PES · Hematologia

Sesja wiosna 2024

120 pytań CEM z testu PES z hematologii (sesja wiosna 2024) z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi; zdało 21 z 24 zdających (88 %).

1
Eliminacja leukocytów z koncentratów krwinek czerwonych i płytkowych ma na celu zapobieganie: 1) powikłaniom hemolitycznym; 2) niehemolitycznym reakcjom gorączkowym; 3) alloimmunizacji antygenami HLA; 4) przeniesieniu wirusa cytomegalii; 5) poprzetoczeniowej chorobie przeszczep przeciwko biorcy (TA-GvHD). Prawidłowa odpowiedź to:
2
Do opóźnionych reakcji poprzetoczeniowych (występujących po upływie 24 godzin po transfuzji) należy: 1) przeciążenie żelazem; 2) niehemolityczna reakcja gorączkowa; 3) poprzetoczeniowa choroba przeszczep przeciwko biorcy (TA-GvHD); 4) ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc (TRALI); 5) przeniesienie zakażeń wirusowych. Prawidłowa odpowiedź to:
3
Podgrzewanie przetaczanego koncentratu krwinek czerwonych zaleca się: 1) jeżeli szybkość przetoczenia przekracza 50 ml/min (u dorosłych) albo 15 ml/min (u dzieci); 2) u noworodków w przypadku przetoczenia wymiennego; 3) u biorców z klinicznie znaczącymi przeciwciałami typu zimnego; 4) u chorych z wykrytymi przeciwciałami anty-HLA; 5) u chorych po niedawno przebytym zabiegu operacyjnym. Prawidłowa odpowiedź to:
4
Przemywanie koncentratów krwinek czerwonych i płytkowych stosuje się w celu:
5
Przetaczanie koncentratu granulocytarnego może być brane pod uwagę w przypadku chorych:
6
Na oddział okulistyczny został przyjęty chory z małopłytkowością w celu wykonania operacji dotyczącej tylnego segmentu oka. Przed zabiegiem należy doprowadzić u niego liczbę płytek przynajmniej do wartości powyżej:
7
Do nieimmunologicznych przyczyn oporności na przetoczenia krwinek płytkowych zalicza się: 1) zakażenia, gorączkę; 2) rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC); 3) niedokrwistość; 4) hipersplenizm; 5) obecność przeciwciał anty-HLA i/lub anty-HPA. Prawidłowa odpowiedź to:
8
U 76-letniego pacjenta rozpoznano MDS/AML wg klasyfikacji ICC (International Consensus Classification) 2022. Stan ogólny chorego oceniono na ECOG 1, nie stwierdzono istotnej współchorobowości. Do jakiej terapii należy zakwalifikować chorego?
9
63-letnia pacjentka z MDS z obecnością pierścieniowatych syderoblastów po wcześniejszym leczeniu erytropoetyną z transfuzjozależnością otrzymała leczenie luspatercepetm. Obecnie zgłosiła się celem podania piątego cyklu leczenia i przetoczenia KKCz. Jaką dawkę luspaterceptu należy zastosować?
10
U którego chorego należy dążyć do przeprowadzenia transplantacji allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych:
11
U którego chorego powinno się zastosować leczenie podtrzymujące doustną azacytydyną w świetle aktualnie dostępnych wyników badania rejestracyjnego dla tego leku?
12
Która z mutacji zalicza się do mutacji zależnych od mielodysplazji (myelodysplasia-related gene mutations) wg klasyfikacji ICC (International Consensus Classification) 2022? 1) ASXL1; 2) BCOR; 3) EZH2; 4) TP53; 5) ZRSR2. Prawidłowa odpowiedź to:
13
67-letni pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej i istotną klinicznie chorobą niedokrwienną serca został przyjęty na oddział hematologii celem rozpoczęcia leczenia azacytydyną i wenetoklaksem. Leczenie rozpoczęto w sposób standardowy, zgodny z programem lekowym. W której dobie leczenia istnieje największa prawdopodobieństwo zespołu lizy guza?
14
67-letni pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej i istotną klinicznie chorobą niedokrwienną serca został przyjęty na oddział hematologii celem rozpoczęcia leczenia azacytydyną i wenetoklaksem. U jakiego odsetka pacjentów można spodziewać się uzyskania remisji (CR+CRi)?
15
58-letni pacjent z wczesnym nawrotem ostrej białaczki szpikowej FLT3-ITD (+) po transplantacji allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych został przyjęty na oddział hematologii celem rozpoczęcia leczenia drugiej linii. Najlepszą opcją postepowania u tego chorego (EGOG1, bez danych na chorobę przeszczep przeciw gospodarzowi) będzie zastosowanie:
16
36-letnia pacjentka została przyjęta na SOR z powodu krwawienia z nosa i wybroczyn na kończynach dolnych. W morfologii: WBC 2,0 G/L, ANC 0,76 G/L, Hgb 7,3 g/dl, PLT 19 G/L. W koagulogramie: D-dimer 2,500 µg/l, PT 16 s, APTT 48 s, INR 1,7, fibrynogen 150 mg/dl. W takiej sytuacji klinicznej chora wymaga:
17
W przypadku wystąpienia dodatniej choroby resztkowej (PML-RAR alfa) u chorego na ostrą białaczkę promielocytową (APL) niskiego ryzyka po zakończonym leczeniu indukująco-konsolidującym należy:
18
Do leków wywołujących zaburzenia rytmu serca na skutek wydłużenia odstępu QTc nie należy:
19
27-letnia pacjentka w 10. tygodniu ciąży została przyjęta na SOR z powodu krwawienia z dziąseł i wybroczyn na tułowiu oraz kończynach dolnych. W morfologii: WBC 1,8 G/L, ANC 0,26 G/L, Hgb 8,0 g/dl, PLT 10 G/L. W koagulogramie: D-dimer 2,9 µg/ml, PT 17 s, APTT 50 s, INR 1,8, fibrynogen 90 mg/dl. W takiej sytuacji klinicznej chora wymaga:
20
Zespół różnicowania nie może wystąpić u chorych, u których zastosowano:
21
Do czynników ryzyka wystąpienia gorączki neutropenicznej nie należy:
22
Pegylowana asparaginaza (Oncaspar®) jest jednym z podstawowych leków stosowanych w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia wspomagającego u pacjentów otrzymujących Oncaspar®: 1) u pacjentów z ALL otrzymujących Oncaspar® w indukcji remisji sugeruje się prowadzenie profilaktyki przeciwzakrzepowej heparyną drobnocząsteczkową (pod warunkiem, że PLT ≥30 G/l); 2) u pacjentów z nabytym niedoborem antytrombiny (AT) po podaniu Oncasparu® sugeruje się przetoczenie koncentratu AT, jeśli aktywność AT <50%; 3) u pacjentów z bezobjawową hipofibrynogenemią po podaniu Oncasparu® sugeruje się przetoczenie krioprecypitatu, jeśli stężenie fibrynogenu <0,5 g/l; 4) u pacjentów z przedłużonymi czasami krzepnięcia po podaniu Oncasparu® sugeruje się przetaczanie osocza świeżo mrożonego (FFP) w celu normalizacji wyników badań koagulologicznych; 5) u pacjentów ze świeżą zakrzepicą wikłającą podanie Oncasparu® równolegle z leczenie przeciwzakrzepowym należy przetaczać FFP. Prawidłowa odpowiedź to:
23
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące badania metodą pozytonowej tomografii emisyjnej połączonej z tomografią komputerową (PET-CT) u pacjentów z chłoniakami PET-awidnymi: 1) badanie PET-CT, od wyniku, którego, uzależnia się dalsze decyzje terapeutyczne u pacjentów z chłoniakiem Hodgkina (tzw. interim PET-CT) wykonuje się po 6-8 tygodniach po podaniu drugiego cyklu chemioterapii według schematu ABVD; 2) badanie PET-CT oceniające skuteczność immunochemioterapii wykonuje się optymalnie 6-8 tygodni (minimum 3 tygodnie) po zakończeniu ostatniego cyklu immunochemioterapii; 3) badanie PET-CT oceniające skuteczność radioterapii należy optymalnie wykonać po co najmniej 12 tygodniach od zakończenia radioterapii; 4) stosowanie czynnika wzrostu kolonii granulocytów (G-CSF) nie ma wpływu na ocenę badania PET-CT; 5) badanie PET-CT jest badaniem z wyboru w różnicowaniu zmian w ośrodkowym układzie nerwowym. Prawidłowa odpowiedź to:
24
U 65-letniego pacjenta z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL) z niezmutowanym statusem genu dla łańcuchów ciężkich immunoglobulin (IGHV) bez delecji 17p oraz mutacji genu TP53 leczonego w I linii akalabrutynibem doszło do progresji choroby. W TK klatki piersiowej i jamy brzusznej uwidoczniono masywne zmiany węzłowe w okolicy okołoaortalnej oraz nieznacznie powiększone węzły chłonne w klatce piersiowej, dołach pachowych i nadobojczach. W badaniach wykonanych 6 miesięcy wcześniej nie uwidoczniono limfadenopatii w jamie brzusznej. W badaniach laboratoryjnych uwagę zwracał wzrost aktywności LDH oraz stosunkowo niewielki wzrost limfocytozy. Chory po raz pierwszy w przebiegu choroby zaczął uskarżać się na nocne poty. W tej sytuacji klinicznej należy:
25
32-letnią pacjentkę po 3 latach od skutecznego leczenia pierwotnego chłoniaka śródpiersia skierowano do diagnostyki hematologicznej z powodu duocytopenii (neutrofile 0,7 G/l, PLT 87 G/l). Wykluczono przyczyny niedoborowe i wirusologiczne obserwowanych cytopenii. Przeprowadzono ocenę hematologiczną. W mielogramie: 12% blastów, w badaniu immunofenotypowym aspiratu szpiku kostnego 11% blastów (immunofenotyp jak w ostrej białaczce monoblastycznej), cechy trójliniowej dysplazji. W badaniu cytogenetycznym stwierdzono: t(11;19)(q23.3;p13.3)/KMT2A::MLLT1. W odniesieniu do klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) z 2022 roku, dysponując powyższymi danymi należy postawić rozpoznanie:
26
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia polatuzumabem wedotyny (PV) zgodnie z aktualnie obowiązującym programem lekowym: 1) leczenie skojarzone PV z rytuksymabem, cyklofosfamidem, doksorubicyną, winkrystyną i prednizonem (R-CHOP) zaleca się obecnie u wszystkich pacjentów z nowo rozpoznanym chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B (DLBCL); 2) skojarzenie PV z rytuksymabem, cyklofosfamidem, doksorubicyną i prednizonem (R-CHP) w leczeniu I linii stosuje się u pacjentów z DLBCL oraz u pacjentów z chłoniakiem z komórek B o wysokim stopniu złośliwości (HGBCL); 3) skojarzenie PV z R-CHP w leczeniu I linii zaleca się u pacjentów z DLBCL obciążonych gorszym rokowaniem według Międzynarodowego Indeksu Prognostycznego (IPI >2 pkt.); 4) skojarzenie PV z R-CHP w leczeniu I linii zaleca się u pacjentów z HGBCL obciążonych gorszym rokowaniem według Międzynarodowego Indeksu Prognostycznego (IPI >2 pkt.); 5) u pacjentów z nawrotowym/opornym na leczenie DLBCL kwalifikujących się do wysokodawkowanej chemioterapii wspomaganej autologicznym przeszczepieniem krwiotwórczych komórek macierzystych zaleca się zastosowanie PV w skojarzeniu z rytuksymabem i bendamustyną w ramach leczenia ratunkowego. Prawidłowa odpowiedź to:
27
Do leków z grupy inhibitorów kinazy Brutona, posiadających rejestrację FDA lub EMA w leczeniu chłoniaka z komórek płaszcza należy: 1) ibrutynib; 2) imatynib; 3) akalabrutynib; 4) asciminib; 5) pirtobrutynib (LOXO-305). Prawidłowa odpowiedź to:
28
Do leków z grupy przeciwciał monoklonalnych należy: 1) obinutuzumab; 2) teklistamab; 3) daratumumab; 4) mosunetuzumab; 5) alemtuzumab. Prawidłowa odpowiedź to:
29
Który z leków nie wpływa istotnie na wchłanianie lub metabolizm ibrutynibu i akalabrutynibu?
30
Wyniki uzyskane w toku realizacji badania klinicznego fazy III POLARIX, przeprowadzonego u chorych na DLBCL (IPI ≥2) wskazują, że:
31
Który z leków stanowi koniugat przeciwciała monoklonalnego i inhibitora polimeryzacji mikrotubul - aurystatyny E? 1) polatuzumab wedotyny; 2) lonkastuksymab tezyryny; 3) inotuzumab ozogamycyny; 4) brentuksymab wedotyny; 5) gemtuzumab ozogamycyny. Prawidłowa odpowiedź to:
32
38-letnia pacjentka z czerwienicą prawdziwą JAK2 dodatnią oraz wywiadem poronienia w 9. tygodniu poprzedniej ciąży powinna:
33
Krioprecypitat może znaleźć zastosowanie w przypadku stwierdzenia u pacjenta:
34
45-letni mężczyzna z przewlekłą białaczką szpikową, rozpoznaną w fazie przewlekłej, leczony imatynibem w dawce 400 g/dobę, uzyskał po 6 miesiącach terapii całkowitą odpowiedź cytogenetyczną (0% Ph+) oraz ma wykrywalny w badaniu molekularnym transkrypt BCR-ABL równy 1%. Wskaż właściwe postępowanie:
35
36-letnia kobieta choruje od 5 lat na przewlekłą białaczką szpikową. Po roku terapii imatynibem w standardowej dawce potwierdzono głęboką odpowiedź molekularną (na poziomie MR4.5), którą cały czas utrzymuje. Pacjentka zaszła w ciąże (aktualnie 8. tydzień). W takiej sytuacji należy:
36
U pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową badanie analizy mutacji genu ABL1 należy wykonać: 1) w przypadku niepowodzenia leczenia; 2) w przypadku utraty większej odpowiedzi molekularnej (MMR); 3) przy rozpoznaniu choroby; 4) w przypadku progresji do bardziej zaawansowanej fazy choroby; 5) przed zmianą leczenia na inny inhibitor kinazy tyrozynowej z powodu oporności. Prawidłowa odpowiedź to:
37
Wskazaniem do włączenia leczenia cytoredukcyjnego w czerwienicy prawdziwej jest:
38
55-letnia pacjentka pozostaje pod opieką poradni hematologicznej z rozpoznaniem pierwotnej mielofibrozy. Skarży się na nasilone objawy ogólne pod postacią zlewnych potów i chudnięcia. W badaniach dodatkowych zwraca uwagę podwyższona do 30 000/µl leukocytoza, niedokrwistość wymagającą przetoczeń oraz obecność mutacji ASXL1 w badaniu NGS (sekwencjonowanie następnej generacji). Optymalnym sposobem leczenia byłoby zastosowanie:
39
U pacjentki z czerwienicą prawdziwą JAK2 dodatnią, leczoną dotychczas hydroksymocznikiem, która planuje zajść w ciążę należy:
40
60-letni mężczyzna z przewlekłą białaczką szpikową, oporny na terapię imatynibem w standardowej dawce, po przebytym udarze niedokrwiennym mózgu ze współistniejącą miażdżycą tętnic obwodowych nie powinien być zakwalifikowany do leczenia:
41
W trakcie diagnostyki czerwienicy prawdziwej zgodnie z klasyfikacją WHO 2022 można odstąpić od wykonania badania trepanobiopsji szpiku kostnego u:
42
Biorąc pod uwagę etiologię pozawęzłowych chłoniaków strefy brzeżnej (EMZL) wskaż prawidłowe skojarzenie:
43
W przypadku pozawęzłowego chłoniaka strefy brzeżnej (EMZL) przydatków oka należy rozważyć zastosowanie:
44
Wirus Epstein-Barr (EBV) jest zaangażowany w patogenezę:
45
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaka grudkowego:
46
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii:
47
Który z leków jest inhibitorem C3 dopełniacza?
48
Który z poniżej wymienionych czynników prognostycznych ma największe znaczenie dla przewidywania rokowania u chorych na chłoniaka grudkowego?
49
W leczeniu pierwszej linii stadium zaawansowanego chłoniaka grudkowego możliwe jest zastosowanie protokołu:
50
Zastosowanie obinutuzumabu w porównaniu z rytuksymabem w pierwszej linii leczenia chorych na chłoniaka grudkowego:
51
Wskaż opcje terapeutyczne w leczeniu chorych na ziarniniaka grzybiastego:
52
Która z translokacji z udziałem locus dla genu łańcucha ciężkiego immunoglobulin (14q23) należy do aberracji cytogenetycznych wysokiego ryzyka u pacjentów ze szpiczakiem plazmocytowym wg klasyfikacji IMWG? 1) t(14;16); 2) t(6;14); 3) t(4;14); 4) t(11;14); 5) t(14;20). Prawidłowa odpowiedź to:
53
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące odosobnionego guza plazmocytowego (solitary plasmacytoma):
54
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące gammapatii monoklonalnej o nieustalonym znaczeniu z sekrecją białka monoklonalnego klasy IgM (MGUS IgM):
55
Który z parametrów stwierdzonych w trakcie procedury kwalifikacyjnej do terapii wysokodawkowanej z przetoczeniem autologicznych komórek macierzystych (auto-HSCT) nie stanowiłby bezwzględnego przeciwwskazania u 55-letniego pacjenta z rozpoznaniem amyloidozy zależnej od łańcuchów lekkich immunoglobulin (amyloidozy AL)?
56
U pacjenta z zespołem nerczycowym i gammapatią monoklonalną, u którego rozpoznano amyloidozę zależną od łańcuchów lekkich immunoglobulin (amyloidoza AL), stwierdzono przedłużone krwawienie po zabiegu trepanobiopsji, a w badaniach kontrolnych wydłużenie PT i APTT. Jakie zaburzenie związane z amyloidozą AL może być odpowiedzialne za te objawy u pacjenta?
57
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące hemofilii A:
58
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące inhibitorów u chorych na hemofilię:
59
Pacjent z obniżoną aktywnością czynnika krzepnięcia VIII, zmniejszoną aktywnością czynnika von Willebranda (VWF), zmniejszoną zawartością antygenu czynnika von Willebranda (VWF:Ag), stosunkiem aktywności VWF do antygenu VWF <0,7 oraz prawidłowym rozkładem multimetrów czynnika von Willebranda. Który typ choroby von Willebranda należy rozpoznać u tego pacjenta?
60
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące choroby von Willebranda:
61
W leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej u ciężarnej w II trymestrze prawidłowo przebiegającej ciąży, z liczbą płytek krwi 50 G/L i brakiem objawów skazy krwotocznej należy zastosować:
62
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące skazy krwotocznej w makroglobulinemii Waldenströma:
63
Izolowane wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) obserwuje się w: 1) niedoborze prekalikreiny; 2) niedoborze czynnika II; 3) niedoborze czynnika V; 4) niedoborze czynnika VII; 5) niedoborze czynnika IX; 6) niedoborze czynnika XI; 7) nabytej hemofilii A; 8) niedoborze czynnika XII. Prawidłowa odpowiedź to:
64
U chorego z podejrzeniem nabytej hemofilii A (nagła skaza krwotoczna, izolowane wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji) i ciężkim zagrażającym życiu krwawieniem należy:
65
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Moschcowitza:
66
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące płytek krwi w zespole Bernarda-Souliera:
67
Przedłużenie czasu okluzji mierzonego w analizatorze PFA-100 lub PFA-200 jest charakterystyczne dla:
68
Podtyp 1C choroby von Willebranda odznacza się:
69
Test odpowiedzi na DDAVP (desmopresynę) należy wykonać u każdego chorego na chorobę von Willebranda przed rozpoczęciem leczenia tym preparatem. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:
70
Matka chłopca chorego na parahemofilię, w której rodzinie nie stwierdzono do tej pory innych przypadków choroby:
71
Wskaż preparaty hemostatyczne stosowane w leczeniu krwawień w przebiegu nabytej hemofilii A:
72
Przyczyną przedłużenia czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) przy łagodnie zwiększonej tendencji do krwawień może być:
73
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące choroby Rendu, Oslera i Webera:
74
W ciągu ostatnich 2 lat zarejestrowano pierwsze dwie terapie genowe hemofilii: Roctavian (valoctocogene roxaparvovec) oraz Hemgenix (etranacogene dezaparvovec). Wskaż fałszywe stwierdzenie:
75
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wszystkich trzech analogów receptora trombopoetyny (eltrombopagu, romiplostymu i awatrombopagu):
76
Które z badań można pominąć w diagnostyce przewlekłej białaczki szpikowej?
77
Którego z inhibitorów kinaz tyrozynowych nie stosuje się w leczeniu kryzy blastycznej przewlekłej białaczki szpikowej?
78
Który z inhibitorów kinaz tyrozynowych stosowanych u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową jest inhibitorem kieszonki mirystoilowej (inhibitorem STAMP)?
79
U kobiety chorującej na przewlekłą białaczkę szpikową w fazie przewlekłej będącej w I trymestrze ciąży w razie konieczności wdrożenia leczenia w szczególnych przypadkach można zastosować:
80
U chorego na czerwienicę prawdziwą ze wskazaniami do leczenia cytoredukującego docelową wartością hematokrytu w trakcie terapii preparatem hydroksymocznika jest:
81
U 61-letniego mężczyzny chorego na czerwienicę prawdziwą (PV), bez wywiadu w kierunku zatorowości lub zakrzepicy, bez dodatkowych czynników ryzyka choroby układu sercowo-naczyniowego należy rozpoznać PV:
82
Jakie jest najczęstsze powikłanie występujące w przebiegu czerwienicy prawdziwej?
83
Które zestawienie zawiera wyłącznie tzw. mutacje wiodące w przebiegu samoistnego włóknienia szpiku?
84
62-letni mężczyzna chory na samoistne włóknienie szpiku z powiększeniem śledziony (6 cm poniżej lewego łuku żebrowego w badaniu palpacyjnym). W morfologii krwi obwodowej: WBC 26 000/µl, RBC 3 150 000/µl, Ht 31%, Hb 9,6 g%, PLT 190 000/µl, odsetek mieloblastów w leukogramie 1%, bez istotnie nasilonych objawów konstytucjonalnych (ocenione formularzem MPN-SAF TSS nie przekraczają 3 punktów w każdej z kategorii). Wskaż najbardziej optymalne leczenie dla tego chorego:
85
Pierwszym badaniem przy podejrzeniu nadpłytkowości samoistnej na podstawie morfologii krwi jest:
86
U 46-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową okres mielosupresji po chemioterapii konsolidującej remisję powikłany jest ciężkim zapaleniem płuc. Wobec nieskuteczności pierwszej linii antybiotykoterapii (cefepim w skojarzeniu z wankomycyną), pogłębiono diagnostykę, ostatecznie identyfikując pałeczkę Legionella pneumophila jako czynnik etiologiczny zapalenia płuc. Wskaż, które z antybiotyków mają zastosowanie w leczeniu zapalenia płuc wywołanego przez Legionella pneumophila: 1) trimetoprym + sulfametoksazol (Biseptol); 2) lewofloksacyna; 3) azytromycyna; 4) aztreonam; 5) tobramycyna. Prawidłowa odpowiedź to:
87
U 37-letniej pacjentki z ustalonym rozpoznaniem ostrej białaczki promielocytowej niskiego ryzyka w trakcie leczenia kwasem all-trans retinowym (ATRA) i trójtlenkiem arsenu (ATO) w kontrolnych badaniach laboratoryjnych, w 6 dobie leczenia, stwierdzono: WBC 25 G/l, fibrynogen 0,8 g/l, D-dimery 20.000 ng/ml, PLT 13 G/l. Pacjentka pozostaje w stabilnym stanie klinicznym. W opisanym przypadku należy: 1) przetaczać KKP w ilości takiej, aby osiągnąć PLT >50 G/l; 2) niezwłocznie wstrzymać leczenie ATRA i ATO; 3) przetaczać krioprecypitat w ilości takiej, aby osiągnąć stężenia fibrynogenu >1-1,5 g/l; 4) wykonać leukaferezę; 5) kontynuować leczenie ATRA i ATO oraz obserwować pacjentkę pod kątem wystąpienia objawów zespołu różnicowania. Prawidłowa odpowiedź to:
88
Do leczenia podtrzymującego doustną azacytydyną zgodnie ze wskazaniem rejestracyjnym kwalifikują się pacjenci z ostrą białaczką szpikową w:
89
U 25-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, u którego leczenie nawrotu choroby podstawowej powikłane jest mukormykozą, preferowane leczenie przeciwgrzybicze i opcje alternatywne stanowią:
90
U 35-letniego pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną podanie II konsolidacji remisji według protokołu PALG ALL7, u którego stosowano flukonazol w profilaktyce przeciwgrzybiczej, powikłane zostało zapaleniem płuc i zatok obocznych nosa. Wobec oporności na I i II linię antybiotykoterapii, przeprowadzono diagnostykę mikrobiologiczną ustalając rozpoznanie aspergilozy inwazyjnej. Wskaż leki stosowane w leczeniu I linii aspergilozy inwazyjnej: 1) amfoterycyna B w postaci liposomalnej; 2) amfoterycyna B w postaci kompleksów lipidowych; 3) worykonazol; 4) pozakonazol; 5) izawukonazol. Prawidłowa odpowiedź to:
91
Wskaż antybiotyk beta-laktamowy, który nie ulega inaktywacji przez metalo-beta-laktamazy (MBL):
92
U 38-letniego pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną B-komórkową (B-ALL) Ph(-) w CR1, leczonego jak chory standardowego ryzyka według protokołu PALG ALL7, MRD w badaniu immunofenotypowym aspiratu szpiku kostnego po indukcji, po pierwszej konsolidacji i po drugiej konsolidacji wynosiła odpowiednio 0,08% oraz 0,007% i 0,007%. Dokonano oceny hematologicznej przed trzecią konsolidacją, parametry morfologii krwi obwodowej: WBC 3,6 G/l; neutrofile 1,7 G/l; PLT 110 G/l; Hb 10,3 g/dl; w szpiku kostnym 3% blastów, MRD 0,13%. W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR): cytoza 1/µl, bez obecności komórek B-ALL w badaniu immunofenotypowym. W badaniu przedmiotowym i badaniach obrazowych bez cech lokalizacji pozaszpikowej B-ALL. W tej sytuacji należy: 1) kwalifikować pacjenta do leczenia tiasgenlecleucelem (Kymriah®); 2) rozpocząć procedurę poszukiwania dawcy krwiotwórczych komórek macierzystych; 3) rozpoznać utrzymywanie się CR1 i podać trzecią konsolidację według protokołu PALG ALL7; 4) kwalifikować pacjenta do leczenia blinatumomabem; 5) kwalifikować pacjenta do leczenia inotuzumabem ozogamycyny. Prawidłowa odpowiedź to:
93
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej (AML) wenetoklaksem w skojarzeniu z azacytydyną (venAZA) wg obowiązującego programu lekowego: 1) do leczenia kwalifikuje się 56-leni pacjent z nowo rozpoznaną AML, z obecną mutacją ITD genu FLT3 z punktacją w indeksie chorób towarzyszących (HCT-CI) wynoszącą 4, o ile nie ma innych przeciwwskazań do leczenia venAZA; 2) do leczenia kwalifikuje się 81-letni pacjent z nowo rozpoznaną AML, z HCT-CI wynoszącą 1, o ile nie ma innych przeciwwskazań do leczenia venAZA; 3) do leczenia kwalifikuje się 53-letni pacjent z nowo rozpoznaną AML, z mutacją TKD genu FLT3, w stanie sprawności 3 według ECOG, o ile nie ma innych przeciwwskazań do leczenia venAZA; 4) zarządzenie mielotoksycznością związaną ze stosowaniem venAZA obejmuje w pierwszej kolejności m.in. stopniową redukcję dawki dobowej wenetoklaksu z 400 mg do 200 mg, a następnie do 100 mg w 4-tygodniowych cyklach leczenia; 5) do leczenia kwalifikują się tylko pacjenci, u których nie stwierdza się obecności mutacji ITD oraz TKD genu FLT3. Prawidłowa odpowiedź to:
94
Na izbę przyjęć zgłosił się chory z epizodem gorączki neutropenicznej w dobrym stanie klinicznym. Przeprowadzono ocenę ryzyka według skali MASCC (26 pkt, ryzyko niskie), zaplanowano leczenie ambulatoryjne amoksycyliną z kwasem klawulanowym i fluorochinolonem. W momencie wydawania recepty, pacjent zgłosił, że w dzieciństwie po podaniu aminopenicyliny na oddziale pediatrycznym rozwinął ciężką reakcję alergiczną. W tej sytuacji:
95
U 32-letniego pacjenta z nowo rozpoznaną ostrą białaczką szpikową z inv(3), bez mutacji w genach ocenianych standardowo według wytycznych European LeukemiaNet 2022, w CR1 bez mierzalnej choroby resztkowej (MRD <0,1%) po indukcji remisji, w okresie oczekiwania na alloHCT podano pierwszą konsolidację pośrednimi dawkami cytarabiny. Przebieg leczenia bez istotnych powikłań. W ocenie hematologicznej po podaniu pierwszej konsolidacji potwierdzono utrzymywanie się CR1 bez MRD (MRD <0,1%). Ustalono, że przeprowadzenie alloHCT jest możliwe w ciągu najbliższych 2. tygodni, a u chorego nie zaistniały przeciwwskazania do przeprowadzenia procedury. W tej sytuacji:
96
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące białaczki z dużych ziarnistych limfocytów (LGLL):
97
U 63-letniego pacjenta z rozpoznaną przewlekłą białaczką limfocytową w stadium 0 według klasyfikacji Rai, bez istotnych chorób współistniejących, z eGFR 80 ml/min, bez mutacji TP53/del17p i ze zmutowanym IGHV, podczas badań kontrolnych wykazano: WBC 27,5 G/l, limfocyty 22,4 G/l, Hgb 8,4 g/dl, RBC 2,8 G/l, HCT 25,2%, MCV 90 fl, retikulocyty 194 G/l, PLT 10 G/l, aktywność LDH 522 U/l, stężenie bilirubiny 2,5 mg/dl, w tym frakcji bezpośredniej 0,5 mg/dl, surowicze stężenie haptoglobiny <0,4 g/l, dodatni bezpośredni test antyglobulinowy wykazujący autoprzeciwciała ciepłe w klasie IgG o specyficzności anty-D. Pacjent jest w dość dobrym stanie ogólnym, podaje osłabienie i skłonność do sińców po niewielkich urazach. Badanie fizykalne, poza zażółceniem skóry i spojówek bez odchyleń od normy. Morfologia krwi obwodowej wykonana w poprzednim miesiącu wykazała: WBC 24,3 G/l, Hgb 14,0 G/l, PLT 244 G/l. Wskaż właściwe postępowanie:
98
Które z kryteriów większych jest niezbędne do rozpoznania przewlekłej białaczki prolimfocytowej T-komórkowej? 1) obecności we krwi obwodowej komórek o morfologii i fenotypie prolimfocytów T w ilości >5 G/l; 2) rearanżacja TRB/TRG w limfocytach białaczkowych wykazana metodą PCR lub cytometrii przepływowej; 3) rearanżacja/nadekspresja genów TCL1A/B lub MTCP1. Prawidłowa odpowiedź to:
99
Która z aberracji genetycznych należy do kryteriów większych rozpoznania przewlekłej białaczki prolimfocytowej T-komórkowej według T-cell Prolymphocytic Leukemia International Study Group?
100
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przewlekłej białaczki prolimfocytowej T-komórkowej:
101
Laboratoryjne i kliniczne zaburzenia autoimmunologiczne należą do obrazu klinicznego:
102
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaka grudkowego:
103
Które z kryteriów muszą być spełnione, aby rozpoznać makroglobulinemię Waldenströma? 1) obecność immunoglobuliny monoklonalnej IgM w surowicy w jakimkolwiek stężeniu; 2) obecność co najmniej 20% komórek limfoplazmocytowych w szpiku; 3) obecność mutacji L265P genu MYD88 lub mutacji genu CXCR4. Prawidłowa odpowiedź to:
104
Do objawów uznawanych za wskazania do rozpoczęcia leczenia makroglobulinemii Waldenströma nie należy:
105
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące histiocytozy z komórek Langerhansa: 1) minimalny obowiązkowy panel badań diagnostycznych obejmuje immunohistochemiczne oznaczenie CD1a, CD207 i S100, oraz immunohistochemiczne lub molekularne wykazanie zmutowanej formy BRAF w zajętej tkance/narządzie; 2) PET-CT jest badaniem obrazowym z wyboru w ustaleniu zaawansowania choroby; 3) u pacjentów-palaczy z izolowaną postacią płucną zaprzestanie palenia papierosów może doprowadzić do regresji zmian. Prawidłowa odpowiedź to:
106
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące transformacji Richtera: 1) ryzyko transformacji jest wysokie u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową z obecnością mutacji NOTCH1, mutacji TP53 lub del(17p); 2) powiązanie klonalne klonu agresywnego chłoniaka DLBCL oraz CLL, stwierdza się w 20% przypadków; 3) zalecanym badaniem obrazowym w przypadku podejrzenia transformacji u chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową jest badanie PET-CT; 4) rozpoznanie transformacji można postawić na podstawie wyniku badania immunofenotypowego aspiratu węzła chłonnego; 5) czas przeżycia chorych z transformacją od momentu jej rozpoznania wynosi 6-18 miesięcy; 6) transformacja klonalnie związana z CLL rokuje lepiej niż niezwiązana. Prawidłowa odpowiedź to:
107
Angiodysplazja jelitowa w przebiegu choroby von Willebranda:
108
Ryzyko krwawień u kobiet chorych na łagodną postać choroby von Willebranda (typ 1 i 2):
109
Desmopresyna jest stosowana w leczeniu krwawień u chorych na łagodną hemofilię A i łagodną postać choroby von Willebranda. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:
110
Matka chłopca chorego na hemofilię C:
111
Standardowe, mieloablacyjne przygotowanie (kondycjonowanie) do transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych najczęściej jest stosowane u chorych do:
112
Do kryteriów rozpoznania zespołu niedrożności zatokowej wątroby należy: 1) wzrost aktywności transaminazy alaninowej; 2) wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji; 3) wzrost stężenia bilirubiny pośredniej; 4) wzrost masy ciała; 5) powiększenie wątroby. Prawidłowa odpowiedź to:
113
Do objawów zakrzepowej mikroangiopatii związanej z transplantacją należy:
114
U chorego z grupą krwi A, po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych od dawcy grupy AB, we wczesnym okresie poprzeszczepowym należy przetaczać:
115
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych:
116
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pleryksaforu stosowanego w mobilizacji komórek krwiotwórczych:
117
Przeszczepienie autologicznych komórek krwiotwórczych nie jest uznawane za standardowe postępowanie lecznicze w przypadku:
118
Do typowo rozpoznawanych w późnym okresie poprzeszczepowym powikłań infekcyjnych po transplantacjach allogenicznych komórek krwiotwórczych należy: 1) zakażenie/reaktywacja CMV; 2) zakażenie wywołane przez dwoinkę zapalenia płuc; 3) zakażenie/reaktywacja VZV; 4) zakażenie wywołane przez Candida; 5) zakażenie wywołane przez E. coli. Prawidłowa odpowiedź to:
119
Za minimalną, wystarczającą do przeszczepienia liczbę komórek krwiotwórczych pobranych z krwi obwodowej powszechnie uznaje się:
120
Standardowo przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych u chorych prawidłowo odpowiadających na terapię (jeśli nie mają przeciwwskazań do transplantacji) należy przeprowadzić w trakcie lub po pierwszej linii leczenia, w przypadku: 1) szpiczaka plazmocytowego; 2) ostrej białaczki szpikowej ze złożonym kariotypem monosomalnym; 3) nowotworu z blastycznych plazmocytoidnych komórek dendrytycznych; 4) ostrej białaczki szpikowej z rearanżacją RUNX1-RUNX1T1; 5) chłoniaka z komórek płaszcza; 6) ostrej białaczki promielocytowej. Prawidłowa odpowiedź to: