PES · Hematologia · Nowotwory mieloidalne

Ostre białaczki szpikowe (AML), APL i białaczki niezróżnicowane liniowo

145 pytań CEM z testu PES z hematologii o zagadnieniu „Ostre białaczki szpikowe (AML), APL i białaczki niezróżnicowane liniowo”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

25
wiosna 2026Wg jakiego schematu należy zastosować leczenie u 76-letniego chorego, u którego rozpoznano ostrą białaczką szpikową z mutacją dehydrogenazy izocytrynianowej 2 (IDH2):
28
wiosna 2026Zespołu różnicowania nie należy spodziewać się przy terapii:
30
wiosna 202641-letni pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki promielocytowej niskiego ryzyka jest w 10. dobie terapii ATO+ATRA. W morfologii stwierdzono WBC 20 G/l, stan chorego jest stabilny. Czy chory wymaga modyfikacji terapii?
31
wiosna 202667-letni pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej i istotną klinicznie chorobą niedokrwienną serca został przyjęty na oddział hematologii celem rozpoczęcia leczenia azacytydyną i iwosydenibem. U jakiego odsetka pacjentów można spodziewać się uzyskania remisji?
72
wiosna 2026Do mutacji korzystnego ryzyka u starszych chorych na ostre białaczki szpikowe, niekwalifikujących się do transplantacji należy: 1) IDH1; 2) TP53; 3) DDX41; 4) FLT3-ITD; 5) NRAS; 6) KRAS. Prawidłowa odpowiedź to:
21
jesień 202543-letni chory z rozpoznaną ostrą białaczką szpikową RUNX1-RUNX1T1 otrzymał intensywne leczenie indukujące wg schematu DA-7 (daunorubicyna, cytarabina) w połączeniu z gemtuzumabem ozogamycyny oraz leczenie konsolidujące oparte o wysokie dawki cytarabiny. W kontrolnym badaniu szpiku 18 miesięcy po zakończeniu leczenia stwierdzano 1,5% mieloblastów, w badaniu immunofenotypowym stwierdzano ujemną mierzalną chorobę resztkową (MRD), a w badaniu molekularnym RUNX1-RUNX1T1 stwierdzano konwersję z negatywnej do pozytywnej MRD. W tym przypadku należy:
22
jesień 2025U chorych z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej leczonych azacytydyną z wenetoklaksem obowiązkowe jest zastosowanie profilaktyki przeciwinfekcyjnej:
24
jesień 202552-letnia chora z rozpoznaniem ostrej białaczki promielocytowej w trakcie 5 tygodnia leczenie indukującego ATO-ATRA (trójtlenek arsenu + kwas transretinowy) w okresie regeneracji układu krwiotwórczego została wypisana do domu. Chora po 5 dniach od wypisu trafiła na SOR z bólami głowy, wymiotami, podwójnym widzeniem, a badanie dna oka wykazało obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Co należy w pierwszej kolejność wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej?
29
jesień 2025U chorej stwierdzono hiperleukocytozę (WBC 33 G/l), niedokrwistość (Hb 7 g/dl), małopłytkowość (PLT 9 G/l). W badaniu szpiku opisano patologiczne blasty i promielocyty z pałeczkami Auera. W badaniu FISH wykryto sygnał przy użyciu sondy PML-RARA. W leczeniu chorej należy zastosować:
30
jesień 202567-letni pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej IDH1 (+) i istotną klinicznie chorobą niedokrwienną serca został przyjęty na oddział hematologii celem rozpoczęcia leczenia azacytydyną i iwosydenibem. Leczenie rozpoczęto w sposób standardowy, zgodny z programem lekowym. W której dobie leczenia istnieje największe prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu różnicowania?
78
jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ostrej białaczki o mieszanym fenotypie (MPAL):
3
wiosna 2025Główna różnica pomiędzy klasyfikacjami Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) z 2022 roku i Międzynarodowego Konsensusu ds. Klasyfikacji (ICC) z 2022 roku w diagnostyce ostrych białaczek szpikowych (AML) polega na:
4
wiosna 2025W przypadku zastosowania leczenia celowanego u chorych na AML z mutacją IDH1 należy spodziewać się następujących działań niepożądanych: 1) zespołu różnicowania; 2) zespołu lizy guza; 3) skrócenia czasu trwania neutropenii w porównaniu z leczeniem azacytydyną z wenetoklaksem; 4) wydłużenie czasu trwania neutropenii w porównaniu z leczeniem azacytydyną z wenetoklaksem; 5) porównywalnego czasu trwania neutropenii w porównaniu z leczeniem azacytydyną z wenetoklaksem; 6) zaburzeń rytmu serca. Prawidłowa odpowiedź to:
6
wiosna 202550-letnia chora z rozpoznaniem ostrej białaczki promielocytowej (APL) niskiego ryzyka wg NCCN po zakończonym leczeniu indukująco-konsolidującym z wywiadem radiochemioterapii z powodu raka piersi 6 lat przed rozpoznaniem APL powinna być zakwalifikowana do:
7
wiosna 2025U 62-letniego chorego w nawrocie ostrej białaczki szpikowej wykryto mutacje FLT3-TKD, która była nieobecna w momencie diagnozy. Jakie leczenie nawrotu należy zastosować u chorego?
8
wiosna 2025W leczeniu chorej na ostrą białaczkę szpikową 46XX, z mutacją FLT3-ITD, mutacją ASXL1, będącej w 20. tygodniu ciąży należy zastosować:
25
wiosna 2025Autologiczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych u chorego na ostrą białaczkę szpikową w pierwszej remisji jest opcją dla pacjentów z zaburzeniami molekularnymi dotyczącymi następujących genów: 1) IDH1; 2) IDH2; 3) NPM1; 4) RUNX1; 5) FLT3-TKD; 6) CBFB-MYH11. Prawidłowa odpowiedź to:
26
wiosna 2025Największe korzyści z dołączenia gemtuzumabu ozogamycyny do konwencjonalnej chemioterapii w leczeniu ostrej białaczki szpikowej uzyskuje się u chorych z następującymi zaburzeniami genetycznymi:
27
wiosna 2025W leczeniu podtrzymującym u pacjenta z ostrą białaczką szpikową i mutacją FLT3-ITD po zabiegu allogenicznej transplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych należy zastosować:
32
wiosna 2025Leukostaza stanowi zagrożenie życia u chorych na białaczki. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leukostazy w białaczkach:
101
wiosna 2025W patogenezie ostrej białaczki szpikowej zasadnicze znaczenie odgrywają zmiany w genach, które według kodowanych funkcji skategoryzowano w Cancer Genome Atlas Research Network. Przyporządkuj wybrane aberracje w genach do kodowanych funkcji: 1) czynniki transkrypcyjne; 2) mieloidalne czynniki transkrypcyjne; 3) geny supresorowe; 4) metylacja DNA; 5) aktywacja szlaków sygnałowych proliferacji; 6) modyfikacja chromatyny. a) RUNX1, CEBPA; b) CBFB-MYH11, RUNX1- RUNX1T1, PICALM-MLLT10, PML-RARA; c) DNMT3A, DNMT3B, DNMT1, TET2, IDH1, IDH2; d) KRAS, NRAS, PTPs, FLT3, KIT; e) KMT2Ar, KMT2A-PTD, NUP98-NSD1, ASXL1, EZH2, KDM6A; f) TP53, WT1, PHF6. Prawidłowa odpowiedź to:
102
wiosna 2025Wskaż możliwe opcje postępowania u chorego na ostrą białaczkę szpikową leczonego z wykorzystaniem intensywnej chemioterapii wg schematu 3+7, który po pierwszym cyklu indukującym uzyskał remisję częściową: 1) rozpoczęcie leczenia podtrzymującego z wykorzystaniem doustnej formy azacytydyny; 2) jak najszybsza kwalifikacja do leczenia z wykorzystaniem allo-HSCT; 3) powtórzenie takiego samego cyklu indukującego remisję lub podanie cyklu z dużymi dawkami cytarabiny (jeśli w 1. indukcji remisji dawki cytarabiny były standardowe); 4) leczenie poremisyjne z wykorzystaniem auto-HSCT; 5) rozpocząć leczenia 2. linii, np. CLAG-M, FLAG-IDA; 6) w przypadku współistniejącej hypoplazji szpiku leczenie wspomagające do czasu wyjaśnienia statusu remisji (CR vs NR); 7) rozpoczęcie leczenia konsolidującego remisję. Prawidłowa odpowiedź to:
103
wiosna 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące mechanizmu działania eprenetapoptu (APR246), ocenianego w badaniach klinicznych m.in. w leczeniu chorych na ostrą białaczkę szpikową:
39
jesień 2024U 30-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, kariotypem 46, XY i obecną mutacją NPM1 w leczeniu indukującym zastosowano chemioterapię w połączeniu z gemtuzumabem ozogamycyny i uzyskano remisję hematologiczną. Następnie pacjent miał nawrót choroby i po leczeniu reindukującym i uzyskaniu kolejnej remisji choroby wykonano allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych. Po procedurze chory uskarżał się na bóle brzucha, nudności, wymioty. Fizykalnie obserwowano powiększenie wątroby i zażółcenie białkówek, przyrost masy ciała. W diagnostyce różnicowej w pierwszej kolejności należy uwzględnić:
40
jesień 2024U 40-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową NPM1+, 46,XY, uzyskano całkowitą remisję po leczeniu indukującym remisję wg schematu 3+7. Po leczeniu konsolidującym z zastosowaniem arabinozydu cytozyny zaobserwowano nawrót choroby i wykryto mutację FLT3-TKD. W dalszym postępowaniu należy zastosować:
47
jesień 2024U 77-letniego chorego na ostrą białaczkę szpikową z obecnością mutacji IDH1 w dobrym stanie ogólnym (ECOG 1) najlepszą opcją terapeutyczną jest:
52
jesień 2024Do objawów zespołu różnicowania (DS) należy:
56
jesień 202456-letni chory z hiperleukocytozą został przyjęty do kliniki hematologii. W morfologii przy przyjęciu: WBC 90 G/l, HGB 8 g/dl, Plt 47 G/L, LDH 1360 U/l, w mielogramie: mieloblasty 78%, w badaniu immunofenotypowym: CD117(+), CD33(+), CD34(+), HLA-DR(+) w badaniu FISH RUNX1-RUNX1T1, w badaniu molekularnym mutacja FLT3-TKD. Zaproponuj schemat leczenia indukującego:
63
jesień 2024U chorych na przewlekłą białaczkę mielomonocytową jako leczenie cytoredukcyjne należy zastosować:
114
jesień 2024U jakiego odsetka chorych na ostrą białaczkę szpikową występują ciężkie powikłania po intensywnym leczeniu indukującym remisję przy zastosowaniu odpowiedniego leczenia wspomagającego?
115
jesień 2024Skuteczność leczenia ostrej białaczki szpikowej ocenia się na podstawie:
13
wiosna 202467-letni pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej i istotną klinicznie chorobą niedokrwienną serca został przyjęty na oddział hematologii celem rozpoczęcia leczenia azacytydyną i wenetoklaksem. Leczenie rozpoczęto w sposób standardowy, zgodny z programem lekowym. W której dobie leczenia istnieje największa prawdopodobieństwo zespołu lizy guza?
14
wiosna 202467-letni pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej i istotną klinicznie chorobą niedokrwienną serca został przyjęty na oddział hematologii celem rozpoczęcia leczenia azacytydyną i wenetoklaksem. U jakiego odsetka pacjentów można spodziewać się uzyskania remisji (CR+CRi)?
17
wiosna 2024W przypadku wystąpienia dodatniej choroby resztkowej (PML-RAR alfa) u chorego na ostrą białaczkę promielocytową (APL) niskiego ryzyka po zakończonym leczeniu indukująco-konsolidującym należy:
20
wiosna 2024Zespół różnicowania nie może wystąpić u chorych, u których zastosowano:
87
wiosna 2024U 37-letniej pacjentki z ustalonym rozpoznaniem ostrej białaczki promielocytowej niskiego ryzyka w trakcie leczenia kwasem all-trans retinowym (ATRA) i trójtlenkiem arsenu (ATO) w kontrolnych badaniach laboratoryjnych, w 6 dobie leczenia, stwierdzono: WBC 25 G/l, fibrynogen 0,8 g/l, D-dimery 20.000 ng/ml, PLT 13 G/l. Pacjentka pozostaje w stabilnym stanie klinicznym. W opisanym przypadku należy: 1) przetaczać KKP w ilości takiej, aby osiągnąć PLT >50 G/l; 2) niezwłocznie wstrzymać leczenie ATRA i ATO; 3) przetaczać krioprecypitat w ilości takiej, aby osiągnąć stężenia fibrynogenu >1-1,5 g/l; 4) wykonać leukaferezę; 5) kontynuować leczenie ATRA i ATO oraz obserwować pacjentkę pod kątem wystąpienia objawów zespołu różnicowania. Prawidłowa odpowiedź to:
88
wiosna 2024Do leczenia podtrzymującego doustną azacytydyną zgodnie ze wskazaniem rejestracyjnym kwalifikują się pacjenci z ostrą białaczką szpikową w:
89
wiosna 2024U 25-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, u którego leczenie nawrotu choroby podstawowej powikłane jest mukormykozą, preferowane leczenie przeciwgrzybicze i opcje alternatywne stanowią:
93
wiosna 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej (AML) wenetoklaksem w skojarzeniu z azacytydyną (venAZA) wg obowiązującego programu lekowego: 1) do leczenia kwalifikuje się 56-leni pacjent z nowo rozpoznaną AML, z obecną mutacją ITD genu FLT3 z punktacją w indeksie chorób towarzyszących (HCT-CI) wynoszącą 4, o ile nie ma innych przeciwwskazań do leczenia venAZA; 2) do leczenia kwalifikuje się 81-letni pacjent z nowo rozpoznaną AML, z HCT-CI wynoszącą 1, o ile nie ma innych przeciwwskazań do leczenia venAZA; 3) do leczenia kwalifikuje się 53-letni pacjent z nowo rozpoznaną AML, z mutacją TKD genu FLT3, w stanie sprawności 3 według ECOG, o ile nie ma innych przeciwwskazań do leczenia venAZA; 4) zarządzenie mielotoksycznością związaną ze stosowaniem venAZA obejmuje w pierwszej kolejności m.in. stopniową redukcję dawki dobowej wenetoklaksu z 400 mg do 200 mg, a następnie do 100 mg w 4-tygodniowych cyklach leczenia; 5) do leczenia kwalifikują się tylko pacjenci, u których nie stwierdza się obecności mutacji ITD oraz TKD genu FLT3. Prawidłowa odpowiedź to:
120
wiosna 2024Standardowo przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych u chorych prawidłowo odpowiadających na terapię (jeśli nie mają przeciwwskazań do transplantacji) należy przeprowadzić w trakcie lub po pierwszej linii leczenia, w przypadku: 1) szpiczaka plazmocytowego; 2) ostrej białaczki szpikowej ze złożonym kariotypem monosomalnym; 3) nowotworu z blastycznych plazmocytoidnych komórek dendrytycznych; 4) ostrej białaczki szpikowej z rearanżacją RUNX1-RUNX1T1; 5) chłoniaka z komórek płaszcza; 6) ostrej białaczki promielocytowej. Prawidłowa odpowiedź to:
66
jesień 2023Midostauryna znalazła zastosowanie w leczeniu ostrej białaczki szpikowej z następującymi mutacjami genów:
67
jesień 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące mięsaka mieloidalnego:
72
jesień 2023Które ze zmian cytogenetycznych są decydujące dla rozpoznania ostrej białaczki szpikowej, niezależnie od odsetka blastów?
105
jesień 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wczesnej oceny skuteczności leczenia indukującego remisję ostrej białaczki szpikowej przeprowadzane w 14.-21. dobie od rozpoczęcia chemioterapii:
107
jesień 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia chorych starszych na ostrą białaczkę szpikową:
115
jesień 2023U jakiego odsetka chorych na ostrą białaczkę szpikową występują ciężkie powikłania po intensywnym leczeniu indukującym remisję przy zastosowaniu dobrego leczenia wspomagającego?
71
wiosna 2023U 30-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową i obecną mutacją CBFB-MYH11 w leczeniu indukującym należy zastosować schemat:
72
wiosna 2023U 20-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową wysokiego ryzyka cytogenetycznego nie uzyskano remisji po 2 cyklach indukujących. Brak jest możliwości włączenia pacjenta do badania klinicznego, wobec powyższego zdecydowano o wykonaniu przeszczepienia allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych w aktywnej chorobie. Szansa na uzyskanie długotrwałej odpowiedzi wynosi około:
73
wiosna 2023Leukaferezę w przebiegu ostrej białaczki promielocytowej należy wykonać gdy leukocytoza w momencie rozpoznania wynosi powyżej:
94
wiosna 2023Leczenie CPX-351 dedykowane jest dla pacjentów z:
96
wiosna 2023Najczęstszym powikłaniem leczenie skojarzonego azacytydyny z wenetoklaksem u chorych na ostrą białaczką szpikową jest:
97
wiosna 2023Wystąpienie neutropenii 3 stopnia podczas I cyklu leczenia azacytydyny z wenetoklaksem u chorych na ostrą białaczką szpikową jest:
111
wiosna 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki promielocytowej (APL): 1) rozpoznanie APL potwierdza się na podstawie cytometrii przepływowej aspiratu szpiku kostnego; 2) liczba płytek krwi (PLT) <40 G/l w momencie rozpoznania niezależnie od liczby krwinek białych (WBC) definiuje APL wysokiego ryzyka; 3) w sytuacji podejrzenia APL z hiperleukocytozą (WBC >10 G/l) rekomenduje się niezwłoczne rozpoczęcie leczenia kwasem all-trans retinowym (ATRA) oraz włączenie leku cytoredukującego (tj.: hydroksymocznika, idarubicyny lub gemtuzumabu ozogamycyny); 4) wykonanie leukaferezy jest postępowaniem z wyboru w sytuacji podejrzenia APL z hiperleukocytozą (WBC >10 G/l); 5) w czasie leczenie APL obowiązuje wyrównanie współistniejących zaburzeń krzepnięcia, należy przy tym utrzymać stężenie fibrynogenu >2 g/l oraz liczby płytek krwi (PLT) >75 G/l. Prawidłowa odpowiedź to:
112
wiosna 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące kryteriów częściowej remisji (PR) u pacjentów z ostrą białaczką szpikową (AML) opracowanych przez European Leukemia NET:
113
wiosna 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej (AML) z obecnością mutacji genu FLT3 (AML z FLT3mut): 1) w AML z FLT3mut standardem postępowania jest stosowanie midostauryny w leczeniu podtrzymującym po allogenicznym przeszczepieniu krwiotwórczych komórek macierzystych; 2) w AML z FLT3mut u pacjentów niekwalifikujących się do intensywnej chemioterapii w leczeniu pierwszej linii rekomenduje się zastosowanie gilterytynibu w skojarzeniu z azacytydyną; 3) u pacjentów niekwalifikujących się do intensywnej chemioterapii, obecność FLT3mut wyklucza możliwość zastosowania w leczeniu pierwszej linii wenetoklaksu w skojarzeniu z azacytydyną; 4) pacjenci z AML z prawidłowym kariotypem z mutacją genu NPM1 klasyfikowani są do różnych grup ryzyka wg ELN na podstawie współwystępowania FLT3mut niezależnie od tego czy jest to mutacja typu ITD czy TKD; 5) w AML nawrotowej z potwierdzoną obecnością FLT3mut w okresie nawrotu, zastosowanie gilterytynibu w monoterapii rekomenduje się tylko u pacjentów z obecnością FLT3mut typu ITD. Prawidłowa odpowiedź to:
114
wiosna 2023U 45-letniego pacjenta postawiono rozpoznanie ostrej białaczki szpikowej. W badaniu cytogenetycznym stwierdzono obecność t(6;9). W badaniach molekularnych stwierdzono obecność transkryptu DEK-NUP214, mutacji genu NPM1 (NPM1mut), mutacji typu ITD genu FLT3 (ITD-FLT3mut), mutacji typu TKD genu FLT3 (TKD-FLT3mut) oraz mutacji genu ASXL1 (ASXL1mut). Pacjent uzyskał całkowitą remisję. Zgodnie z rekomendacjami European Leukemia NET (ELN 2022), który z wymienionych markerów molekularnych będzie w tym przypadku wykorzystany w celu oceny mierzalnej choroby resztkowej metodą ilościowej reakcji łańcuchowej polimerazy w czasie rzeczywistym (RT-qPCR)?
118
wiosna 202364-letni pacjent z ostrą białaczką promielocytową (APL) obecnie leczony kwasem all-trans retinowym (ATRA) i trójtlenkiem arsenu (ATO) w trakcie dyżuru zagorączkował do 38,5°C. W badaniu fizykalnym poza obrzękami obwodowymi i przyrostem masy ciała o 8 kg od rozpoczęcia leczenia bez istotnych odchyleń. W tej sytuacji klinicznej w pierwszej kolejności należy:
70
jesień 2017W Europie najczęstszym rodzajem białaczki u dorosłych jest:
87
jesień 2017Na podstawie samych badań cytogenetycznych (bez badania mutacji FLT3, NPMN i CEBPA) wyróżnić można w ostrych białaczkach szpikowych 3 grupy ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?
89
jesień 2017Które z podanych zmian cytogenetycznych i molekularnych są prawidłowo skojarzone?
90
jesień 2017Klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej i/lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej, Nie jest natomiast konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie takie podtypy?
91
jesień 2017Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w zakwalifikowaniu do określonej grupy ryzyka. Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy korzystnego ryzyka; 2) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy wysokiego ryzyka; 3) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”; 4) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego II”; 5) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”. Prawidłowa odpowiedź to:
94
jesień 2017Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariogramem i obecną mutacją FLT3-ITD lub rzadziej występującą mutacją punktową FLT3: 1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby -DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku; 2) w przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sorafenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów; 3) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku; 4) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-ro tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7 dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę); 5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby -DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji. Prawidłowa odpowiedź to:
98
jesień 2017Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku
101
wiosna 2017Klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania nie jest konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%, a wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej. Wskaż kompletną listę tych zmian:
102
wiosna 2017Wskaż prawidłowe skojarzenie zmiany cytogenetycznej ze zmianą molekularną:
104
wiosna 2017Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rokowania w ostrej białaczce szpikowej:
105
wiosna 2017Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariogramem i obecną mutacją FLT3-ITD lub rzadziej występującą mutacją punktową FLT3: 1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku; 2) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku; 3) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sorafenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów; 4) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-ro tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7-dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę); 5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby -DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji. Prawidłowa odpowiedź to:
106
wiosna 2017Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące planu leczenia 50-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i trzema innymi zmianami (odmiennymi od zmian kwalifikujących do grupy z ryzykiem korzystnym): 1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR należy dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji; 2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby wydłużyć okres konsolidacji; 5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby leczenie prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i ulepszanych strategii uwzględniających stan biologiczny i choroby współistniejące. Prawidłowa odpowiedź to:
31
jesień 2016Skojarzenie HAM wykorzystywane w konsolidacji remisji ostrych białaczek szpikowych obejmuje następujące leki:
33
jesień 2016Który z inhibitorów kinazy tyrozynowej FLT3 jest standardowo wykorzystywany w leczeniu ostrych białaczek szpikowych?
34
jesień 2016Którą opcję leczenia rozważa się u starszych chorych na ostrą białaczkę szpikową niekwalifikujących się do standardowego leczenia intensywnego?
46
jesień 2016Wg European Leukemia Net do rokowania pośredniego II w AML należą następujące parametry cytogenetyczno-molekularne:
49
jesień 2016Wskaż, co nie jest kryterium określającym całkowitą remisję (CR) po leczeniu indukującym remisję w ostrej białaczce szpikowej:
50
jesień 2016Co należy wykonać w przypadku pierwszego nawrotu lub 2- krotnego pojawienia się onkogenu PML/RAR-alfa w badaniu PCR u chorych z ostrą białaczką promielocytową?
55
jesień 2016Do aberracji chromosomalnych, których wystąpienie jest wystarczające do rozpoznania ostrej białaczki szpikowej nie należy:
57
jesień 2016W leczeniu indukującym ostrej białaczki szpikowej obecnie u osób powyżej 50. roku życia i przy leukocytozie powyżej 50G/l z wyboru zaleca się zastosowanie:
6
wiosna 2016Obecność prawidłowego kariotypu z niezmutowanym NPM1 i nieobecną mutacją FLT3-ITD u chorego z ostrą białaczką szpikową kwalifikuje go do następującej grupy ryzyka wg. European LeukemiaNet:
9
wiosna 2016Zastosowanie trójtlenku arsenu (ATO) u chorego ze wznową ostrej białaczki promielocytowej pozwala na uzyskanie drugiej całkowitej remisji u następującego odsetka chorych:
11
wiosna 2016Dla rozpoznania ostrej białaczki szpikowej (AML) niezbędne jest stwierdzenie nacieku szpiku lub krwi obwodowej > 20% komórkami blastycznymi, poza podtypem:
12
wiosna 2016Do antygenów restrykcyjnych linii neutrofilopoetycznej (AML - ostra białaczka szpikowa) zalicza się:
13
wiosna 2016Program leczenie indukującego DAC rekomendowany jako standard przez NCCN dla chorych na AML (ostra białaczka szpikowa) < 60. roku przewiduje następujące dawkowanie cytostatyków:
15
wiosna 2016Program chemioterapii FLAM jest rekomendowany przez PALG dla leczenia:
43
wiosna 2016W poszczególnych postaciach ostrych białaczek może z różną częstością dochodzić do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. Poniżej przedstawiono informacje dotyczące postępowania diagnostyczno-terapeutycznego stosowanego w profilaktyce zajęcia OUN. Wskaż stwierdzenia prawidłowe: 1) profilaktyczną punkcję lędźwiową z dokanałowym podaniem cytostatyków należy wykonać w każdym przypadku rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej. Procedura polega na pobraniu płynu mózgowo-rdzeniowego do badań cytologicznych i immunofenotypowych oraz podaniu dokanałowo liposomalnej postaci cytarabiny (dawka 50 mg) lub terapii trójlekowej; 2) w ostrej białaczce promielocytowej należy wykonać profilaktyczną punkcję lędźwiową po uzupełnieniu niedoborów w zakresie układu krzepnięcia; 3) postać liposomalną cytarabiny w dawce 50 mg należy podawać tylko pacjentom < 40. r.ż. w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia zespołu popunkcyjnego oraz liczby nakłuć lędźwiowych; 4) w podtypie białaczki szpikowej o morfologii mielomonocytów oraz monocytów/monoblastów (dawniej M4 i M5 wł. FAB) należy rozważyć wykonanie profilaktycznej punkcji lędźwiowej; 5) profilaktyczne leczenie i kontrolną ocenę zajęcia OUN w ostrej białaczce limfoblastycznej należy wykonać 1 raz w fazie przedleczenia, następnie zależnie od rodzaju chemioterapii tzn. 1 raz (liposomalna cytarabina) lub 2 razy (terapia trójlekowa) w trakcie indukcji I, indukcji II oraz konsolidacji I. Dodatkowo jeden raz w trakcie konsolidacji drugiej u pacjentów < 55 r.ż. Prawidłowa odpowiedź to:
46
wiosna 201650-letnia pacjentka została przyjęta do oddziału hematologii z powodu nasilającego się od ok. 2 tygodni znacznego osłabienia, uogólnionej skazy krwotocznej, krwawień z dziąseł oraz z dróg rodnych, w badaniach układu krzepnięcia obniżone < 2 g/dl stężenie fibrynogenu, w morfologii: Hb 8,2 g/dl, Plt 50 G/L, Leuk. 11G/L, w badaniu cytologicznym szpiku 15% mieloblastów oraz 50% komórek o morfologii promielocyta. W toku: badanie immunofenotypowe, cytogenetyczne i biomolekularne materiału z aspiracji szpiku. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rozpoznania oraz sposobu postepowania diagnostyczno-terapeutycznego:
107
wiosna 2016U 80-letniego chorego na ostrą białaczkę szpikową z „kariotypem monosomalnym”, postać leukopeniczną, w stanie klinicznym ECOG 3, prawidłowym postępowaniem będzie:
43
jesień 2015Ostra białaczka szpikowa z t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1:
44
jesień 2015Stwierdzenie przy rozpoznaniu ostrej białaczki szpikowej prawidłowego kariotypu, zmutowanego NMP1 bez FLT3ITD kwalifikuje pacjenta do grupy ryzyka:
45
jesień 2015W leczeniu 45-letniego chorego na ostrą białaczkę szpikową z prawidłowym kariotypem oraz obecnością mutacji FLT3ITD, bez obecności mutacji NPM1, w stanie klinicznym ECOG1, należy zastosować:
50
jesień 2015Klasyczna postać APL (ostra białaczka promielocytowa) charakteryzuje się obecnością translokacji (15;17). Istnieją również wariantowe translokacje obejmujące gen RARα, do których nie zalicza się: 1) t (11;17) (q23;q21); PLZF-RARβ; 2) t (5;17) (q23;q12); NPM-RARα; 3) t (11;17) (q13;q21); NuMA-RARα; 4) t (5;15) (q23;q12); NPM-RARα; 5) t (11;17) (q23;q21); PLZF-RARα. Prawidłowa odpowiedź to:
53
jesień 2015Współistnienie mutacji NPM1 i FLT3 u chorego z ostrą białaczką szpikową wg klasyfikacji European Leukemia Net stanowi o rokowaniu:
54
jesień 2015Wskaż parametry najlepiej charakteryzujące kryterium odpowiedzi na leczenie w ostrej białaczce szpikowej „Całkowita remisja z niepełną regeneracją (CRi)” według European Leukemia Net:
61
jesień 2015Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące kariotypu monosomalnego w ostrej białaczce szpikowej: 1) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie ponad 3 jakichkolwiek zmian w kariogramie i mutacji punktowej FLT3, dawniej określane było jako zmiany kompleksowe; 2) rokowanie przy obecności kariotypu monosomalnego jest złe; tylko około 30% chorych uzyskuje całkowitą remisję, a przeżycie 4-letnie oceniane jest na około 10%. Dlatego wskazane jest leczenie w ramach kontrolowanych badań klinicznych i z użyciem nowych leków i strategii; 3) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie braku chomosomu 7-go (-7) i obecności mutacji CEBPA; 4) rokowanie u chorych z kariotypem monosomalnym jest złe, gdyż pomimo stosunkowo wysokiego wskaźnika remisji (60-70%) u większości pacjentów występuje wznowa w okresie 1-go roku. Zastosowanie 4 - 6 cykli konsolidujących HDAra-C i Mylotargu zapobiega nawrotom. Prawidłowa odpowiedź to:
63
jesień 2015Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w określeniu ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?
64
jesień 2015Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?
65
jesień 2015Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku do 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17)): 1) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) daje wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS), ale nie wpływa na przeżycie całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 4) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 5) objawy uboczne i leczenie wspierające po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie różnią znamiennie w porównaniu z DA i DAF. Prawidłowa odpowiedź to:
66
jesień 2015Wskaż najodpowiedniejszy plan leczenia 48-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i 3-ma innymi zmianami (innymi niż kwalifikujące do grupy z ryzykiem korzystnym): 1) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 2) leczenie indukujące remisję FlAG, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu CR z ujemnym wynikiem MRD; 3) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina, wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy komórek krwiotwórczych; po uzyskaniu całkowitej remisji-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego); 4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są niezadawalające, dlatego wskazane jest zwiększenie liczby cykli i wydłużenie okres konsolidacji; 5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest ograniczenie się do leczenia z zastosowaniem nowych leków i optymalnego leczenia wspierającego. Prawidłowa odpowiedź to:
63
wiosna 2015Korzystne rokowanie wiąże się z następującymi zmianami cytogenetycznymi, wykrywanymi w ostrych białaczkach szpikowych:
94
wiosna 2015Leczenie podtrzymujące CR w AML jest obligatoryjne:
95
wiosna 2015Chemioterapią indukującą rekomendowaną przez PALG dla nieleczonych chorych na AML < 60. roku życia jest program:
99
wiosna 2015Do grupy niekorzystnego rokowania AML zalicza się:
107
wiosna 2015Termin „ostre białaczki o mieszanym fenotypie” obejmuje niżej wymienione postacie, z wyjątkiem:
25
jesień 2014Do kryteriów całkowitej remisji (CR) po leczeniu cytostatycznym w przebiegu AML nie zalicza się:
26
jesień 2014Cechami wyróżniającymi ten podtyp ostrej białaczki szpikowej wg FAB są nacieki m.in. w ośrodkowym układzie nerwowym, w przewodzie pokarmowym, mogące powodować objawy niedrożności, hipokaliemia, dodatnia reakcja na nieswoiste esterazy. Białaczką tą jest:
27
jesień 2014Całkowitą remisję ostrej białaczki szpikowej z niepełną regeneracją (CRi) wg European Leucaemia Net charakteryzują wszystkie poniższe, z wyjątkiem:
29
jesień 2014Zespół różnicowania (dawniej zwany zespołem kwasu retinowego; ATRA syndrome) charakteryzuje się następującymi objawami, z wyjątkiem: 1) duszności ze spadkiem saturacji O2 we krwi; 2) gorączki; 3) bólów głowy; 4) wymiotów; 5) skłonności do zatrzymywania płynów w organizmie; 6) biegunki. Prawidłowa odpowiedź to:
51
jesień 2014Które z poniższych zmian molekularnych są związane z korzystnym rokowaniem u chorych na ostrą białaczkę szpikową? 1) RUNX1/RUNX1T1; 2) CBFβ/MYH11; 3) MLT3/MLL; 4) RPN1/EVI1; 5) mutacja NPM1; 6) mutacja CEBPA; 7) wewnętrzna tandemowa duplikacja FLT3. Prawidłowa odpowiedź to:
60
jesień 2014Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u dorosłych w wieku do 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17)): 1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 2) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) wskaźniki przeżycia są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA tylko w podgrupie w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku; 3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR, dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS) jednak nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 5) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina). Prawidłowa odpowiedź to:
74
jesień 2014W ostrej białaczce szpikowej, stwierdzenie obecności której z następujących aberracji kwalifikuje pacjenta do grupy niekorzystnego rokowania cytogenetycznego?
75
jesień 2014Spośród podanych, wybierz wskazania do alloprzeszczepienia szpiku u 48-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową: 1) całkowita pierwsza remisja białaczki z bialleliczną mutacją CEBPA, bez obecności FLT3-ITD; 2) całkowita pierwsza remisja w grupie białaczek wysokiego ryzyka cytogenetycznego; 3) całkowita pierwsza remisja w białaczce szpikowej z obecnością genu fuzyjnego PML-RARα; 4) uzyskanie drugiej i kolejnej remisji bez względu na grupę ryzyka cytogenetycznego; 5) obecność zgodnego w HLA rodzinnego dawcy komórek krwiotwórczych. Prawidłowa odpowiedź to:
2
wiosna 2014Zespół RAEB 2 (Refractory anemia with excess of blasts - anemia oporna na leczenie z nadmiarem blastów) wg klasyfikacji WHO 2008 można rozpoznać w następujących przypadkach:
35
wiosna 2014Które z podanych zmian cytogenetycznych i molekularnych są prawidłowo skojarzone?
36
wiosna 2014Który zestaw zawiera nieprawdziwe skojarzenie zmiany cytogenetycznej z odpowiadającą jej zmianą molekularną (wg klasyfikacji WHO ostrych białaczek szpikowych z 2008)?
37
wiosna 2014Aktualna klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej i/lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej, Nie jest natomiast konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie takie podtypy?
39
wiosna 2014Aktualna klasyfikacja WHO 2008 uznała na podstawie zmian cytogenetycznych niektóre białaczki za osobne jednostki chorobowe o określonych cechach klinicznych. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie te odmiany?
40
wiosna 2014Na podstawie samych badań cytogenetycznych (bez badania mutacji FLT3, NPMN i CEBPA) wyróżnić można w ostrych białaczkach szpikowych 3 grupy ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?
41
wiosna 2014Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?
42
wiosna 2014Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna ostrych białaczek szpikowych pomaga w określeniu ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?
43
wiosna 2014Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w zakwalifikowaniu do określonej grupy ryzyka. Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy korzystnego ryzyka; 2) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy wysokiego ryzyka; 3) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”; 4) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego II”; 5) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”. Prawidłowa odpowiedź to:
45
wiosna 2014Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariogramem i obecną mutacją FLT3-ITD lub rzadziej występującą mutacją punktową FLT3: 1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku; 2) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sorafenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów; 3) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku; 4) w przy przypadku, gdy alotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7-dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę); 5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji. Prawidłowa odpowiedź to:
47
wiosna 2014Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku ≤ 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17)): 1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS) ale nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 5) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) wskaźniki przeżycia są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA w podgrupach w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku. Prawidłowa odpowiedź to:
48
wiosna 2014Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące planu leczenia 50-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i trzema innymi zmianami (odmiennymi od zmian kwalifikujących do grupy z ryzykiem korzystnym): 1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji; 2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby wydłużyć okres konsolidacji; 5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby leczenie prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i strategii. Prawidłowa odpowiedź to:
49
wiosna 2014Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia 35-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową z t(15:17) i onkogenem PML-/RARalfa: 1) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m2/dobę p.o.(czas podawania > 30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia Idarubicyna (lub Daunorubicyna) w dniach 2,4,6,8; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu Idarubicyny/Daunorubicyny i Mitoksantronu i ATRA; następnie leczenie podtrzymujące oparte na 6-merkaptopurynie, Metotreksacie i ATRA przez 2 lata, z okresowym monitorowaniem ilościowym onkogenu PML/RAR alfa (PCR). Jeżeli w okresie leczenia ATRA wystąpiłyby objawy zespołu „retinoidowego” należy zastosować deksametazon; 2) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m2/dobę p.o.(czas podawania > 30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia DAC lub DA; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu Idarubicyny/Daunorubicyny i Mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR) i w razie utrzymującej się MRD allotransplantacja komórek krwiotwórczych; 3) leczenie indukujące: DA lub DAC i ATRA 30 mg/m2/dobę p.o.; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu Idarubicyny, Ara-C, Mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR), a w razie utrzymującej się MRD autotransplantacja komórek krwiotwórczych; 4) jeżeli w chwili rozpoznania leukocytoza przekraczałaby 10 G/l, wskazane jest, aby w fazie leczenia konsolidującego remisję zastosować cykl z wysokimi dawkami Ara-C. 5) autotransplantację komórek krwiotwórczych należy rozważyć w przypadku utrzymywania się choroby resztkowej. Allotransplantacja jest zalecana w razie progresji choroby w czasie leczenia lub nawrotu po zakończeniu leczenia. Przed tymi procedurami należy dążyć do uzyskania remisji (np. stosując leczenie z ATO). Prawidłowa odpowiedź to:
22
jesień 2013Aktualna klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania nie jest konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%, a wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie takie podtypy?
23
jesień 2013W którym zestawie (zmiana cytogenetyczna i związana z nią molekularna-onkogen) znajduje się nieprawdziwe skojarzenie zmiany cytogenetycznej z odpowiadającą jej zmianą molekularną (wg klasyfikacji WHO ostrych białaczek szpikowych z 2008)?
24
jesień 2013Które z podanych zmian cytogenetycznych i molekularnych są prawidłowo skojarzone?
26
jesień 2013Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące kariotypu monosomalnego w ostrej białaczce szpikowej: 1) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie 2 lub > 2 monosomii autosomalnych lub 1 monosomii i 1 lub większej liczby zmian strukturalnych w chromosomach; 2) rokowanie przy obecności kariotypu monosomalnego jest złe; tylko około 30% chorych uzyskuje całkowitą remisję, a przeżycie 4-letnie oceniane jest na około 10%; 3) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie braku chromosomu 7-go (-7) i obecności mutacji CEBPA; 4) rokowanie u chorych z kariotypem monosomalnym jest złe, gdyż pomimo stosunkowo wysokiego wskaźnika remisji (60-70%) u 80% pacjentów występuje wznowa w okresie 1-go roku. Prawidłowa odpowiedź to:
27
jesień 2013Aktualna klasyfikacja WHO 2008 uznała na podstawie zmian cytogenetycznych niektóre białaczki za osobne jednostki chorobowe o określonych cechach klinicznych. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie te odmiany?
28
jesień 2013Na podstawie samych badań cytogenetycznych (bez badania mutacji FLT3, NPMN i CEBPA) wyróżnić można u chorych na ostre białaczki szpikowe 3 grupy ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?
29
jesień 2013Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?
31
jesień 2013Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w zakwalifikowaniu do określonej grupy ryzyka. Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy korzystnego ryzyka; 2) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy wysokiego ryzyka; 3) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”; 4) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego II”; 5) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”. Prawidłowa odpowiedź to:
32
jesień 2013Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariogramem i obecną mutacją FLT3-ITD lub rzadziej występującą mutacją punktową FLT3: 1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby -DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku; 2) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku; 3) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sorafenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów; 4) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7 dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę); 5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby -DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji. Prawidłowa odpowiedź to:
33
jesień 2013Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku ≤ 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17)): 1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, kladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS), ale nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 5) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) wskaźniki przeżycia są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA w podgrupach w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku. Prawidłowa odpowiedź to:
34
jesień 2013Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące planu leczenia 50-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i 3-ma innymi zmianami (odmiennymi od zmian kwalifikujących do grupy z ryzykiem korzystnym): 1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonanie alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji; 2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest, aby wydłużyć okres konsolidacji; 5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest, aby leczenia prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i ulepszanych strategii uwzględniających stan biologiczny i choroby współistniejące. Prawidłowa odpowiedź to:
35
jesień 2013Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia 35-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową z t(15:17) i onkogenem PML-/RARalfa: 1) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m2/dobę p.o.(czas podawania >30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia idarubicyna (lub daunorubicyna) w dniach 2,4,6,8; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny/daunorubicyny i mitoksantronu i ATRA; następnie leczenie podtrzymujące oparte na 6-merkaptopurynie, metotreksacie i ATRA przez 2 lata, z okresowym monitorowaniem ilościowym onkogenu PML/RAR alfa (PCR). Jeżeli w okresie leczenia ATRA wystąpiłyby objawy zespołu „retinoidowego” należy zastosować deksametazon; 2) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m2/dobę p.o.(czas podawania >30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia DAC lub DA; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny/daunorubicyny i mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR) i w razie utrzymującej się MRD allotransplantacja komórek krwiotwórczych; 3) leczenie indukujące: DA lub DAC i ATRA 30 mg/m2/dobę p.o.; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny, Ara-C, mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR), a w razie utrzymującej się MRD autotransplantacja komórek krwiotwórczych; 4) jeżeli w chwili rozpoznania leukocytoza przekraczałaby 10 G/l, wskazane jest, aby w fazie leczenia konsolidującego remisję zastosować cykl z wysokimi dawkami Ara-C; 5) autotransplantację komórek krwiotwórczych należy rozważyć w przypadku utrzymywania się choroby resztkowej. Allotransplantacja jest zalecana w razie progresji choroby w czasie leczenia lub nawrotu po zakończeniu leczenia. Przed tymi procedurami należy dążyć do uzyskania remisji (np. stosując leczenie z ATO). Prawidłowa odpowiedź to:
45
jesień 2013U pacjenta z liczbą leukocytów we krwi obwodowej 260 G/l, podejrzeniem ostrej białaczki i objawami leukostazy:
107
wiosna 2013Które z podanych zmian cytogenetycznych i molekularnych są prawidłowo skojarzone?
108
wiosna 2013Aktualna klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej i/lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej. Nie jest natomiast konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie takie podtypy?
110
wiosna 2013Aktualna klasyfikacja WHO 2008 uznała na podstawie zmian cytogenetycznych niektóre białaczki za osobne jednostki chorobowe o określonych cechach klinicznych. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie te odmiany?
111
wiosna 2013Na podstawie samych badań cytogenetycznych (bez badania mutacji FLT3, NPMN i CEBPA) wyróżnić można w ostrych białaczkach szpikowych 3 grupy ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?
112
wiosna 2013Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?
114
wiosna 2013Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w zakwalifikowaniu do określonej grupy ryzyka. Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy korzystnego ryzyka; 2) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy wysokiego ryzyka; 3) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”; 4) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3-ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego II”; 5) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3-ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”. Prawidłowa odpowiedź to:
116
wiosna 2013Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariogramem i obecną mutacją FLT3-ITD lub rzadziej występującą mutacją punktową FLT3: 1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku; 2) w przy przypadku gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sora-fenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów; 3) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku; 4) w przy przypadku gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-ro tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7 dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę); 5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji. Prawidłowa odpowiedź to:
117
wiosna 2013Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące planu leczenia 50-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i 3-ma innymi zmianami (odmiennymi od zmian kwalifikujących do grupy z ryzykiem korzystnym): 1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, kladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji; 2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby wydłużyć okres konsolidacji; 5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby leczenia prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i strategii. Prawidłowa odpowiedź to:
118
wiosna 2013Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku ≤ 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17): 1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS), ale nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 5) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) wskaźniki przeżycia - są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA w podgrupach w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku. Prawidłowa odpowiedź to: