Przewlekła białaczka szpikowa (CML) i inhibitory kinaz tyrozynowych BCR-ABL1

89 pytań CEM z testu PES z hematologii o zagadnieniu „Przewlekła białaczka szpikowa (CML) i inhibitory kinaz tyrozynowych BCR-ABL1”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

1. 63
   wiosna 202670-letni pacjent z przewlekłą białaczką szpikową po niepowodzeniu terapii imatynibem, leczony w II linii bosutynibem w dawce 500 mg/dobę. W kontrolnym badaniu molekularnym po 12 miesiącach terapii ma wykrywalny transkrypt BCR/ABL na poziomie 5%. Nie potwierdzono natomiast obecności mutacji w domenie kinazy BCR-ABL. Pacjent dodatkowo leczy się z powodu cukrzycy typu 2, POChP (palacz papierosów) oraz jest po zawale mięśnia sercowego przed 10 laty. W chwili obecnej należy:
2. 86
   jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące przewlekłej białaczki szpikowej:
3. 87
   jesień 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące terapii przewlekłej białaczki szpikowej:
4. 29
   wiosna 2025Leczenie inhibitorem kinazy tyrozynowej po allogenicznej transplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych u chorego na ostrą białaczkę limfoblastyczną Ph+ z obecnością MRD+ metodą RQ-PCR w dniu +30 po zabiegu należy stosować inhibitor kinazy tyrozynowej do czasu uzyskania remisji molekularnej i kontynuować przez:
5. 117
   jesień 2024Objawem przewlekłej białaczki szpikowej nie jest:
6. 118
   jesień 2024Który inhibitor kinazy tyrozynowej preferowany jest u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową z obecną mutacją genu ABL: T315A?
7. 34
   wiosna 202445-letni mężczyzna z przewlekłą białaczką szpikową, rozpoznaną w fazie przewlekłej, leczony imatynibem w dawce 400 g/dobę, uzyskał po 6 miesiącach terapii całkowitą odpowiedź cytogenetyczną (0% Ph+) oraz ma wykrywalny w badaniu molekularnym transkrypt BCR-ABL równy 1%. Wskaż właściwe postępowanie:
8. 35
   wiosna 202436-letnia kobieta choruje od 5 lat na przewlekłą białaczką szpikową. Po roku terapii imatynibem w standardowej dawce potwierdzono głęboką odpowiedź molekularną (na poziomie MR4.5), którą cały czas utrzymuje. Pacjentka zaszła w ciąże (aktualnie 8. tydzień). W takiej sytuacji należy:
9. 36
   wiosna 2024U pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową badanie analizy mutacji genu ABL1 należy wykonać: 1) w przypadku niepowodzenia leczenia; 2) w przypadku utraty większej odpowiedzi molekularnej (MMR); 3) przy rozpoznaniu choroby; 4) w przypadku progresji do bardziej zaawansowanej fazy choroby; 5) przed zmianą leczenia na inny inhibitor kinazy tyrozynowej z powodu oporności. Prawidłowa odpowiedź to:
10. 40
    wiosna 202460-letni mężczyzna z przewlekłą białaczką szpikową, oporny na terapię imatynibem w standardowej dawce, po przebytym udarze niedokrwiennym mózgu ze współistniejącą miażdżycą tętnic obwodowych nie powinien być zakwalifikowany do leczenia:
11. 76
    wiosna 2024Które z badań można pominąć w diagnostyce przewlekłej białaczki szpikowej?
12. 77
    wiosna 2024Którego z inhibitorów kinaz tyrozynowych nie stosuje się w leczeniu kryzy blastycznej przewlekłej białaczki szpikowej?
13. 78
    wiosna 2024Który z inhibitorów kinaz tyrozynowych stosowanych u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową jest inhibitorem kieszonki mirystoilowej (inhibitorem STAMP)?
14. 79
    wiosna 2024U kobiety chorującej na przewlekłą białaczkę szpikową w fazie przewlekłej będącej w I trymestrze ciąży w razie konieczności wdrożenia leczenia w szczególnych przypadkach można zastosować:
15. 88
    jesień 2023U 48-letniego mężczyzny chorego na nowo rozpoznaną ostrą białaczkę limfoblastyczną B-komórkową z obecnością chromosomu Filadelfia/rearanżacji BCR/ABL1 stwierdzono zajęcie OUN w postaci obecności komórek białaczkowych w płynie mózgowo-rdzeniowym. U chorego stwierdza się współwystępowanie cukrzycy i nadciśnienia tętniczego. Preferowanym w leczeniu inhibitorem kinazy tyrozyny w tej sytuacji klinicznej jest:
16. 108
    jesień 2023Jaki odsetek komórek Ph+ w szpiku kostnym wskazuje na większą częściową odpowiedź cytogenetyczną u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową?
17. 109
    jesień 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nieosiągnięcia wczesnej odpowiedzi molekularnej (EMR) z BCR/ABL1 >10% po 3 miesiącach leczenia imatynibem przewlekłej białaczki szpikowej:
18. 110
    jesień 2023Który inhibitor kinazy tyrozynowej preferowany jest u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową z obecną mutacją genu ABL: V299L?
19. 111
    jesień 2023Jakie rozpoznanie, zgodnie z kryteriami ELN powinno być postawione u chorego ze stwierdzoną: neutrofilową leukocytozą (36 G/l), przesunięciem w lewo w rozmazie krwi z bazofilią (21% bazofilów we krwi), obecnością 15% blastów we krwi, 17% blastów w szpiku kostnym, 16% mieloblastów w badaniu immunofenotypowym szpiku, obecnością transkryptu BCR/ABL1 p210 we krwi, splenomegalią (dł. śl. 220 mm), naciekiem węzłów chłonnych przez komórki mieloblastyczne?
20. 118
    jesień 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia chorych na przewlekłą białaczkę szpikową (PBSz) w fazie akceleracji (AP) lub kryzy blastycznej (BC):
21. 119
    jesień 2023Który inhibitor kinazy tyrozynowej preferowany jest u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową z obecną mutacją genu ABL: T315A?
22. 120
    jesień 2023Objawem przewlekłej białaczki szpikowej nie jest:
23. 77
    wiosna 2023W momencie rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej B-komórkowej z obecnością chromosomu Filadelfia zaobserwowano naciek białaczkowy w ośrodkowym układzie nerwowym. W tej sytuacji należy zastosować:
24. 31
    jesień 2017Do kryteriów diagnostycznych fazy przewlekłej przewlekłej białaczki szpikowej należy:
25. 32
    jesień 2017Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia przewlekłej białaczki szpikowej inhibitorami kinaz tyrozynowych II/III generacji:
26. 33
    jesień 2017U chorego na przewlekłą białaczkę szpikową z opornością na leczenie imatynibem związaną z wystąpieniem mutacji T315I należy zastosować:
27. 34
    jesień 2017Który z wyników badania ilościowego PCR spełnia kryteria większej odpowiedzi molekularnej (MMR; Major Molecular Response) podczas leczenia przewlekłej białaczki szpikowej?
28. 35
    jesień 2017Który z wyników badania kariotypu metodą konwencjonalną spełnia kryteria większej odpowiedzi cytogenetycznej (MCyR; Major Cytogenetic Response) podczas leczenia przewlekłej białaczki szpikowej?
29. 36
    jesień 2017Według zaleceń ELN z 2013 r. kryterium wczesnej odpowiedzi molekularnej (EMR; Early Molecular Response) na leczenie inhibitorem kinazy tyrozynowej (IKT) jest uzyskanie wyniku w badaniu ilościowego PCR:
30. 37
    jesień 2017Imatynib stosowany w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej jest inhibitorem:
31. 39
    jesień 2017Który z poniżej wymienionych inhibitorów kinaz tyrozynowych najczęściej wywołuje występowanie wysięków opłucnowych w przebiegu leczenia chorych na przewlekłą białaczkę szpikową?
32. 40
    jesień 2017Które z zaleceń dotyczących terminów badania kariotypu metodą konwencjonalnej cytogenetyki w monitorowaniu leczenia inhibitorami kinaz tyrozynowych chorych na przewlekłą białaczkę szpikową jest najwłaściwsze?
33. 53
    wiosna 2017Do kryteriów diagnostycznych fazy kryzy blastycznej przewlekłej białaczki szpikowej wg WHO 2008 należy:
34. 54
    wiosna 2017Który z poniższych parametrów nie należy do kryteriów całkowitej odpowiedzi hematologicznej podczas leczenia przewlekłej białaczki szpikowej?
35. 55
    wiosna 2017Ponatynib - inhibitor kinaz tyrozynowych III generacji nie jest zarejestrowany do leczenia przewlekłej białaczki szpikowej (PBSz):
36. 56
    wiosna 2017Wskazaniem do przeprowadzenia allogenicznej transplantacji komórek krwiotwórczych w przewlekłej białaczce szpikowej jest:
37. 57
    wiosna 2017Nieuzyskanie wczesnej odpowiedzi molekularnej (redukcja liczby transkryptu genu BCR/ABL <10%) w 3. miesiącu leczenia inhibitorem kinaz tyrozynowych według zaleceń ELN z 2013 r:
38. 58
    wiosna 2017Według zaleceń ELN z 2013 r jednym z kryteriów optymalnej odpowiedzi na leczenie I rzutu inhibitorem kinazy tyrozynowej (IKT) jest uzyskanie większej odpowiedzi molekularnej (MMR):
39. 59
    wiosna 2017Mniejsza odpowiedź cytogenetyczna (MinorCyR) uzyskiwana w przebiegu leczenia przewlekłej białaczki szpikowej odpowiada:
40. 60
    wiosna 2017Niekorzystne zaburzenia gospodarki węglowodanowej i zaburzenia lipidowe, które w konsekwencji mogą prowadzić do miażdżycy towarzyszą leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej:
41. 61
    wiosna 2017Nilotynib nie jest stosowany w leczeniu chorych na przewlekłą białaczkę szpikową:
42. 70
    jesień 2016W przypadku oporności na leczenie imatynibem w dawce 400 mg/d związanej z wystąpieniem mutacji genu ABL o typie T315I skutecznym leczeniem drugiego rzutu jest:
43. 71
    jesień 2016Większa odpowiedź molekularna (MMR) uzyskiwana w przebiegu leczenia przewlekłej białaczki szpikowej inhibitorami kinaz tyrozynowych odpowiada:
44. 72
    jesień 2016Odpowiedź optymalna na leczenie inhibitorem kinazy tyrozynowej według zaleceń European Leukemia Net z 2013 r. to:
45. 73
    jesień 2016Który z poniższych parametrów nie należy do kryteriów całkowitej odpowiedzi hematologicznej podczas leczenia przewlekłej białaczki szpikowej?
46. 74
    jesień 2016Do kryteriów diagnostycznych fazy akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej wg ELN i WHO należy:
47. 75
    jesień 2016W trakcie leczenia przewlekłej białaczki szpikowej inhibitorami kinaz tyrozynowych należy okresowo wykonywać badanie:
48. 87
    wiosna 2016W leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej u kobiet w ciąży w 1. trymestrze dopuszcza się możliwość zastosowania:
49. 90
    wiosna 2016Według obecnie obowiązujących kryteriów European LeukemiaNET poziom transkryptu BCR/ABL1 u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową w 12 miesiącu terapii leczenia I rzutu inhibitorami kinaz tyrozynowych w przypadku odpowiedzi optymalnej powinien wynosić co najwyżej:
50. 91
    wiosna 2016Badanie mutacji genu BCR/ABL u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową jest konieczne w przypadku:
51. 2
    jesień 2015Interferon alfa stosuje się w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przewlekłej w następujących sytuacjach klinicznych: 1) w przypadku rozpoznania choroby u pacjentki w 20 tygodniu ciąży; 2) u chorych z opornością na dazatynib i nilotynib ze stwierdzoną mutacją T315I genu BCR-ABL; 3) przed przeszczepieniem allogenicznych komórek krwiotwórczych (allo-SCT); 4) w przypadku nietolerancji imatynibu; 5) w przypadku wznowy choroby po przeszczepieniu allogenicznych komórek krwiotwórczych (allo-SCT). Prawidłowa odpowiedź to:
52. 3
    jesień 2015Do kryteriów rozpoznania fazy akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) należą: 1) bazofilia we krwi obwodowej ³ 10%; 2) małopłytkowość nie związana z leczeniem < 100,0 G/L; 3) klonalna ewolucja cytogenetyczna choroby w klonie Filadelfia ujemnym; 4) splenomegalia oporna na leczenie; 5) oporny na leczenie wzrost leukocytozy. Prawidłowa odpowiedź to:
53. 4
    jesień 2015Obecność trisomii chromosomu 8 w chwili rozpoznania choroby u pacjentów na przewlekłą białaczkę szpikową w fazie przewlekłej świadczy o:
54. 5
    jesień 2015U pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową leczonych inhibitorem kinazy tyrozynowej BCR-ABL leczenie należy czasowo wstrzymać jeżeli:
55. 6
    jesień 2015Ekspresja genu BCR w tkankach organizmu człowieka jest powszechna. Prawidłowe białko BCR o ciężarze 160kDa występuje głównie we wczesnych prekursorach mieloidalnych. U chorych na przewlekłą białaczkę szpikową pierwszy egzon genu BCR w obrębie genu fuzyjnego BCR-ABL odgrywa bardzo ważną rolę w leukomogenezie ponieważ:
56. 13
    jesień 2015Obecnie allogeniczny przeszczep komórek krwiotwórczych w fazie przewlekłej białaczki szpikowej zalecany jest w przypadku:
57. 84
    jesień 2015W przewlekłej białaczce szpikowej rozpoznanie fazy przełomu blastycznego opiera się na stwierdzeniu:
58. 11
    wiosna 2015Do objawów klinicznych typowych dla przewlekłej białaczki szpikowej należy:
59. 12
    wiosna 2015Do typowych zmian w morfologii krwi obwodowej pacjenta z nowo rozpoznaną fazą przewlekłą przewlekłej białaczki szpikowej nie należy:
60. 13
    wiosna 2015U pacjenta z nowo rozpoznaną przewlekłą białaczką szpikową leczonego imatynibem stwierdzono niepowodzenie leczenia (wg kryteriów ELN 2013) jeżeli:
61. 14
    wiosna 2015Pacjent z nowo rozpoznaną przewlekłą białaczką szpikową leczony imatynibem osiągnął odpowiedź optymalną (wg kryteriów ELN 2013) jeżeli stwierdzono:
62. 15
    wiosna 2015Wskazaniem do allogenicznego przeszczepienia szpiku kostnego u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową jest:
63. 16
    wiosna 2015Gen BCR-ABL w przewlekłej białaczce szpikowej:
64. 17
    wiosna 2015Dla atypowej przewlekłej białaczki szpikowej charakterystyczne są następujące cechy: 1) brak chromosomu Filadelfia, obecność genu BCR-ABL; 2) brak chromosomu Filadelfia i brak genu BCR-ABL; 3) obecność zmian dysplastycznych w linii neutrofilowej; 4) mediana czasu przeżycia 5 lat; 5) podwyższona leukocytoza. Prawidłowa odpowiedź to:
65. 92
    wiosna 2015Wskaż właściwy zestaw parametrów hematologicznych opisujących całkowitą odpowiedź kliniczno-hematologiczną w nadpłytkowości samoistnej wg European LeukemiaNet:
66. 20
    jesień 2014Wskazaniem do wykonania badania na obecność mutacji genu BCR-ABL u chorych w fazie przewlekłej przewlekłej białaczki szpikowej leczonych imatynibem jest: 1) nieuzyskanie większej odpowiedzi cytogenetycznej (MCyR) po 3 miesiącach terapii; 2) utrata uzyskanej odpowiedzi (hematologicznej lub cytogenetycznej); 3) wzrost ilości kopii transkryptu BCR-ABL1/ABL o 0,5-1 log; 4) nieuzyskanie całkowitej odpowiedzi hematologicznej po 1. miesiącu terapii; 5) dwukrotny wzrost ilości kopii transkryptu BCR-ABL. Prawidłowa odpowiedź to:
67. 21
    jesień 2014Priapizm jest jednym z rzadko występujących objawów przewlekłej białaczki szpikowej u chorych płci męskiej, u których jednocześnie stwierdza się:
68. 22
    jesień 2014W chwili rozpoznania choroby u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową brak lub niską aktywność fosfatazy alkalicznej granulocytów (FAG) stwierdza się:
69. 23
    jesień 2014Fazę akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej należy rozpoznać w oparciu o kryteria Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) w przypadku wykazania:
70. 24
    jesień 2014Stosowanie H2 blokerów lub inhibitorów pompy protonowej u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową leczonych dazatynibem związane jest z ryzykiem nieuzyskania odpowiedzi optymalnej z powodu:
71. 9
    wiosna 2014Mutacją, która powoduje oporność na wszystkie zarejestrowane do terapii przewlekłej białaczki szpikowej inhibitory kinaz tyrozynowych jest:
72. 10
    wiosna 2014Niepowodzenie terapii imatynibem stwierdzamy, gdy:
73. 11
    wiosna 2014W przypadku rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przyśpieszonej postępowaniem z wyboru jest zastosowanie:
74. 13
    wiosna 2014Imatynib hamuje wyłącznie kinazę tyrozynową BCR/ABL, dlatego też jedynym wskazaniem do jego stosowania jest przewlekła białaczka szpikowa.
75. 17
    wiosna 2014W badaniach klinicznych wykazano wyższą skuteczność nilotynibu i dazatynibu, co pozwoliło na rejestrację tych leków w terapii I rzutu przewlekłej białaczki szpikowej.
76. 55
    jesień 2013Większa odpowiedź molekularna (MMolR) w terapii przewlekłej białaczki szpikowej jest określana jako uzyskanie redukcji transkrytpu BCR/ABL:
77. 56
    jesień 2013Fazę akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej rozpoznaje się wówczas, gdy odsetek bazofilów we krwi obwodowej jest równy lub przekracza:
78. 57
    jesień 2013Badanie mutacji genu BCR/ABL jest konieczne w przypadku:
79. 58
    jesień 2013Jaki odsetek stanowi przewlekła białaczka szpikowa pośród białaczek u osób dorosłych?
80. 59
    jesień 2013Do terapii pierwszego rzutu przewlekłej białaczki szpikowej są zarejestrowane następujące leki: 1) imatynib;  2) nilotynib;  3) dazatynib;  4) pomatynib;  5) bozutynib. Prawidłowa odpowiedź to:
81. 60
    jesień 2013W leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej u kobiet w ciąży w 1. trymestrze dopuszcza się możliwość zastosowania:
82. 61
    jesień 2013Badanie molekularne RQ-PCR powinno być wykonywane podczas terapii inhibitorami kinaz tyrozynowych w pierwszym roku terapii co:
83. 62
    jesień 2013(I) Dazatynib hamuje wyłącznie kinazę tyrozynową BCR/ABL, dlatego też (II) jedynym wskazaniem do jego stosowania jest przewlekła białaczka szpikowa.
84. 64
    jesień 2013Allogeniczna transplantacja komórek krwiotwórczych u chorych z przewlekłą białaczką szpikową w fazie kryzy blastycznej powinna być wykonana jak najszybciej:
85. 66
    jesień 2013Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące atypowej postaci przewlekłej białaczki szpikowej:
86. 43
    wiosna 2013Mutacją, która powoduje oporność na wszystkie zarejestrowane do terapii przewlekłej białaczki szpikowej inhibitory kinaz tyrozynowych jest:
87. 44
    wiosna 2013Niepowodzenie terapii imatynibem stwierdza się, gdy brak:
88. 45
    wiosna 2013W przypadku rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przyśpieszonej postępowaniem z wyboru jest zastosowanie:
89. 48
    wiosna 2013Do leczenia I rzutu przewlekłej białaczki szpikowej zarejestrowane są następujące inhibitory kinaz tyrozynowych: 1) imatynib;  2) nilotynib;  3) dazatynib;  4) bozutynib;  5) ponatynib. Prawidłowa odpowiedź to: