PES · Hematologia

Sesja jesień 2024

120 pytań CEM z testu PES z hematologii (sesja jesień 2024) z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi; zdało 21 z 25 zdających (84 %).

1
Do objawów C mastocytozy układowej zalicza się: 1) neutropenię <1,5 G/l; 2) małopłytkowość z liczbą płytek krwi <100 G/l; 3) niedokrwistość ze stężeniem Hgb <10g/dl; 4) stężenie tryptazy w surowicy >20 ng/ml; 5) powiększenie śledziony w badaniu palpacyjnym z hipersplenizmem; 6) rozległe zmiany osteolityczne ≥2 cm. Prawidłowa odpowiedź to:
2
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące białaczki mastocytowej:
3
W leczeniu zespołu Upshawa i Schulmana stosuje się:
4
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nabytej hemofilii A:
5
Do obniżonej aktywności czynnika IX dochodzi w przypadku: 1) stosowania VKA (antagoniści witaminy K); 2) cukrzycy; 3) stosowania glikokortykosteroidów; 4) stosowania rywaroksabanu; 5) leczenia L-asparaginazą. Prawidłowa odpowiedź to:
6
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące VITT-immunologicznej małopłytkowości zakrzepowej wywołanej przez szczepienie:
7
W diagnostyce choroby von Willebranda wykonuje się między innymi analizę multimetrów vWF. Brak dużych multimetrów, niekiedy małopłytkowość i zwiększona agregacja płytek krwi pod wpływem małych stężeń rystocetyny jest charakterystyczna dla typu choroby von Willebranda:
8
W leczeniu opornej postaci pierwotnej małopłytkowości immunologicznej stosowane są inhibitory kinazy śledzionowej Syk, do której należy:
9
Wzrost MPV - średniej objętości płytek krwi stwierdza się w:
10
Wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) stwierdza się w:
11
Jakie leczenie należy zastosować u pacjenta z rozpoznaniem chłoniaka Hodgkina, postać klasyczna, w stadium CSII bez niekorzystnych czynników rokowniczych?
12
Nieklasyczny chłoniak Hodgkina: 1) występuje głównie u młodych mężczyzn; 2) zajmuje najczęściej węzły chłonne śródpiersia; 3) z uwagi na powolny przebieg kliniczny zwykle nie wymaga rozpoczęcia leczenia natychmiast po rozpoznaniu; 4) występuje głównie u młodych kobiet; 5) charakteryzuje się agresywnym przebiegiem. Prawidłowa odpowiedź to:
13
Remisja całkowita u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową wg IWCLL obejmuje wszystkie wymienione kryteria, z wyjątkiem:
14
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia pacjentów z chłoniakiem Burkitta: 1) celem terapii jest uzyskanie remisji całkowitej po pierwszej linii leczenia; 2) radioterapia ma istotne znaczenie w leczeniu pacjentów z chłoniakiem Burkitta; 3) u pacjentów z dużą masą guza leczenie należy rozpocząć od prefazy z zastosowaniem cyklofosfamidu lub winkrystyny oraz kortykosteroidów; 4) leczenie mieloablacyjne wspomagane autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych szpiku powinno być wykonane u wszystkich chorych, którzy uzyskali remisję całkowitą; 5) podstawą terapii pacjentów z chłoniakiem Burkitta jest intensywna immunochemioterapia z zastosowaniem leków alkilujących, dużych dawek antymetabolitów, przeciwciała anty-CD20 oraz leczenia dokanałowego. Prawidłowa odpowiedź to:
15
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące czynników prognostycznych u pacjentów z chłoniakiem z komórek płaszcza:
16
Wskaż prawidłowe postępowanie u pacjentek z anaplastycznym chłoniakiem wielkokomórkowym związanym z implantami piersi (BIA-ALCL): 1) u wszystkich pacjentek należy wykonać radykalną mastektomię; 2) chore w stadium IA-IIA należy leczyć wyłącznie chirurgicznie; 3) u pacjentek w stadium IIB-IV zalecana jest skojarzona chemioterapia oparta na antracyklinach lub immunoterapia przeciwciałem monoklonalnym anty-CD30 (brentuksymab wedotyny); 4) u pacjentek z BIA-ALCL radioterapia nie ma żadnego zastosowania; 5) przeciwciała anty-CD30 nie stosuje się w przypadkach opornych i nawrotowych. Prawidłowa odpowiedź to:
17
W diagnostyce białaczki prolimfocytowej T-komórkowej konieczne jest stwierdzenie:
18
Leczenie ukierunkowane na eliminację zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C w ramach strategii leczenia chłoniaka należy podjąć:
19
W przypadku stosowania alemtuzumabu:
20
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaków strefy brzeżnej:
21
Która sytuacja nie stanowi wskazania do rozpoczynania leczenia chłoniaka śledzionowego strefy brzeżnej?
22
Wskaż nieprawidłowe zestawienie dotyczące leczenia pierwszej linii chłoniaków:
23
Jakie leczenie jest preferowane w pierwszej linii leczenia u pacjenta z chłoniakiem śledzionowym strefy brzeżnej wymagającym leczenia systemowego?
24
W przypadku monomorficznej postaci potransplantacyjnej choroby limfoproliferacyjnej typu LBCL poza redukcją immunosupresji należy w pierwszej kolejności zastosować:
25
W przypadku potransplantacyjnej choroby limfoproliferacyjnej typu chłoniaka Hodgkina (stadium II-IV) należy zastosować w leczeniu:
26
Które z leków można zastosować w leczeniu pierwotnych chłoniaków skórnych T-komórkowych?
27
Wskaż wrodzone skazy krwotoczne, w przebiegu których może dojść do powikłań zakrzepowych: 1) niedobór czynnika XIII; 2) niedobór czynnika V; 3) dysfibrynogenemia; 4) niedobór czynnika X; 5) niedobór czynnika VII. Prawidłowa odpowiedź to:
28
Niedobór czynnika X należy podejrzewać na podstawie następującego zestawu badań skryningowych układu hemostazy:
29
Wskaż wrodzone skazy krwotoczne, w przebiegu których może wystąpić obniżenie aktywności czynnika VIII: 1) choroba von Willebranda typ 2B; 2) typ płytkowy choroby von Willebranda; 3) choroba von Willebranda typ 2N; 4) nabyty zespół von Willebranda; 5) hemofilia A. Prawidłowa odpowiedź to:
30
Obniżenie stężenia fibrynogenu może wskazywać na: 1) zespół nerczycowy; 2) limfocytozę hemofagocytarną; 3) ciążę; 4) uszkodzenie wątroby; 5) wysokie stężenie D-dimerów. Prawidłowa odpowiedź to:
31
Wskaż wyniki badań pozwalające na zróżnicowanie hiperfibrynolizy pierwotnej od wtórnej:
32
29-letnia pacjentka z wywiadem krwotocznym, w tym krwotokami z nosa, masywnymi i krwotocznymi miesiączkami, masywnym krwawieniem po ekstrakcji zębów. W pierwszej ciąży obserwowano obniżenie liczby płytek krwi. Liczba płytek krwi zwykle zmniejsza się u pacjentki podczas infekcji. W badaniach krwi liczba płytek krwi 115x109/µl oraz przedłużony czas okluzji w aparacie PFA-100. Wskaż wyniki mogące wskazywać na płytkowy typ choroby von Willebranda: 1) stosunek aktywność czynnika von Willebranda jako kofaktor rystocetyny do antygenu czynnika von Willebranda >0,7; 2) vWF:CB:VWF:Ag >0,6 (wiązania czynnika von Willebranda do kolagenu - vWF:CB; VWF:Ag - antygen czynnika von Willebranda); 3) nieprawidłowy wynik testu wiązania czynnika VIII z czynnikiem von Willebranda; 4) nasilona agregacji płytek krwi (z osocza bogatopłytkowego pacjenta) pod wpływem małego stężenia (≤0,5 mg/ml) rystocetyny (Ristocetin Induced Platelet Aggregation, RIPA); 5) stosunek aktywność czynnika von Willebranda jako kofaktor rystocetyny do antygenu czynnika von Willebranda (VWF/VWF:Ag <0,7). Prawidłowa odpowiedź to:
33
20-letni pacjent z wywiadem krwotocznym, w tym z krwotokiem po ekstrakcji zębów, licznymi krwawieniami do mięśni i jednokrotnie krwawieniem do stawu. W badaniach krwi nawracająca niedokrwistość mikrocytarna. W badaniach laboratoryjnych antygen czynnika von Willebranda 39% (50-150% norma), a aktywność czynnika VIII 14% (norma 50-150%). Wykazano prawidłowy rozkład multimerów czynnika von Willebranda. Aby potwierdzić lub wykluczyć chorobę von Willebranda typu 2N i zróżnicować z hemofilią A wskazane jest przeprowadzenie:
34
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące guza rzekomego: 1) guz rzekomy to otorebkowany krwiak w tkankach miękkich; 2) pojawia się u 5% osób z ciężką hemofilią A; 3) guz nie niszczy okolicznych tkanek; 4) nie wymaga leczenia chirurgicznego; 5) pojawia się u 1-2% osób z ciężką i umiarkowaną hemofilią. Prawidłowa odpowiedź to:
35
19-letnia pacjentka z wywiadem krwotocznym od wczesnego dzieciństwa, w tym krwotokami z nosa, masywnymi i krwotocznymi miesiączkami, masywnym krwawieniem po ekstrakcji zębów oraz krwawieniami pourazowymi. Okresowo obserwowano obniżenie liczby płytek krwi. Wykazano ponadto przedłużony czas okluzji w aparacie PFA-100. Wskaż wyniki mogące wskazywać na zespół Bernarda i Souliera: 1) agregacja płytek krwi pod wpływem rystocetyny prawidłowa; 2) brak agregacji płytek krwi pod wpływem rystocetyny; 3) agregacja płytek indukowana przez ADP prawidłowa; 4) agregacja płytek indukowana przez ADP nieprawidłowa; 5) agregacja płytek indukowana przez trombinę nieprawidłowa. Prawidłowa odpowiedź to:
36
21-letni pacjent z wywiadem krwotocznym od wczesnego dzieciństwa, w tym krwotokami z nosa i dziąseł, wybroczynami skórnymi, krwiomoczem i jednokrotnym krwawieniem z przewodu pokarmowego, krwawieniem po ekstrakcji zębów oraz krwawieniami pourazowymi. Wykazano ponadto przedłużony czas okluzji w aparacie PFA-100. Liczba płytek krwi prawidłowa. Wskaż wyniki mogące wskazywać na trombastenię Glanzmanna: 1) agregacja płytek krwi pod wpływem rystocetyny prawidłowa; 2) brak agregacji płytek krwi pod wpływem rystocetyny; 3) brak agregacja płytek indukowanej przez ADP; 4) agregacja płytek indukowana przez ADP prawidłowa; 5) zmniejszenie retrakcji skrzepu. Prawidłowa odpowiedź to:
37
54-letni pacjent został przyjęty na oddział hematologii z powodu postępującego osłabienia, nawracającej gorączki i wysypki na skórze tułowia. W badaniu morfologii krwi hiperleukocytoza (20 G/l) z hipereozynofilią (3 G/l), niewielka niedokrwistość, liczba płytek w normie. W badaniu USG brzucha bez odchyleń. W badaniu echokardiograficznym wykazano obniżoną frakcję wyrzutową oraz niedomykalność mitralną umiarkowanego stopnia. Wycinek ze skóry kończyny dolnej wykazał nacieki kwasochłonne. U pacjenta w toku dalszej diagnostyki rozpoznano idiopatyczny zespół hipereozynofilowy (HES). Po zastosowaniu prednizonu w dawce 1 mg/kg/d zmiany skórne ustąpiły, poprawiła się funkcja mięśnia sercowego natomiast rozwinęła się cukrzyca i nadciśnienie tętnicze. W II linii leczenia u tego pacjenta należy zastosować:
38
Przy wyborze zgodnego w HLA dawcy niespokrewnionego w następnej kolejności należy kierować się następującym parametrem:
39
U 30-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, kariotypem 46, XY i obecną mutacją NPM1 w leczeniu indukującym zastosowano chemioterapię w połączeniu z gemtuzumabem ozogamycyny i uzyskano remisję hematologiczną. Następnie pacjent miał nawrót choroby i po leczeniu reindukującym i uzyskaniu kolejnej remisji choroby wykonano allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych. Po procedurze chory uskarżał się na bóle brzucha, nudności, wymioty. Fizykalnie obserwowano powiększenie wątroby i zażółcenie białkówek, przyrost masy ciała. W diagnostyce różnicowej w pierwszej kolejności należy uwzględnić:
40
U 40-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową NPM1+, 46,XY, uzyskano całkowitą remisję po leczeniu indukującym remisję wg schematu 3+7. Po leczeniu konsolidującym z zastosowaniem arabinozydu cytozyny zaobserwowano nawrót choroby i wykryto mutację FLT3-TKD. W dalszym postępowaniu należy zastosować:
41
Wskazaniem do wykonanie allogenicznej transplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych u chorych z pierwotnym włóknieniem szpiku jest wskaźnik DIPSS wynoszący co najmniej:
42
U pacjenta z eozynofilią 2 G/l, bez innych odchyleń w morfologii krwi, w wykonanym badaniu histopatologicznym szpiku wykazano włóknienie II stopnia oraz obecność wrzecionowatych komórek tucznych tworzących skupiska po 25 komórek. Stężenie tryptazy wynosiło powyżej 200 ng/ml (norma <11,4 ng/ml), a w badaniu genetycznym potwierdzono obecność mutacji D816V w obrębie genu KIT. W badaniu ultrasonograficznym brzucha wykazano splenomegalię (16 cm). Ocena radiologiczna kości nie wykazała odchyleń. W dalszym postępowaniu należy zastosować:
43
U 65-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową po leczeniu indukującym powikłanym ciężką grzybicą płuc uzyskano całkowitą remisję choroby. Pacjent nie jest kandydatem do procedury allogenicznej transplantacji komórek krwiotwórczych i dlatego zdecydowano o zaprzestaniu intensywnej chemioterapii i włączeniu leczenia podtrzymującego obejmującego:
44
Imatynib znajduje zastosowanie w leczeniu mastocytozy układowej z towarzyszącym nowotworem hematologicznym:
45
U pacjenta 80 dni po allogenicznej transplantacji komórek krwiotwórczych z powodu ostrej białaczki szpikowej wystąpiła ostra choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi z zajęciem wątroby i jelit (stopień 4). U pacjenta podano metyloprednizolon w dawce 1 mg/kg przez 2 dni, nie uzyskano poprawy. W następnym kroku należy:
46
U 67-letniego pacjenta z czerwienicą prawdziwą po zastosowaniu 3 g hydroksymocznika i krwioupustów przez ostatnie 4 miesiące stwierdzono liczbę płytek 450 G/l, hematokryt 48% oraz prawidłową liczbę leukocytów. Dalsze postępowanie u tego chorego powinno polegać na:
47
U 77-letniego chorego na ostrą białaczkę szpikową z obecnością mutacji IDH1 w dobrym stanie ogólnym (ECOG 1) najlepszą opcją terapeutyczną jest:
48
Do czynników ryzyka wystąpienia choroby VOD/SOS (choroby wenookluzyjnej/zespołu niedrożności zatok) należy: 1) zastosowanie gemtuzumabu ozogamycyny; 2) zastosowanie inotuzumabu ozogamycyny; 3) żylna choroba zakrzepowo-zatorowa w wywiadzie; 4) liczba erytrocytów; 5) liczba płytek krwi; 6) stężenie albumin w surowicy; 7) stężenie TSH; 8) allogeniczna transplantacja szpiku kostnego. Prawidłowa odpowiedź to:
49
U 46-letniej chorej po 3 latach od zakończenia leczenia skojarzonego raka piersi stwierdzono pancytopenię. Na podstawie przeprowadzonej diagnostyki rozpoznano ostrą białaczkę szpikową. W badaniu przedmiotowym ECOG1, HCT-CI - 3 pkt (guz lity w wywiadzie), całkowita dawka antracyklin wyczerpana w 50% w trakcie leczenia raka piersi. Najlepszą opcją terapeutyczną u tej chorej jest:
50
Do czynników ryzyka wystąpienia gorączki neutropenicznej nie należy:
51
19-letnia pacjentka w 14. tygodniu ciąży została przyjęta w szpitalnym oddziale ratunkowym z powodu nasilonej skazy skórno-śluzówkowej, której symptomy pojawiały się 3 dni przed zgłoszeniem do szpitala. W morfologii obserwowano: WBC 1,22 G/L, ANC 0,16 G/L, Hgb 8,9 g/dl, Plt 16 G/L, w koagulogramie: D-dimer 5,7 µg/l, PT 17 sek., APTT 51 sek., INR 1,8, fibrynogen 85 mg/dl. W takiej sytuacji klinicznej chora wymaga:
52
Do objawów zespołu różnicowania (DS) należy:
53
U którego chorego należy wykonać allogeniczną transplantacje macierzystych komórek krwiotwórczych?
54
U 70-letniego chorego rozpoznano zespół mielodysplastyczny niskiego ryzyka z obecnością pierścieniowatych syderoblastów z niską transfuzjozależnością (WBC 5,8 G/l, ANC 3,8 G/l, Hgb 7,9 g/dl, Plt 160 G/L, EPO 569 mU/l). Najlepszą opcją terapeutyczną będzie:
55
Profilaktyka przeciwgrzybicza zgodnie z wytycznymi ECIL u chorych na ostre białaczki szpikowe w trakcie leczenia intensywnego obejmuje zastosowanie:
56
56-letni chory z hiperleukocytozą został przyjęty do kliniki hematologii. W morfologii przy przyjęciu: WBC 90 G/l, HGB 8 g/dl, Plt 47 G/L, LDH 1360 U/l, w mielogramie: mieloblasty 78%, w badaniu immunofenotypowym: CD117(+), CD33(+), CD34(+), HLA-DR(+) w badaniu FISH RUNX1-RUNX1T1, w badaniu molekularnym mutacja FLT3-TKD. Zaproponuj schemat leczenia indukującego:
57
Objawy psychiatryczne takie jak depresja, mania, urojenia, występują u chorych na niedokrwistość:
58
U chorej na nocną napadową hemoglobinurię leczonej od roku inhibitorem składowej C5 dopełniacza - ekulizumabem, u której doszło do nasilenia hemolizy (stężenie Hb 8,0 g/dl), stwierdzono dodatni bezpośredni test antyglobulinowy (BTA). Jakie postępowanie będzie właściwe?
59
U 50-letniego chorego stwierdzono niedokrwistość normocytową, normochromiczną z obniżoną liczbą retikulocytów, z prawidłową liczbą leukocytów, neutrofilii i płytek krwi oraz obniżone stężenie żelaza w surowicy, prawidłowe stężenie transferyny, zmniejszone wysycenie transferyny, podwyższone stężenie ferrytyny w surowicy, prawidłowe stężenie rozpuszczalnego receptora dla transferyny w surowicy. Jaką niedokrwistość należy rozpoznać?
60
CHIP (klonalna hematopoeza o nieokreślonym potencjale) charakteryzuje się:
61
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zastosowania przeszczepienia allogenicznych komórek krwiotwórczych (allo-HCT) u chorych na nowotwory mielodysplastyczne (MDS):
62
Jaki lek należy zastosować u chorych na nowotwory mielodysplastyczne wysokiego ryzyka, jeśli nie kwalifikują się do allotransplantacji komórek krwiotwórczych?
63
U chorych na przewlekłą białaczkę mielomonocytową jako leczenie cytoredukcyjne należy zastosować:
64
Co prowadzi do niedoboru kwasu foliowego?
65
Pojedyncza mutacja którego genu jest uważana za korzystną u chorych na nowotwory mielodysplastyczne:
66
Leki chelatujące żelazo u chorych na nowotwory mielodysplastyczne (MDS) stosuje się u:
67
Leczenie przeciwpłytkowe w postaci ASA 75 mg/dobę należy stosować w czerwienicy prawdziwej u:
68
W przypadku prawdopodobnej lub udowodnionej aspergilozy płucnej leczeniem z wyboru jest:
69
Najczęściej stosowana technika aferezy leczniczej polega na:
70
Z wystąpieniem jakiej niepożądanej reakcji poprzetoczeniowej należy szczególnie liczyć się u chorych otrzymujących wielokrotne przetoczenia KKCz z powodu przewlekłej niedokrwistości:
71
Wskaż niekorzystne czynniki rokownicze w stadium zaawansowanym chłoniaka Hodgkina wchodzące w skład międzynarodowego wskaźnika prognostycznego IPSS: 1) płeć męska; 2) wiek ≥40 lat; 3) liczba leukocytów ≥15 000/ul; 4) stężenie Hb <11 g/dl; 5) IV stopień zaawansowania klinicznego. Prawidłowa odpowiedź to:
72
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pierwotnego chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B (PMBL): 1) chorują głównie dorośli powyżej 60. roku życia; 2) w obrazie klinicznym dominuje masywna limfadenopatia śródpiersia; 3) pierwotnym zaburzeniem genetycznym w patogenezie PMBL jest translokacja t(11;14); 4) istotną rolę w patogenezie PMBL stanowi nadekspresja ligandów PD-L1 i PD-L2; 5) aksykabtagen cyloleucel może być zastosowany u chorych na PMBL po niepowodzeniu dwóch lub więcej linii leczenia systemowego. Prawidłowa odpowiedź to:
73
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące białaczki włochatokomórkowej (HCL): 1) chorują głównie młodzi dorośli w drugiej i trzeciej dekadzie życia; 2) cechą charakterystyczną HCL jest obecność małych limfocytów B z wypustkami cytoplazmatycznymi; 3) u większości chorych na HCL stwierdza się obecność mutacji V600E genu BRAF; 4) rzadziej występujący wariant białaczki włochatokomórkowej, w aktualnej klasyfikacji WHO nazywa się śledzionowym chłoniakiem/białaczką z wyraźnymi jąderkami (SBLPN), charakteryzuje się dużo lepszym rokowaniem niż klasyczna HCL; 5) analogi puryn stanowią standard leczenia pierwszej linii chorych na HCL. Prawidłowa odpowiedź to:
74
Wskaż leki standardowo stosowane u pacjentów z opornym lub nawrotowym chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B (DLBCL):
75
Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia u pacjentów z zaawansowanym chłoniakiem grudkowym jest: 1) masa węzłowa lub pozawęzłowa ≥5 cm; 2) objawy ogólne; 3) zajęcie ≥3 miejsc węzłowych i każde ≥3 cm; 4) stężenie Hb <11 g/dl; 5) aktywność LDH > górnej granicy normy. Prawidłowa odpowiedź to:
76
Które z kryteriów nie stanowi wskazania do rozpoczęcia leczenia u chorych na makroglobulinemię Waldenströma?
77
Które zaburzenia genetyczne mają wpływ na decyzję o wyborze rodzaju terapii u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową?
78
Wskaż prawidłowe kryteria rozpoznania szpiczaka bezobjawowego: 1) białko monoklonalne w surowicy (IgA lub IgG) w stężeniu ≥30 g/l; 2) stężenie hemoglobiny <10 g/dl; 3) obecność ≥1 ogniska osteolitycznego w badaniu PET-CT; 4) naciek klonalnych plazmocytów w szpiku stanowiący 10-60% komórek szpiku; 5) brak hiperkalcemii. Prawidłowa odpowiedź to:
79
Który z leków stosowanych w terapii szpiczaka plazmocytowego wiąże się z największym ryzykiem toksyczności kardiologicznej?
80
60-letni chory dotychczas nieleczący się przewlekle został skierowany do diagnostyki z powodu niedokrwistości normocytarnej. W badaniach laboratoryjnych: Hb 10,0 g/dl, PLT 180 G/l, WBC 8,2 G/l, kreatynina 1,2 mg/dl. W surowicy obecne białko monoklonalne klasy IgG o stężeniu 30 g/l. W TK kośćca obecne rozsiane zmiany osteolityczne. W trepanobiopsji stwierdzono naciek klonalny plazmocytów stanowiący około 30% utkania szpiku kostnego. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie oraz prawidłowe postępowanie:
81
Najczęstszą aberracją cytogenetyczną w uprzednio nie leczonej przewlekłej białaczce limfocytowej jest:
82
Do niekorzystnych czynników rokowniczych w przewlekłej białaczce limfocytowej nie należy:
83
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia nawrotu przewlekłej białaczki limfocytowej:
84
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące przewlekłej białaczki prolimfocytowej T-komórkowej:
85
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące transformacji przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL) do chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) (transformacja Richtera):
86
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości Addisona-Biermera:
87
Obniżona wartość średniej objętości krwinki czerwonej (MCV) może wystąpić w: 1) niedokrwistości z niedoboru żelaza; 2) niedokrwistości chorób przewlekłych; 3) talasemii β; 4) wrodzonych niedokrwistościach syderoblastycznych. Prawidłowa odpowiedź to:
88
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości autoimmunohemolitycznych z przeciwciałami ciepłymi (AIHA):
89
Które ze wskaźników laboratoryjnych są przydatne w różnicowaniu pomiędzy niedokrwistością z niedoboru żelaza a niedokrwistością chorób przewlekłych (ACD): 1) surowicze stężenie żelaza; 2) surowicze stężenie ferrytyny; 3) surowicze stężenie rozpuszczalnego receptora dla transferyny (sTfR); 4) średnia masa hemoglobiny w retikulocytach (ret-Hb). Prawidłowa odpowiedź to:
90
Dzienne minimalne zapotrzebowanie na witaminę B12 u osób dorosłych wynosi przeciętnie:
91
Niezbędnymi antygenami do oznaczenia na limfocytach krwi obwodowej pozwalającymi na rozpoznanie przewlekłej białaczki limfocytowej zgodnie z rekomendacjami panelu ekspertów Europejskiej Inicjatywy Badawczej nad PBL (ERIC, European Research Initiative on CLL) oraz Europejskiego Towarzystwa Klinicznej Analizy Komórkowej (ESCCA, European Society for Clinical Cell Analysis) są:
92
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące genów kodujących części zmiennej łańcucha ciężkiego immunoglobulin (IGHV) u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową: 1) niezmutowany status IGHV stwierdza się w około 60% przypadków; 2) oznaczenie statusu IGHV należy wykonywać przed rozpoczęciem leczenia oraz przed każdą kolejną linią leczenia; 3) status IGHV należy oznaczyć przy rozpoznaniu i pozostaje on niezmienny pomimo zróżnicowania przebiegu klinicznego oraz terapii; 4) niezmutowany status IGHV związany jest z bardziej agresywnym przebiegiem i częstszym występowaniem del11q i del17p; 5) niezmutowany status IGHV związany jest z bardziej łagodnym przebiegiem i częstszym występowaniem tris12 i del13p. Prawidłowa odpowiedź to:
93
Terapie stosowane w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej w sposób ciągły, tj. do czasu progresji lub nietolerancji leczenia obejmują zastosowanie następujących leków: 1) wenetoklaksu; 2) akalabrutynibu; 3) zanubrutynibu; 4) ibrutynibu; 5) ibrutynibu w połączeniu z wenetoklaksem; 6) wenetoklaksu w połączeniu z rytuksymabem; 7) wenetoklaksu w połączeniu z obinutuzumabem. Prawidłowa odpowiedź to:
94
Wskazaniem do leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej nie jest:
95
Do czynników nie wpływających na wybór leczenia pierwszej linii u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową należy:
96
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu (MGUS): 1) występuje dwukrotnie częściej u rasy białej; 2) jest stanem przednowotworowym poprzedzającym wystąpienie szpiczaka plazmocytowego, makroglobulinemii Waldenströma oraz amyloidozy łańcuchów lekkich; 3) 2-3-krotnie zwiększa ryzyko zakażeń bakteryjnych i wirusowych, osteoporozy, złamań kości i zakrzepicy żył głębokich; 4) białko monoklonalne u 2-5% pacjentów może zniknąć samoistnie lub po leczeniu choroby autoimmunologicznej lub zakażenia; 5) skala ryzyka progresji MGUS do szpiczaka plazmocytowego lub innego nowotworu z komórek B uwzględnia wiek, rodzaj białka monoklonalnego oraz stężenie kreatyniny. Prawidłowa odpowiedź to:
97
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia choroby kostnej w przebiegu szpiczaka plazmocytowego:
98
Najbardziej czułym badaniem pozwalającym na wykrycie nieprawidłowości białek surowicy w przypadku amyloidozy łańcuchów lekkich jest:
99
Współwystępowanie amyloidozy łańcuchów lekkich oraz szpiczaka plazmocytowego odnotowuje się w około:
100
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące guza plazmocytowego odosobnionego (solitary plasmacytoma):
101
Prawdopodobieństwo, że syn zdrowej matki i ojca chorego na ciężką hemofilię A również będzie miał hemofilię wynosi:
102
25-letnia kobieta zgłosiła się do hematologa z powodu krwotocznych miesiączek i nawracających krwawień z nosa. Matka ma również przedłużone i obfite miesiączki, a jej brat często krwawi z dziąseł. W morfologii krwi stwierdzono: stężenie Hb 10,0 g/dl, objętość krwinek czerwonych (MCV) 68 fl, natomiast liczba krwinek białych i płytek krwi były prawidłowe, czas protrombinowy (PT) prawidłowy, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT) prawidłowy. Które z badań pomogą przy ustalaniu rozpoznania?
103
Jakie leczenie należy zastosować w przypadku krwawienia u chorego na ciężką hemofilię A powikłaną inhibitorem o mianie 20 BU/ml?
104
U 62-letniego mężczyzny przed planowym zabiegiem cholecystektomii stwierdzono przedłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT) do 73 sek. (norma 26-40 sek.). Liczba płytek krwi, czas protrombinowy (PT), czas trombinowy (TT), stężenie fibrynogenu były prawidłowe. Pacjent nie miał objawów skazy krwotocznej. Nie krwawił nadmiernie po usunięciu wyrostka robaczkowego, korekcie przegrody nosowej i ekstrakcjach zębów. W dokumentacji pacjenta znaleziono, że przedłużenie aPTT stwierdzano już w badaniu wykonanym w 25. r.ż. przed appendektomią. Test korekcji osocza osoby zdrowej wykazał normalizację aPTT. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
105
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące niedoboru czynnika VII <5%:
106
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące okresu ciąży u chorej na pierwotną małopłytkowość immunologiczną (ITP):
107
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące oddziaływania kwasu acetylosalicylowego na płytki krwi:
108
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nabytej hemofilii A oraz ciężkiej wrodzonej hemofilii A:
109
Czynnikiem złej prognozy u chorego z ostrym rozsianym krzepnięciem śródnaczyniowym (DIC) jest:
110
61-letnia kobieta została przyjęta do szpitala z powodu nasilonego krwawienia z dziąseł i licznych wybroczyn na kończynach bez innych dolegliwości. Liczba płytek krwi wynosiła 5 G/l, stężenie Hb 10 g/dl, a liczba krwinek białych 7,0 G/l. Przed tygodniem została wypisana ze szpitala, gdzie przebywała z powodu krwawienia z uchyłków jelita grubego i otrzymała 2 jednostki koncentratu krwinek czerwonych (KKCz). Ma 4 dzieci i uprzednio nie otrzymywała transfuzji. Jaka jest prawdopodobna przyczyna małopłytkowości?
111
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące czerwienicy prawdziwej (PV):
112
Do której grupy ryzyka powikłań zakrzepowych u chorych na nadpłytkowość samoistną według skali prognostycznej IPSET-Thrombosis zalicza się poniższych chorych? Chory nr 1: lat 50, nadciśnienie tętnicze, obecność mutacji JAK-2 V617F; Chory nr 2: lat 71, nikotynizm, cukrzyca typu 2., obecność mutacji MPL W515L/K; Chory nr 3: lat 37, zakrzepica zatok żylnych mózgu w wywiadzie, obecność mutacji JAK-2 V617F; Chory nr 4: lat 56, obecność mutacji CALR.
113
Wskaż częstość występowania poszczególnych mutacji w przewlekłych nowotworach mieloproliferacyjnych: 1) mutacja genu JAK-2 V617F w eksonie 14; 2) mutacja JAK-2 w eksonie 12; 3) mutacja MPL W515L/K; 4) mutacja CALR. Prawidłowa odpowiedź to:
114
U jakiego odsetka chorych na ostrą białaczkę szpikową występują ciężkie powikłania po intensywnym leczeniu indukującym remisję przy zastosowaniu odpowiedniego leczenia wspomagającego?
115
Skuteczność leczenia ostrej białaczki szpikowej ocenia się na podstawie:
116
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorej na ostrą białaczkę szpikową w okresie ciąży: 1) w przypadku rozpoznania ostrej białaczki szpikowej w I trymestrze ciąży po indywidualnej ocenie sytuacji sugeruje się planowe zakończenie ciąży; 2) po rozpoznaniu ostrej białaczki szpikowej w II trymestrze ciąży nie można rozważać chemioterapii indukującej remisję; 3) przy podejmowaniu decyzji terapeutycznych dla ciężarnych w okresie pomiędzy 24. a 32. tygodniem ciąży uwzględnia się ryzyko uszkodzenia płodu przez chemioterapię oraz ryzyko powikłań wcześniactwa po planowanym porodzie; 4) w leczeniu wspomagającym należy unikać stosowania chinolonów, tetracyklin, sulfonamidów; 5) dawki standardowej chemioterapii powinny być przeliczone na masę ciała chorej sprzed okresu ciąży. Prawidłowa odpowiedź to:
117
Objawem przewlekłej białaczki szpikowej nie jest:
118
Który inhibitor kinazy tyrozynowej preferowany jest u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową z obecną mutacją genu ABL: T315A?
119
Wskaż kombinację niekorzystnych czynników prognostycznych stanowiących wskazanie do przeprowadzenia allo-HSCT w pierwszej remisji (CR1), zgodnie z protokołem terapeutycznym PALG ALL7: 1) leukocytoza powyżej 30 G/l w ALL T-komórkowej; 2) obecność t(4;11); 3) wiek powyżej 35 lat; 4) guz w śródpiersiu przednim typu „bulky” z wysiękiem w osierdziu; 5) obecność t(9;22) z ujemną mierzalną chorobą resztkową (MRD) w CR1; 6) zajęcie ośrodkowego układu nerwowego w przebiegu ALL; 7) ekspresja CD20 na co najmniej 20% limfoblastów linii B. Prawidłowa odpowiedź to:
120
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia postaci opornej lub nawrotowej ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL):