PEStka

PES · Hematologia · jesień 2024 · pytanie 32

32 / 120
Wrodzone skazy krwotoczne: hemofilie, choroba von Willebranda, rzadkie niedobory czynników

29-letnia pacjentka z wywiadem krwotocznym, w tym krwotokami z nosa, masywnymi i krwotocznymi miesiączkami, masywnym krwawieniem po ekstrakcji zębów. W pierwszej ciąży obserwowano obniżenie liczby płytek krwi. Liczba płytek krwi zwykle zmniejsza się u pacjentki podczas infekcji. W badaniach krwi liczba płytek krwi 115x109/µl oraz przedłużony czas okluzji w aparacie PFA-100. Wskaż wyniki mogące wskazywać na płytkowy typ choroby von Willebranda:

  1. stosunek aktywność czynnika von Willebranda jako kofaktor rystocetyny do antygenu czynnika von Willebranda >0,7;
  2. vWF:CB:VWF:Ag >0,6 (wiązania czynnika von Willebranda do kolagenu - vWF:CB; VWF:Ag - antygen czynnika von Willebranda);
  3. nieprawidłowy wynik testu wiązania czynnika VIII z czynnikiem von Willebranda;
  4. nasilona agregacji płytek krwi (z osocza bogatopłytkowego pacjenta) pod wpływem małego stężenia (≤0,5 mg/ml) rystocetyny (Ristocetin Induced Platelet Aggregation, RIPA);
  5. stosunek aktywność czynnika von Willebranda jako kofaktor rystocetyny do antygenu czynnika von Willebranda (VWF/VWF:Ag <0,7).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pokaż Klucz CEM bez odpowiadania
Klucz CEME
Poprawnych w CEM54%
Wyjaśnienia są w pełnym dostępie

Wyjaśnienie mówi, dlaczego poprawna odpowiedź jest poprawna, dlaczego każda z pozostałych nie jest, i podaje źródło z kanonu CEM z datą wytycznych — razem ze znacznikiem, kto je zweryfikował.

Treść pytania, wszystkie odpowiedzi, Klucz CEM, uwagi zgłoszone na stronie CEM i statystykę zdających masz bez opłat — teraz i po wygaśnięciu dostępu.

Co daje pełny dostęp