra z komórek Sertolego; 3) w 25-35% przypadków zespołu von Hippla i Lindaua rozwijają się guzy chromochłonne, które często są mnogie i złośliwe; 4) w zespole MEN2B rak rdzeniasty jest szczególnie agresywny i towarzyszy mu zespół anomalii fenotypowych; 5) zespół MEN1 leży u podłoża tylko 5% wszystkich guzów przysadki. Prawidłowa odpowiedź to:
26. 98
    wiosna 2016Pierwotna nadczynność przytarczyc w zespole MEN 1 występuje prawie u wszystkich chorych i jest jego najwcześniejszą manifestacją. Patologię przytarczyc wywołaną mutacją germinalną w genie meniny należy różnicować z: 1) postacią sporadyczną pierwotnej nadczynności przytarczyc; 2) zespołem MEN2A; 3) zespołem Carney’a; 4) rodzinną hiperkalcemią hipokalciuryczną; 5) osteodystrofią Albrighta. Prawidłowa odpowiedź to:
27. 61
    jesień 2015Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu IPEX: 1) w zespole IPEX występuje uporczywa biegunka spowodowana enteropatią; 2) spowodowany jest mutacją genu AIRE; 3) charakteryzuje się niedoczynnością wielu gruczołów wydzielania wewnętrznego; 4) dziedziczy się recesywnie i sprzężony jest z chromosomem X; 5) cukrzyca typu 1 jest rzadką manifestacją kliniczną tego zespołu. Prawidłowa odpowiedź to:
28. 62
    jesień 2015Przeciwciała przeciwko interferonowi δ i interferonowi α (uważane za markery serologiczne) występują u prawie wszystkich pacjentów chorujących na:
29. 49
    wiosna 2015Wskaż autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej (APS), w przebiegu którego nie występuje autoimmunologiczna choroba tarczycy:
30. 52
    wiosna 2015Składową zespołu MEN2B nie jest/nie są:
31. 54
    wiosna 2014Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu MEN1, czyli choroby Wermera: 1) jest chorobą autosomalną dominującą, która rozwija się w wyniku mutacji genu meniny; 2) u wszystkich krewnych pierwszego stopnia należy prowadzić skriningowe badania obrazowe (MR przysadki, TK jamy brzusznej); 3) MEN1 charakteryzuje się występowaniem guzów przytarczyc, złośliwych i niezłośliwych guzów trzustki, guzów przedniego płata przysadki i rzadziej guzów innych gruczołów (np. nadnerczy); 4) diagnostyka laboratoryjna w zespole MEN1 zawsze obejmuje ocenę stężenia wapnia i parathormonu, dodatkowo można oznaczać stężenie hormonów jelitowych (glukagonu, gastryny, insuliny), ale prawidłowe stężenie hormonów jelitowych nie wyklucza guza trzustki ponieważ cześć guzów trzustki jest hormonalnie nieczynna; 5) najczęstszą składową w zespole MEN1 jest guz przysadki; 6) w leczeniu pierwotnej nadczynności przytarczyc w zespole MEN1 zaleca się minimalną inwazyjną wideoskopową paratyreoidektomię. Prawidłowa odpowiedź to:
32. 65
    wiosna 2014Która z niżej wymienionych endokrynopatii nie należy do chorób jednogenowych?
33. 45
    wiosna 2013Która z niżej wymienionych chorób nie występuje w autoimmunologicznym zespole niedoczynności wielogruczołowej typu 1 (APS1, APECED)?
34. 81
    wiosna 2013Która z poniższych cech klinicznych nie należy do składowych zespołu MEN2B?