PES · Hematologia · Nowotwory mieloidalne

Nowotwory mieloproliferacyjne Ph-ujemne, mastocytoza i zespoły eozynofilowe

140 pytań CEM z testu PES z hematologii o zagadnieniu „Nowotwory mieloproliferacyjne Ph-ujemne, mastocytoza i zespoły eozynofilowe”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

22
wiosna 2026Przyczyną nadpłytkowości nie jest:
59
wiosna 202650-letni pacjent z rozpoznaniem pierwotnego włóknienia szpiku, z niedokrwistością Hb 9 g/dl i liczbą płytek 120 G/l, skarży się na poty nocne, bóle kostne i zmęczenie. W USG jamy brzusznej opisano śledzionę wielkości 15 cm. Optymalną opcją terapeutyczną będzie dla tego pacjenta:
60
wiosna 202662-letnia pacjentka z rozpoznaniem pierwotnego włóknienia szpiku z niedokrwistością wymagającą przetoczeń, liczbą płytek 55 G/l, masywną splenomegalią, ale bez objawów ogólnych, z leukocytozą 10 G/l i bez blastów we krwi obwodowej jest kandydatką do terapii:
61
wiosna 202666-letni pacjent z rozpoznaniem czerwienicy prawdziwej leczony od około 6 miesięcy hydroksymocznikiem w dawce 2,5 g/dobę. Pacjent nadal okresowo wymaga krwioupustów, w kontrolnym USG jamy brzusznej opisano śledzionę wielkości 18 cm. Dodatkowym problemem jest uporczywy świąd skóry, zwłaszcza nasilający się po gorącej kąpieli. Pacjent pozostaje także pod opieką endokrynologa z powodu autoimmunologicznej choroby tarczycy. U tego pacjenta należy:
69
wiosna 2026U 75-letniego pacjenta z włóknieniem szpiku, wskaźnikiem DIPSS=3 punkty i obecnością mutacji CALR typu 1 po 6 miesiącach leczenia ruksolitynibem w dawce 40 mg/d nie uzyskano ustąpienia objawów ogólnych ani zmniejszenia wielkości śledziony. Stężenie hemoglobiny wynosiło 9 g/dL, liczba leukocytów i płytek odpowiednio 12 G/l i 65 G/l. W dalszym etapie należy:
70
wiosna 2026W skład wskaźnika rokowniczego MIPSS-ET wchodzą następujące parametry: 1) wiek >70 lat; 2) przebyta zakrzepica; 3) wiek >50 lat; 4) liczba limfocytów <1,7 x109/L; 5) liczba leukocytów ≥11x109/L; 6) płeć męska; 7) obecność mutacji JAK2V617F; 8) obecność mutacji SF3B1. Prawidłowa odpowiedź to:
71
wiosna 2026U 45-letniej kobiety z agresywną mastocytozą układową, wykrywalną mutacją c-KIT D816V i obecnością objawów „C” zastosowano w pierwszej linii leczenia midostaurynę. Leczenie było powikłane przedłużającą się cytopenią z koniecznością substytucji preparatów krwiopochodnych, zwłaszcza koncentratów krwinek płytkowych. W ocenie po 6 miesiącach wykazano stabilizację choroby. W kolejnej linii leczenia należy zastosować:
73
wiosna 2026U 50-letniego pacjenta po długotrwałej diagnostyce różnicowej wykluczono reaktywne i klonalne przyczyny długotrwałej hipereozynofilii, a w związku z cechami zajęcia skóry oraz przewodu pokarmowego rozpoznano idiopatyczny zespół hipereozynofilowy. W leczeniu zastosowano prednizon w dawce 1 mg/kg m.c. dziennie, nie uzyskując poprawy w zakresie eozynofilii we krwi obwodowej i poprawy narządowej. Jako leczenie kolejnej linii należy zastosować?
113
wiosna 2026Jakie rozpoznanie sugeruje obecność triady objawów: zakrzepica żyły wrotnej, hemoliza i pancytopenia?
15
jesień 2025W jakiej chorobie często występują razem zakrzepica żyły wrotnej, hemoliza i pancytopenia?
43
jesień 202561-letnia kobieta została przyjęta do poradni w celu diagnostyki nadkrwistości. Podmiotowo: bóle głowy, poty. W wywiadzie nadciśnienie tętnicze i 20 paczkolat. W badaniach dodatkowych WBC 12 G/l, Hb 20 g/dl, HCT 61%, Plt 800 G/l, Epo 2,4 IU/L, w USG śledziona wielkości 15 cm. U tej pacjentki:
44
jesień 202565-letni mężczyzna został przyjęty do poradni celem diagnostyki nadpłytkowości. W wywiadzie OZW (ostry zespół wieńcowy). W morfologii WBC 13 G/l, Hb 18 g/dl, HCT 56%, Plt 650 G/l. W badaniach dodatkowych: Epo 2,0 IU/L, mutacja JAK2 w egzonie 12. W tym przypadku należy:
77
jesień 2025Wskazaniem do leczenia agresywnej mastocytozy układowej inhibitorami kinaz tyrozynowych jest: 1) obecność powyżej 30% mastocytów w trepanobiopsji szpiku; 2) upośledzenie wchłaniania z hipoalbuminemią i utrata masy ciała; 3) stężenie tryptazy w surowicy powyżej 200 ng/ml; 4) małopłytkowość poniżej 100 G/l; 5) hepatosplenomegalia bez objawów uszkodzenia wątroby i hipersplenizmu. Prawidłowa odpowiedź to:
79
jesień 2025Wskaż badania niezbędne do postawienia rozpoznania czerwienicy prawdziwej zgodnie z kryteriami WHO 2022: 1) morfologia krwi (stężenie hemoglobiny lub hematokrytu) lub oznaczenie masy erytrocytów; 2) trepanobiopsja szpiku; 3) mutacja JAK2V617F lub mutacja w eksonie 12 genu JAK2; 4) stężenia erytropoetyny w surowicy; 5) mutacja CALR lub MPL. Prawidłowa odpowiedź to:
80
jesień 2025Leczenie cytoredukcyjne w czerwienicy prawdziwej jest wskazane, gdy:
82
jesień 2025Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące mastocytozy:
83
jesień 2025W terapii mastocytozy zastosowania nie ma:
85
jesień 2025Do hematologa kierowana jest 65-letnia chora celem diagnostyki splenomegalii. W morfologii WBC 10 G/l, Hb 9,8 g/dl, PLT 98 G/l. W rozmazie krwi obwodowej bez obecności blastów, cech dysplastycznych ani lakrymocytów. Chora podaje postępujące osłabienie oraz spadek masy ciała od kilku miesięcy. Dodatkowo z wywiadu wieloletnie biegunki oraz nasilona osteoporoza. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
88
jesień 2025Do kryteriów rozpoznania ostrej białaczki mastocytowej należą: 1) obecność >20% atypowych lub wrzecionowatych mastocytów w trepanobiopsji; 2) obecność wieloogniskowych nacieków mastocytów (skupiska ≥15 mastocytów) w trepanobiopsji; 3) obecność ≥20% mastocytów w badaniu cytologicznym szpiku; 4) obecność ≥10% mastocytów we krwi obwodowej; 5) obecność co najmniej jednego objawu „C”. Prawidłowa odpowiedź to:
102
jesień 2025Do kryteriów mniejszych rozpoznania mastocytozy układowej wg WHO (2022) nie zalicza się:
21
wiosna 2025W skład międzynarodowego wskaźnika rokowniczego dla nadpłytkowości samoistnej (IPSET) wchodzi:
22
wiosna 2025Wskazaniem do zastosowania u pacjenta z pierwotnym włóknieniem szpiku inhibitora JAK2 - fedratynibu jest wskaźnik DIPSS wynoszący co najmniej:
23
wiosna 2025Jednym z kryteriów mniejszych rozpoznania mastocytozy systemowej jest wykazanie stężenia tryptazy w surowicy powyżej:
24
wiosna 2025U 46-letniego pacjenta z mastocytozą systemową, nieobecną mutacją KIT D816V i obecnością objawów C zastosowano w pierwszej linii kladrybinę nie uzyskując poprawy stanu chorego i ustąpienia objawów. W kolejnej linii leczenia należy zastosować:
30
wiosna 202533-letnia kobieta leczona dotychczas hydroksymocznikiem z powodu czerwienicy prawdziwej zgłosiła się do hematologa z informacją, że planuje w niedalekiej przyszłości zostać matką. Kiedy należy odstawić lek przed planowanym zajściem w ciążę?
106
wiosna 2025Ropeginterferon alfa-2b został zarejestrowany przez Europejską Agencję Leków (EMA) do leczenia pacjentów z czerwienicą prawdziwą bez istotnej splenomegalii, na podstawie badania klinicznego PROUD-PV, w którym wykazano:
107
wiosna 2025Kryteria całkowitej odpowiedzi na leczenie, u pacjenta chorego na mielofibrozę, według kryteriów IWG-MRT oraz European LeukemiaNet nie obejmują:
108
wiosna 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chorych na nadpłytkowość samoistną (ET) z mutacją CALR:
110
wiosna 2025Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące występowania objawów niepożądanych w trakcie leczenia cytoredukcyjnego chorych na nadpłytkowość samoistną (ET):
1
jesień 2024Do objawów C mastocytozy układowej zalicza się: 1) neutropenię <1,5 G/l; 2) małopłytkowość z liczbą płytek krwi <100 G/l; 3) niedokrwistość ze stężeniem Hgb <10g/dl; 4) stężenie tryptazy w surowicy >20 ng/ml; 5) powiększenie śledziony w badaniu palpacyjnym z hipersplenizmem; 6) rozległe zmiany osteolityczne ≥2 cm. Prawidłowa odpowiedź to:
2
jesień 2024Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące białaczki mastocytowej:
37
jesień 202454-letni pacjent został przyjęty na oddział hematologii z powodu postępującego osłabienia, nawracającej gorączki i wysypki na skórze tułowia. W badaniu morfologii krwi hiperleukocytoza (20 G/l) z hipereozynofilią (3 G/l), niewielka niedokrwistość, liczba płytek w normie. W badaniu USG brzucha bez odchyleń. W badaniu echokardiograficznym wykazano obniżoną frakcję wyrzutową oraz niedomykalność mitralną umiarkowanego stopnia. Wycinek ze skóry kończyny dolnej wykazał nacieki kwasochłonne. U pacjenta w toku dalszej diagnostyki rozpoznano idiopatyczny zespół hipereozynofilowy (HES). Po zastosowaniu prednizonu w dawce 1 mg/kg/d zmiany skórne ustąpiły, poprawiła się funkcja mięśnia sercowego natomiast rozwinęła się cukrzyca i nadciśnienie tętnicze. W II linii leczenia u tego pacjenta należy zastosować:
41
jesień 2024Wskazaniem do wykonanie allogenicznej transplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych u chorych z pierwotnym włóknieniem szpiku jest wskaźnik DIPSS wynoszący co najmniej:
42
jesień 2024U pacjenta z eozynofilią 2 G/l, bez innych odchyleń w morfologii krwi, w wykonanym badaniu histopatologicznym szpiku wykazano włóknienie II stopnia oraz obecność wrzecionowatych komórek tucznych tworzących skupiska po 25 komórek. Stężenie tryptazy wynosiło powyżej 200 ng/ml (norma <11,4 ng/ml), a w badaniu genetycznym potwierdzono obecność mutacji D816V w obrębie genu KIT. W badaniu ultrasonograficznym brzucha wykazano splenomegalię (16 cm). Ocena radiologiczna kości nie wykazała odchyleń. W dalszym postępowaniu należy zastosować:
44
jesień 2024Imatynib znajduje zastosowanie w leczeniu mastocytozy układowej z towarzyszącym nowotworem hematologicznym:
46
jesień 2024U 67-letniego pacjenta z czerwienicą prawdziwą po zastosowaniu 3 g hydroksymocznika i krwioupustów przez ostatnie 4 miesiące stwierdzono liczbę płytek 450 G/l, hematokryt 48% oraz prawidłową liczbę leukocytów. Dalsze postępowanie u tego chorego powinno polegać na:
67
jesień 2024Leczenie przeciwpłytkowe w postaci ASA 75 mg/dobę należy stosować w czerwienicy prawdziwej u:
107
jesień 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące oddziaływania kwasu acetylosalicylowego na płytki krwi:
111
jesień 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące czerwienicy prawdziwej (PV):
112
jesień 2024Do której grupy ryzyka powikłań zakrzepowych u chorych na nadpłytkowość samoistną według skali prognostycznej IPSET-Thrombosis zalicza się poniższych chorych? Chory nr 1: lat 50, nadciśnienie tętnicze, obecność mutacji JAK-2 V617F; Chory nr 2: lat 71, nikotynizm, cukrzyca typu 2., obecność mutacji MPL W515L/K; Chory nr 3: lat 37, zakrzepica zatok żylnych mózgu w wywiadzie, obecność mutacji JAK-2 V617F; Chory nr 4: lat 56, obecność mutacji CALR.
113
jesień 2024Wskaż częstość występowania poszczególnych mutacji w przewlekłych nowotworach mieloproliferacyjnych: 1) mutacja genu JAK-2 V617F w eksonie 14; 2) mutacja JAK-2 w eksonie 12; 3) mutacja MPL W515L/K; 4) mutacja CALR. Prawidłowa odpowiedź to:
32
wiosna 202438-letnia pacjentka z czerwienicą prawdziwą JAK2 dodatnią oraz wywiadem poronienia w 9. tygodniu poprzedniej ciąży powinna:
37
wiosna 2024Wskazaniem do włączenia leczenia cytoredukcyjnego w czerwienicy prawdziwej jest:
39
wiosna 2024U pacjentki z czerwienicą prawdziwą JAK2 dodatnią, leczoną dotychczas hydroksymocznikiem, która planuje zajść w ciążę należy:
41
wiosna 2024W trakcie diagnostyki czerwienicy prawdziwej zgodnie z klasyfikacją WHO 2022 można odstąpić od wykonania badania trepanobiopsji szpiku kostnego u:
80
wiosna 2024U chorego na czerwienicę prawdziwą ze wskazaniami do leczenia cytoredukującego docelową wartością hematokrytu w trakcie terapii preparatem hydroksymocznika jest:
81
wiosna 2024U 61-letniego mężczyzny chorego na czerwienicę prawdziwą (PV), bez wywiadu w kierunku zatorowości lub zakrzepicy, bez dodatkowych czynników ryzyka choroby układu sercowo-naczyniowego należy rozpoznać PV:
82
wiosna 2024Jakie jest najczęstsze powikłanie występujące w przebiegu czerwienicy prawdziwej?
83
wiosna 2024Które zestawienie zawiera wyłącznie tzw. mutacje wiodące w przebiegu samoistnego włóknienia szpiku?
84
wiosna 202462-letni mężczyzna chory na samoistne włóknienie szpiku z powiększeniem śledziony (6 cm poniżej lewego łuku żebrowego w badaniu palpacyjnym). W morfologii krwi obwodowej: WBC 26 000/µl, RBC 3 150 000/µl, Ht 31%, Hb 9,6 g%, PLT 190 000/µl, odsetek mieloblastów w leukogramie 1%, bez istotnie nasilonych objawów konstytucjonalnych (ocenione formularzem MPN-SAF TSS nie przekraczają 3 punktów w każdej z kategorii). Wskaż najbardziej optymalne leczenie dla tego chorego:
85
wiosna 2024Pierwszym badaniem przy podejrzeniu nadpłytkowości samoistnej na podstawie morfologii krwi jest:
48
jesień 2023Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące oporności na hydroksymocznik lub nietolerancję tego leku w leczeniu nadpłytkowości samoistnej:
49
jesień 2023Do nieprawidłowych wyników badań laboratoryjnych czerwienicy prawdziwej zalicza się: 1) zmniejszone stężenie erytropoetyny w surowicy; 2) przyspieszone OB.; 3) zmniejszone stężenie żelaza w surowicy; 4) hiperurykemia; 5) zwiększone stężenie witaminy B12. Prawidłowa odpowiedź to:
50
jesień 2023Do objawów „C” mastocytozy układowej zalicza się: 1) małopłytkowość <100 G/L; 2) powiększenie wątroby z obecnością płynu w jamie otrzewnowej; 3) stężenie tryptazy >200 ng/ml; 4) rozległe zmiany osteolityczne i/lub związane z nimi złamania patologiczne; 5) limfadenopatia. Prawidłowa odpowiedź to:
51
jesień 2023Leczenia cytoredukcyjnego w mastocytozie układowej nie wymagają pacjenci z:
113
jesień 2023W leczeniu cytoredukcyjnym drugiej linii chorych na nadpłytkowość samoistną wykorzystuje się:
114
jesień 2023Zalecana początkowa dawka ruksolitynibu u chorego na mielofibrozę z wyjściową liczbą PLT 135 G/l wynosi:
117
jesień 2023Do której grupy ryzyka powikłań zakrzepowych według skali prognostycznej IPSET-Thrombosis należy zaliczyć chorych na nadpłytkowość samoistną? * chory nr 1: lat 41, nikotynizm, obecność mutacji JAK-2 V617F; * chory nr 2: lat 65, nadciśnienie tętnicze, obecność mutacji MPL W515L/K; * chory nr 3: lat 35, zakrzepica żył wątrobowych w wywiadzie, obecność mutacji JAK-2 V617F; * chory nr 4: lat 58, obecność mutacji CARL. Prawidłowa odpowiedź to:
70
wiosna 2023W przypadku oporności przewlekłej białaczki eozynofilowej z obecną rearanżacją FIP1L1-PDGFRA na imatynib w leczeniu należy zastosować:
85
wiosna 2023W trakcie diagnostyki czerwienicy prawdziwej można odstąpić od wykonania badania trepanobiopsji szpiku kostnego u:
86
wiosna 2023Wskazaniem do włączenia leczenia cytoredukcyjnego w czerwienicy prawdziwej nie jest:
88
wiosna 2023U pacjentów z nadpłytkowością samoistną najmniejsze ryzyko powikłań zakrzepowych występuje u pacjentów z:
86
jesień 2017Mutacja V617F genu JAK 2 występuje w następujących chorobach:
1
wiosna 2017Podawanie kwasu acetylosalicylowego wskazane jest u wszystkich chorych z czerwienicą prawdziwą, z wyjątkiem: 1) pacjentów z obecnością czynników ryzyka choroby sercowo-naczyniowej; 2) chorych uczulonych na kwas acetylosalicylowy; 3) chorych z liczbą płytek > 1500 G/l przy aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo < 30%); 4) chorych z objawami skazy krwotocznej; 5) chorych z astmą oskrzelową. Prawidłowa odpowiedź to:
2
wiosna 2017U jakich chorych z czerwienicą prawdziwą, będących w grupie niskiego ryzyka rozwoju powikłań zakrzepowo-zatorowych, należy rozważyć zastosowanie leczenia cytoredukcyjnego? 1) źle tolerujących krwioupusty; 2) wymagających krwioupustów częściej niż raz na miesiąc; 3) z objawową lub narastającą splenomegalią; 4) z narastającą nadpłytkowością > 1500 G/l; 5) z innymi cechami progresywnej choroby (np. świąd skóry, utrata masy ciała, stany gorączkowe). Prawidłowa odpowiedź to:
3
wiosna 2017U chorych na czerwienicę prawdziwą w leczeniu uporczywego świądu skóry znajdują zastosowanie: 1) preparaty antyhistaminowe; 2) selektywne inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny; 3) ruksolitynib; 4) kwas acetylosalicylowy; 5) fototerapia typu PUVA. Prawidłowa odpowiedź to:
4
wiosna 2017Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zastosowania hydroksymocznika u chorych z nadpłytkowością samoistną: 1) początkowa dawka hydroksymocznika wynosi zazwyczaj 500-1000 mg/dobę; 2) hydroksymocznik nie powinien być stosowany w ciąży; 3) hydroksymocznik może być podawany w czasie 3 miesięcy przed planowaną ciążą; 4) u około 10 % leczonych hydroksymocznikiem pojawia się owrzodzenie podudzi; 5) w przypadku pojawienia się owrzodzenia podudzi należy zmniejszyć dawkę hydroksymocznika o połowę i zastosować leczenie miejscowe. Prawidłowa odpowiedź to:
5
wiosna 2017Rozpoznanie mielofibrozy stawia się na podstawie: 1) badania przedmiotowego; 2) obrazu krwi obwodowej; 3) wyniku badań molekularnych; 4) wyniku trepanobiopsji szpiku; 5) poprzez wykluczenie innych nowotworów mieloproliferacyjnych. Prawidłowa odpowiedź to:
7
wiosna 2017W leczeniu splenomegalii wywołującej objawy kliniczne u chorych na mielofibrozę nie stosuje się:
8
wiosna 2017W leczeniu mielofibrozy znajdują zastosowanie inhibitory JAK2. Jeden z nich pod nazwą ruksolitynib charakteryzuje się dużą skutecznością w zakresie: 1) zmniejszenia objętości śledziony; 2) wydłużenia czasu całkowitego przeżycia w stosunku do chorych otrzymujących najlepszą możliwą terapię; 3) zmniejszenia nasilenia objawów ogólnych; 4) zwalczania ognisk hematopoezy pozaszpikowej np. w OUN; 5) zwalczania małopłytkowości. Prawidłowa odpowiedź to:
9
wiosna 2017Do czynników ryzyka wystąpienia powikłań w ciąży u kobiet z nowotworami mieloproliferacyjnymi (NM) nie należy/ą:
10
wiosna 2017U chorych na czerwienicę prawdziwą (PV) i nadpłytkowość samoistną (ET) przed planowanym zabiegiem operacyjnym należy: 1) dążyć do obniżenia hematokrytu (PV) lub liczby płytek (ET) do wartości prawidłowych; 2) odstawić kwas acetylosalicylowy co najmniej 7 dni przed zabiegiem; 3) stosować rutynową profilaktykę przeciwzakrzepową; 4) nie odstawiać kwasu acetylosalicylowego przed zabiegiem oraz stosować rutynową profilaktykę przeciwzakrzepową; 5) zamienić kwas acetylosalicylowy przed zabiegiem na inny lek przeciw płytkowy i nie stosować rutynowej profilaktyki przeciwzakrzepowej. Prawidłowa odpowiedź to:
39
wiosna 2017W leczeniu splenomegalii wywołującej objawy kliniczne u chorych na mielofibrozę nie stosuje się:
6
jesień 2016Do typowych przyczyn włóknienia szpiku należą: 1) leczenie agonistami receptora trombopoetyny; 2) radioterapia; 3) białaczka prolimfocytowa z linii T; 4) gruźlica; 5) nadczynność tarczycy. Prawidłowa odpowiedź to:
16
jesień 2016W czerwienicy wtórnej stwierdza się: 1) zwiększoną masę krążących erytrocytów; 2) prawidłową liczbę płytek krwi; 3) zwiększone stężenie witaminy B12 w surowicy; 4) świąd skóry; 5) powiększenie śledziony. Prawidłowa odpowiedź to:
17
jesień 2016Warunkiem stwierdzenia całkowitej odpowiedzi kliniczno-hematologicznej w czerwienicy prawdziwej wg European LeukemiaNet jest: 1) brak objawów podmiotowych (bólu głowy, świądu, zaburzeń mikrokrążenia); 2) prawidłowy wymiar śledziony w badaniach obrazowych; 3) obniżone stężenie witaminy B12 w surowicy; 4) liczba płytek ≤ 400 000/ml; 5) hematokryt ≤ 45% bez upustów krwi. Prawidłowa odpowiedź to:
18
jesień 2016Nadkrwistości rzekome mogą wystąpić w następstwie: 1) utraty płynów; 2) zmniejszonego poboru płynów; 3) zwiększonej utraty białka; 4) niedotlenienia; 5) nadczynności tarczycy. Prawidłowa odpowiedź to:
19
jesień 2016Czynniki ryzyka samoistnego włóknienia szpiku wg klasyfikacji prognostycznej DIPSS Plus obejmują: 1) wiek powyżej 65 lat; 2) niedokrwistość (Hb ≤ 10 g/dl); 3) leukocytozę > 25 000/μl; 4) odsetek krążących blastów ≥ 1%; 5) hiperurykemię. Prawidłowa odpowiedź to:
16
wiosna 2016Które z poniższych parametrów nie należy do kryteriów całkowitej odpowiedzi kliniczno-hematologicznej w nadpłytkowości samoistnej wg European LeukemiaNet?
17
wiosna 2016Najczęściej występującą mutacją genetyczną w przebiegu mastocytozy układowej jest mutacja c-kit D816V. Występuje ona u:
18
wiosna 2016W której spośród przewlekłych chorób mieloproliferacyjnych u ok 50% pacjentów w obrazie klinicznym występują objawy ze strony układu oddechowego (np. przewlekły, suchy kaszel, duszność)?
20
wiosna 2016Mutacja V617F genu JAK2 w przebiegu czerwienicy występuje:
21
wiosna 2016U młodego pacjenta z rozpoznaniem czerwienicy prawdziwej, wystąpiły objawy: powiększenie wątroby i śledziony, wodobrzusze oraz świeża krew w kale. Najbardziej prawdopodobną przyczyną tego stanu, spośród niżej wymienionych, jest:
22
wiosna 2016Do objawów sugerujących rozpoznanie pierwotnego zwłóknienia szpiku należą: 1) obecność lakrymocytów; 2) zmiany osteolityczne w kościach; 3) podwyższona aktywność dehydrogenazy mleczanowej w surowicy; 4) bezbolesna limfadenopatia; 5) podwyższone stężenie kwasu moczowego. Prawidłowa odpowiedź to:
23
wiosna 2016Przeciwwskazaniem do terapii niskimi dawkami kwasu acetylosalicylowego u chorych na nadpłytkowość samoistną są: 1) nikotynizm; 2) liczba płytek > 1500 G/l, gdy aktywność czynnika von Willebranda wynosi < 30%; 3) erytromelalgia; 4) choroba wrzodowa żołądka; 5) astma aspirynowa. Prawidłowa odpowiedź to:
24
wiosna 2016Czynnikiem kwalifikującym do grupy wysokiego ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych u chorych na nadpłytkowość samoistną i czerwienicę prawdziwą nie jest:
25
wiosna 2016Do kryteriów nietolerancji/oporności na hydroksykarbamid u chorych na czerwienicę prawdziwą (według Eurepean LeukemiaNet z 2011) należą: 1) konieczność krwioupustów pomimo terapii hydroksykarbamidem w dawce przynajmniej 2 g/d. przez okres 3 miesięcy; 2) liczba płytek krwi < 400 G/l i liczba leukocytów < 10 G/l pomimo terapii hydroksykarbamidem w dawce przynajmniej 2 g/d. przez okres 3 miesięcy; 3) redukcja wielkości śledziony > 50% mimo hydroksykarbamidu w dawce przynajmniej 2 g/dz. przez okres 3 miesięcy; 4) liczba neutrofili < 1 G/l lub płytek krwi < 100 G/l lub hemoglobiny <10 g/dl w przypadku stosowania najmniejszej dawki hydroksykarbamidu pozwalającej na utrzymanie przynajmniej częściowej odpowiedzi na leczenie; 5) owrzodzenia na skórze i śluzówkach, gorączka, objawy ze strony przewodu pokarmowego związane z hydroksykarbamidem. Prawidłowa odpowiedź to:
89
wiosna 2016U chorych na czerwienicę prawdziwą obserwuje się następujące nieprawidłowości, z wyjątkiem: 1) zwiększonej masy erytrocytów; 2) zwiększonej liczby leukocytów w krwi obwodowej; 3) obecności mutacji V617F genu JAK2; 4) leukoerytroblastozy w krwi obwodowej; 5) zwiększonego stężenia witaminy B12 w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to:
119
wiosna 2016Planowany zabieg operacyjny u chorego na czerwienicę prawdziwą można wykonywać po uzyskaniu: 1) normalizacji parametrów hematologicznych; 2) normalizacji aktywności FAG; 3) normalizacji stężenia witaminy B12; 4) normalizacji liczby leukocytów w krwi obwodowej; 5) po ustąpieniu świądu skóry. Prawidłowa odpowiedź to:
120
wiosna 2016Nadpłytkowość odczynową obserwuje się w przebiegu niżej wymienionych chorób, z wyjątkiem:
19
jesień 2015Włóknienie szpiku może wystąpić w przebiegu wymienionych niżej schorzeń, z wyjątkiem: 1) białaczki włochatokomórkowej; 2) niedokrwistości z niedoboru żelaza; 3) gruźlicy; 4) zawału mięśnia sercowego; 5) wtórnej nadczynności przytarczyc. Prawidłowa odpowiedź to:
20
jesień 2015Wskaż kryteria całkowitej odpowiedzi kliniczno-hematologicznej w nadpłytkowości samoistnej wg European Leukemia Net: 1) liczba płytek ≤ 400000/µl; 2) liczba leukocytów we krwi obwodowej ≤ 8000/µl; 3) brak objawów podmiotowych (bólu głowy, zaburzeń mikrokrążenia); 4) prawidłowy wymiar śledziony w badaniach rozwojowych; 5) liczba płytek ≤ 600000/µl lub zmniejszenie liczby płytek o > 50% wartości wyjściowej. Prawidłowa odpowiedź to:
21
jesień 2015Leczenie cytoredukcyjne w czerwienicy prawdziwej stosuje się: 1) gdy chory nie toleruje upustów krwi; 2) pojawia się zakrzepica; 3) nasila się powiększenie śledziony; 4) wzrasta stężenie erytropoetyny w surowicy; 5) wzrasta stężenie kwasu moczowego w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to:
22
jesień 2015Nadkrwistości rzekome mogą wystąpić w następstwie: 1) utraty płynów; 2) zmniejszonego poboru płynów; 3) zwiększonej utraty białka; 4) niedotlenienia; 5) obecności patologicznej hemoglobiny o zwiększonym powinowactwie do O2. Prawidłowa odpowiedź to:
23
jesień 2015W czerwienicy wtórnej stwierdza się: 1) zwiększoną masę krążących erytrocytów; 2) prawidłową liczbę płytek krwi; 3) zwiększone stężenie witaminy B12 w surowicy; 4) świąd skóry; 5) samoistny wzrost kolonii erytroidalnych. Prawidłowa odpowiedź to:
24
jesień 2015U chorych na czerwienicę prawdziwą obserwuje się następujące nieprawidłowości, z wyjątkiem: 1) zwiększonej masy erytrocytów; 2) zwiększonej liczby leukocytów w krwi obwodowej; 3) obecności mutacji V617F genu JAK2; 4) obniżonej aktywności FAG; 5) zwiększonego stężenia witaminy B12 w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to:
3
wiosna 2015W hipereozynofilii idiopatycznej (iHE):
43
wiosna 2015Który z leków jest preferowany u wymagających leczenia cytoredukcyjnego pacjentek w ciąży z rozpoznaniem nadpłytkowości samoistnej?
44
wiosna 2015Do obrazu klinicznego sugerującego rozpoznanie nadpłytkowości samoistnej należą: 1) zespół Budda-Chiariego; 2) przerost dziąseł; 3) erytromelalgia; 4) świąd skóry; 5) przemijające niedokrwienie mózgu. Prawidłowa odpowiedź to:
45
wiosna 2015Częstość występowania mutacji genu JAK2 u pacjentów z rozpoznaniem nadpłytkowości samoistnej to:
46
wiosna 2015Mutacja G1849T w eksonie 14 genu JAK2 w chromosomie 9p, prowadzi do zmiany w pozycji 617 (JAK2 V617F) kodonu kodującego:
47
wiosna 2015Kryteria diagnostyczne rozpoznania zwłóknienia szpiku po czerwienicy prawdziwej lub nadpłytkowości samoistnej pozwalające na postawienie rozpoznania to:
48
wiosna 2015Typowe powikłania czerwienicy prawdziwej to: 1) zakrzepica; 2) epizody krwotoczne; 3) ewolucja choroby do fazy zwłóknienia szpiku; 4) zmiany osteolityczne w kościach; 5) hemochromatoza. Prawidłowa odpowiedź to:
85
wiosna 2015Najczęstszym powikłaniem w przebiegu nadpłytkowości samoistnej jest:
86
wiosna 2015U 42-letniego chorego z objawami pokrzywki barwnikowej, okresowego spadku ciśnienia tętniczego krwi, duszności i biegunek, z powiększeniem śledziony w badaniu przedmiotowym (bez hipersplenizmu), z wykrytą niewielkiego nasilenia osteoporozą najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem z kręgu nowotworów mieloproliferacyjnych jest:
88
wiosna 2015Wskaż zestaw cech najlepiej opisujących przewlekłą białaczkę eozynofilową:
89
wiosna 2015Procedurę autologicznego przeszczepienia komórek macierzystych w leczeniu samoistnego włóknienia szpiku należy zastosować u:
91
wiosna 2015Wskaż właściwy zestaw parametrów hematologicznych opisujących całkowitą odpowiedź kliniczno-hematologiczną w czerwienicy prawdziwej wg European LeukemiaNet:
93
wiosna 2015Które z poniższych twierdzeń dotyczących mutacji V617F genu JAK2 jest prawdziwe?
104
wiosna 2015Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące świądu skóry po ciepłej kąpieli:
105
wiosna 2015Erytromelalgia w czerwienicy prawdziwej:
3
jesień 2014Wskaż właściwe kryteria całkowitej odpowiedzi na leczenie w nadpłytkowości samoistnej:
66
jesień 2014Leczenie przeciwpłytkowe w czerwienicy prawdziwej powinno być stosowane:
67
jesień 2014Celem upustów stosowanych w czerwienicy prawdziwej jest uzyskanie:
69
jesień 2014Podstawą etiopatogenezy samoistnego włóknienia szpiku jest:
70
jesień 2014W leczeniu niedokrwistości, przy prawidłowej liczbie leukocytów i płytek w przebiegu samoistnego włóknienia szpiku nie stosuje się:
108
jesień 2014Który z zestawów badań najbardziej nasuwa podejrzenie mielofibrozy?
7
wiosna 2014Mutacja V617F genu JAK 2 występuje w następujących chorobach:
81
wiosna 2014U chorych na czerwienicę prawdziwą obserwuje się następujące nieprawidłowości, z wyjątkiem: 1) zwiększonej masy erytrocytów; 2) zwiększonej liczby leukocytów w krwi obwodowej; 3) obecności mutacji V617F genu JAK2; 4) leukoerytroblastozy w krwi obwodowej; 5) zwiększonego stężenia witaminy B12 w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to:
82
wiosna 2014W czerwienicy wtórnej stwierdza się: 1) zwiększoną masę krążących erytrocytów; 2) prawidłową liczbę płytek krwi; 3) prawidłową liczbę leukocytów; 4) świąd skóry; 5) samoistny wzrost kolonii erytroidalnych. Prawidłowa odpowiedź to:
83
wiosna 2014Nadkrwistości rzekome mogą wystąpić w następstwie: 1) utraty płynów; 2) zmniejszonego poboru płynów; 3) przebywania na dużych wysokościach; 4) niedotlenienia; 5) obecności patologicznej hemoglobiny o zwiększonym powinowactwie do O2. Prawidłowa odpowiedź to:
84
wiosna 2014Leczenie cytoredukcyjne w czerwienicy prawdziwej stosuje się, gdy: 1) chory nie toleruje upustów krwi; 2) pojawia się zakrzepica; 3) następuje wzrost stężenia witaminy B2 w surowicy; 4) stwierdza się podwyższoną liczbę leukocytów w krwi obwodowej; 5) wzrasta stężenie kwasu moczowego w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to:
85
wiosna 2014Planowany zabieg operacyjny u chorego na czerwienicę prawdziwą można wykonać po: 1) normalizacji parametrów hematologicznych; 2) normalizacji aktywności FAG; 3) normalizacji stężenia witaminy B12; 4) uzyskaniu prawidłowych wartości stężenia ferrytyny w surowicy; 5) ustąpieniu świądu skóry. Prawidłowa odpowiedź to:
86
wiosna 2014W nadpłytkowości samoistnej kryteria diagnostyczne obejmują następujące zmiany, z wyjątkiem: 1) utrzymującej się liczby płytek krwi > 450 000/ml; 2) obecności szpiku bogatokomórkowego z przewagą proliferacji linii megakariopoetycznej; 3) obniżenia stężenia erytropoetyny w surowicy; 4) zwiększenia aktywności FAG; 5) zwiększonego stężenia trombopoetyny w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to:
87
wiosna 2014Nadpłytkowość odczynowa może wystąpić w przebiegu: 1) nowotworów litych; 2) niedokrwistości z niedoboru żelaza; 3) przewlekłych chorób zapalnych i infekcyjnych; 4) cukrzycy; 5) nadczynności tarczycy. Prawidłowa odpowiedź to:
88
wiosna 2014Samoistne włóknienie szpiku jest nowotworem mieloproliferacyjnym cechującym się następującymi objawami, z wyjątkiem: 1) niedokrwistości; 2) powstawania pozaszpikowych ognisk krwiotworzenia; 3) zmniejszonego stężenia erytropoetyny w surowicy; 4) leukoerytroblastozy w krwi obwodowej; 5) zmniejszenia wskaźnika FAG. Prawidłowa odpowiedź to:
65
jesień 2013W terapii przewlekłej białaczki eozynofilowej z obecnością genu FIP1L1/PDGFRA terapią z wyboru jest:
67
jesień 2013W agresywnej mastocytozie układowej leczeniem pierwszego rzutu jest: 1) kladrybina; 2) interferon alfa; 3) arabinozyd cytozyny; 4) daunorubicyna; 5) Alo-BMT. Prawidłowa odpowiedź to:
68
jesień 2013Uporządkuj według zachorowalności następujące nowotwory mieloproliferacyjne, zaczynając od choroby o najniższej zachorowalności: 1) mastocytoza układowa; 2) przewlekła białaczka neutrofilowa; 3) czerwienica prawdziwa. Prawidłowa odpowiedź to:
69
jesień 2013Erytromelalgia jest objawem charakterystycznym dla: 1) chłoniaka Hodgkina; 2) nocnej napadowej hemoglobinurii; 3) czerwienicy prawdziwej; 4) ostrych białaczek; 5) nadpłytkowości samoistnej. Prawidłowa odpowiedź to:
37
wiosna 2013Wskaż kryterium duże rozpoznania czerwienicy prawdziwej:
38
wiosna 2013Wskaż kryteria ELN całkowitej remisji w terapii nadpłytkowości samoistnej: 1) liczba płytek ≤ 600 G/l; 2) liczba płytek ≤ 400 G/l; 3) liczba leukocytów ≤ 10 G/l; 4) liczba leukocytów ≤ 12 G/l; 5) nieobecność powiększenia śledziony w badaniu palpacyjnym; 6) prawidłowa wielkość śledziony w badaniach obrazowych. Prawidłowa odpowiedź to:
39
wiosna 2013W standardowej terapii nadpłytkowości samoistnej znajdują zastosowanie:
40
wiosna 2013Leukoerytroblastoza we krwi obwodowej:
41
wiosna 2013U kobiety w ciąży z nadpłytkowością samoistną wysokiego ryzyka możliwe jest zastosowanie w terapii:
42
wiosna 2013Częstość występowania mutacji genu JAK2 V617F w samoistnym zwłóknieniu szpiku określa się na około:
46
wiosna 2013Uporządkuj według zachorowalności następujące nowotwory mieloproliferacyjne, zaczynając od choroby o najniższej zachorowalności: 1) przewlekła białaczka szpikowa; 3) czerwienica prawdziwa. 2) przewlekła białaczka neutrofilowa; Prawidłowa odpowiedź to:
57
wiosna 2013U 36-letniego chorego wystąpiła samoistna zakrzepica żył wątrobowych (zespół Budda i Chiariego) ze splenomegalią i wykładnikami hipersplenizmu, powodującego łagodną pancytopenię. Wskaż zestaw badań diagnostycznych, które umożliwią pełną diagnostykę różnicową przyczyn tej choroby:
68
wiosna 2013W jakich stanach można stwierdzić przerost dziąseł? 1) białaczki monocytowe; 2) mononukleoza zakaźna; 3) długotrwałe leczenie cyklosporyną; 4) długotrwałe leczenie lekami przeciwpadaczkowymi; 5) niedokrwistość syderoblastyczna. Prawidłowa odpowiedź to:
74
wiosna 2013Nadpłytkowość towarzysząca niedokrwistości syderopenicznej nasuwa podejrzenie: