Tetralogia Fallota, zwężenie i atrezja płucna, Ebstein

45 pytań CEM z testu PES z kardiologii dziecięcej o zagadnieniu „Tetralogia Fallota, zwężenie i atrezja płucna, Ebstein”, ze wszystkich sesji w bazie, z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi. Przypisanie Tematu pochodzi z programu specjalizacji CMKP.

1. 59
   wiosna 2026Czynnościowa atrezja zastawki płucnej: 1) może występować w zespole Ebsteina z istotną niedomykalnością zastawki trójdzielnej oraz w dysplazji zastawki trójdzielnej; 2) wymaga wykonania zabiegu przezskórnego otwarcia zastawki płucnej; 3) może występować w anomalii Uhla; 4) jest wadą przewodozależną; 5) w przypadkach podaży prostaglandyny E1 (PGE1) i szerokiego przewodu tętniczego z przeciekiem lewo-prawym zmniejszanie dawki leku może doprowadzić do otwarcia zastawki płucnej. Prawidłowa odpowiedź to:
2. 60
   wiosna 20263-tygodniowy noworodek z masą ciała 3,2 kg, przyjęty z domu w ciężkim napadzie anoksemicznym. Rozpoznanie nieinwazyjne - tetralogia Fallota, prawostronny łuk aorty, hipoplazja pnia i tętnic płucnych (Z -4), zamknięty przewód tętniczy. W trybie cito chirurgiczne zespolenie lewostronne typu zmodyfikowane Blalock-Thomas-Taussig - wstawka Gore Tex 3,5 mm. W 14 godz. po operacji saturacja 40% HbO2 przy FiO2 1. Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) najbardziej prawdopodobne jest zamknięcie przepływu przez zespolenie, najczęściej z powodu zakrzepnięcia wstawki; 2) konieczne pilne wykonanie badania echokardiograficznego dla znalezienia przyczyny zaistniałej sytuacji; 3) konieczne natychmiastowe leczenie trombolityczne i obserwacja wyniku działania leku w badaniu echo; 4) wykonanie badania tomografii komputerowej dla oceny zespolenia, stopnia niedorozwoju tętnic płucnych oraz ewentualnej zatorowości płucnej; 5) pilny zabieg przezskórny odtworzenia przepływu przez wstawkę i ze względu na niedorozwój tętnic płucnych implantacja stentu do drogi odpływu prawej komory (paliacja). Prawidłowa odpowiedź to:
3. 68
   wiosna 2026U 4-miesięcznego niemowlęcia z zespołem Fallota wystąpił napad hipoksemiczny. W badaniach obrazowych tętnice płucne są hipoplastyczne, lewa komora poniżej 50% normy. Które leczenie należy zastosować?
4. 69
   wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu braku zastawki pnia płucnego: 1) może być wadą izolowaną lub współistnieć z zespołem Fallota; 2) typową cechą wady jest współistnienie drożnego przewodu tętniczego; 3) często obecne są wielopoziomowe zwężenia tętnic płucnych; 4) objawy ze strony układu oddechowego pojawiają się najwcześniej; 5) poszerzenie tętnic płucnych może skutkować niedrożnością dróg oddechowych. Prawidłowa odpowiedź to:
5. 79
   wiosna 2026U dotychczas bezobjawowego 16-letniego pacjenta po całkowitej korekcji tetralogii Fallota wykonano rezonans magnetyczny serca (CMR), w którym stwierdzono frakcje niedomykalności zastawki płucnej wynoszącą 41%, indeksowaną objętość końcoworozkurczową prawej komory serca (RVEDVi) 150 ml/m² oraz indeksowaną objętość końcowoskurczową prawej komory serca (RVESVi) 93 ml/m². Które postępowanie jest w tym przypadku optymalne?
6. 80
   wiosna 2026Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zwężenia zastawki płucnej u pacjentów poza okresem noworodkowym: 1) nigdy nie powoduje obniżonej saturacji; 2) leczeniem z wyboru jest leczenie przezskórne; 3) leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne; 4) wskazaniem do leczenia zabiegowego jest gradient szczytowy w badaniu echokardiograficznym powyżej 36 mmHg przy obniżonej funkcji skurczowej prawej komory; 5) wskazaniem do leczenia zabiegowego jest gradient szczytowy w badaniu echokardiograficznym powyżej 36 mmHg jeżeli wada jest objawowa; 6) wskazaniem do leczenia zabiegowego jest gradient szczytowy w badaniu echokardiograficznym powyżej 64 mmHg przy braku objawów wady. Prawidłowa odpowiedź to:
7. 83
   wiosna 2026Wskaż prawidłową sekwencję działań po porodzie noworodka z krytycznym zwężeniem zastawki płucnej:
8. 1
   wiosna 2025Wskaż czynnik ryzyka nagłego zgonu sercowego u pacjentów po operacji naprawczej zespołu Fallota:
9. 19
   wiosna 2025W dobrym wyniku korekcji chirurgicznej zespołu Fallota resztkowy gradient prawa komora - tętnica płucna nie powinien przekraczać:
10. 20
    wiosna 2025Korekcja z rekonstrukcją drogi odpływu z prawej komory w atrezji tętnicy płucnej bez ubytku międzykomorowego polecana jest wówczas, gdy spełnione są następujące kryteria, z wyjątkiem:
11. 22
    wiosna 2025Jedną z metod oceny ciężkości anomalii Ebsteina jest wskaźnik Celermajera. Oblicza się go jako:
12. 24
    wiosna 2025Badaniem najlepiej oceniającym wielkość jam serca i wskazania do implantacji zastawki płucnej u pacjenta po korekcji całkowitej zespołu Fallota z niedomykalnością tętnicy płucnej jest:
13. 27
    wiosna 2025Zespolenie Pottsa jest stosowane aktualnie jako zabieg zespolenia systemowo płucnego u pacjentów z:
14. 112
    wiosna 2025Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pacjentów z anomalią Ebsteina:
15. 114
    wiosna 2025Zwężenie drogi odpływu z prawej komory (RVOTO):
16. 118
    wiosna 2025Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące badania echokardiograficznego w zespole Fallota:
17. 15
    wiosna 20246-letnia dziewczynka po operacji tetralogii Fallota w okresie niemowlęcym. W kontrolnym badaniu echokardiograficznym stwierdzono zmiany. Która z nich wpływa na dalsze losy pacjenta?
18. 18
    wiosna 20243-tygodniowy noworodek został przyjęty w ciężkim napadzie anoksemicznym. Rozpoznanie nieinwazyjne - tetralogia Fallota, prawostronny łuk aorty, niedorozwój tętnic płucnych, zamknięty przewód tętniczy. W trybie cito chirurgiczne zespolenie lewostronne typu zmodyfikowanego Blalocka-Taussig, wstawka Gore Tex 3,5 mm. W 14. godzinie po operacji saturacja 40% HbO2 przy FiO2 1. Wskaż prawdziwe stwierdzenie: 1) najbardziej prawdopodobne jest zamknięcie przepływu przez zespolenie, najczęściej z powodu jej wykrzepiania; 2) konieczne wykonanie badania echokardiograficznego dla znalezienia przyczyny zaistniałej sytuacji; 3) natychmiastowe włączenie dożylne actylise i obserwacja wyniku działania leku w badaniu echo; 4) wykonanie badania tomografii komputerowej dla oceny zespolenia, stopnia niedorozwoju tętnic płucnych oraz ewentualnej zatorowości płucnej; 5) pilny zabieg przezskórny odtworzenia przepływu przez wstawkę i ewentualnie dodatkowo implantacji stentu do drogi odpływu prawej komory ze względu na niedorozwój tętnic płucnych. Prawidłowa odpowiedź to:
19. 22
    wiosna 2024Bezpośrednio po skutecznej walwuloplastyce u noworodka z izolowanym przewodozależnym zwężeniem zastawki płucnej obserwuje się:
20. 31
    wiosna 2024Cechą charakterystyczną anomalii Ebsteina nie jest:
21. 61
    wiosna 2024Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia pacjentów ze zwężeniem zastawki tętnicy płucnej:
22. 77
    wiosna 2024U noworodka z atrezją zastawki trójdzielnej należy:
23. 79
    wiosna 2024U 16-letniej pacjentki po korekcji kardiochirurgicznej wrodzonej wady serca (tetralogii Fallota) oraz po przezskórnym wszczepieniu zastawki płucnej w 14. r.ż. jest planowana biopsja szpiku kostnego. W trakcie procedury:
24. 96
    wiosna 2024Zwężenie zastawki tętnicy płucnej nie charakteryzuje się:
25. 101
    wiosna 2024U bezobjawowych pacjentów po korekcji zespołu Fallota z ciężką niedomykalnością zastawki płucnej należy rozważyć wymianę zastawki płucnej gdy: 1) obecne jest zwężenie drogi odpływu prawej komory z ciśnieniem skurczowym w prawej komorze (RVSP) >50 mmHg; 2) obserwuje się zwiększenie niedomykalności zastawki trójdzielnej do co najmniej umiarkowanej; 3) wzrasta objętość końcowo-skurczowa do RVESVI ≥50 ml/m2; 4) wzrasta objętość końcowo-rozkurczowa do RVEDVI≥160 ml/m2; 5) stwierdza się poszerzenie zespołu QRS powyżej 180ms. Prawidłowa odpowiedź to:
26. 112
    wiosna 2024W przypadku atrezji zastawki płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową: 1) zastawka trójdzielna jest nieprawidłowa; 2) tętnice płucne są zwężone; 3) szmer niedomykalności trójdzielnej wskazuje na względnie dużą jamę prawej komory; 4) sinusoidy nie są charakterystyczne dla powiększonej prawej komory; 5) przezskórne udrożnienie zastawki płucnej jest opcją leczenia w przypadku niedrożności tętnicy wieńcowej. Prawidłowa odpowiedź to:
27. 6
    jesień 2023Wskazaniem do leczenia operacyjnego noworodków i niemowląt z zespołem Ebsteina jest: 1) ciężka sinica; 2) niewydolność krążenia wymagająca leczenia aminami katecholowymi; 3) konieczność podaży PGE1; 4) trudne do umiarowienia napady częstoskurczu; 5) ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Prawidłowa odpowiedź to:
28. 25
    jesień 2023Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące atrezji zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej:
29. 35
    jesień 2023U pacjenta w odległej obserwacji po korekcji tetralogii Fallota stwierdza się męczliwość, duszność przy wysiłku, w badaniu ergospirometrii VO2peak 15 ml/kg m.c./min. Na podstawie wykonanego echa serca oraz MRI serca stwierdzono RVOTO umiarkowanego stopnia oraz umiarkowaną niedomykalność zastawki płucnej oraz RVEDVi 120 ml/m2. Na tej podstawie pacjent kwalifikuje się do:
30. 51
    jesień 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zwężenia drogi odpływu z prawej komory (RVOTO):
31. 55
    jesień 2023Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wrodzonej wady serca pod postacią anomalii Ebsteina:
32. 57
    jesień 2023Do wskazań wszczepienia zastawki płucnej u bezobjawowych pacjentów po całkowitej korekcji tetralogii Fallota zalicza się: 1) postępujące poszerzenie prawej komory (RVEDVI ≥160 ml/m2); 2) istotną niedomykalność zastawki płucnej; 3) nieutrwalone częstoskurcze przedsionkowe i/lub komorowe; 4) ciśnienie w prawej komorze >80 mmHg; 5) ciśnienie w lewej komorze >180 mmHg. Prawidłowa odpowiedź to:
33. 94
    jesień 2023Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wrodzonego zaburzenia rozwoju prawego serca, tzw. anomalii Uhla:
34. 97
    jesień 2023Atrezja zastawki trójdzielnej dzieli się na kilka typów i podtypów w zależności od: 1) relacji połączeń komorowo-tętniczych; 2) obecności drożnego przewodu tętniczego; 3) stopnia zwężenia lub atrezji tętnicy płucnej; 4) obecności koarktacji aorty; 5) obecności lub nie ubytku międzyprzedsionkowego; 6) obecności lub nie ubytku międzykomorowego. Prawidłowa odpowiedź to:
35. 101
    jesień 2023Przebieg naturalny zespołu Fallota z brakiem zastawki tętnicy płucnej warunkowany jest:
36. 5
    wiosna 2023Pacjent 14-letni z miernym zwężeniem drogi odpływu prawej komory i narastającą niedomykalnością płucną, po operacji Fallota z rekonstrukcją połączenia prawej komory z tętnicami płucnymi homograftem płucnym 18 mm. Wskaż sposób leczenia jaki zastosowano:
37. 12
    wiosna 2023Jakie badania obrazowe w zarośnięciu drogi odpływu prawej komory z ubytkiem przegrody międzykomorowej dają najlepszą ocenę przedoperacyjną zakresu unaczynienia płuc przez duże kolaterale aortalno-płucne oraz wielkości przepływu przez te kolaterale? 1) aortografia do aorty wstępującej i zstępującej w projekcjach tylno-przedniej i bocznej; 2) bramkowana zapisem ekg tomografia komputerowa; 3) kardiorezonans magnetyczny; 4) wybiórcze angiografie kolaterali aortalno-płucnych w projekcji przednio-tylnej z odchyleniem dogłowowym; 5) scyntygrafia perfuzyjna płuc (99mTc). Prawidłowa odpowiedź to:
38. 23
    wiosna 2023W kwalifikacji do reoperacji pacjenta z tetralogią Fallota z powodu niedomykalności zastawki płucnej przydatnymi parametrami w badaniu MRI serca są: 1) RVESVi; 2) RVEDVi; 3) stosunek Qp:Qs; 4) stosunek LPA/RPA; 5) badanie MRI serca nie jest wykorzystywane w kwalifikacji do reoperacji pacjentów po korekcji tetralogii Fallota. Prawidłowa odpowiedź to:
39. 28
    wiosna 2023Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wrodzonego zwężenia zastawki płucnej:
40. 39
    wiosna 2023Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące noworodka z atrezją zastawki płucnej bez ubytku w przegrodzie międzykomorowej: 1) obecność przetok łączących prawą komorę z krążeniem wieńcowym jest przeciwwskazaniem do otwarcia drogi wypływu prawej komory; 2) istotne zwężenie 2. głównych gałęzi tętnic wieńcowych świadczy o zależności prawokomorowo-wieńcowej; 3) przezskórne udrożnienie zastawki tętnicy płucnej może być brane pod uwagę w wybranych przypadkach dwuczęściowej prawej komory serca; 4) przezskórne udrożnienie zastawki tętnicy płucnej może być brane pod uwagę u pacjentów z miokardium w pozycji zastawki płucnej; 5) pacjenci ze znacznym niedorozwojem prawej komory, ze średnicą zastawki trójdzielnej wyrażanej w z score -4 są kandydatami do leczenia paliatywnego. Prawidłowa odpowiedź to:
41. 49
    wiosna 2023Przezskórną wymianę zastawki tętnicy płucnej należy rozważyć u bezobjawowych pacjentów z ciężką PR i/lub RVOTO, gdy obecne jest jedno z poniższych kryteriów. Wyjątkiem powyższej prawidłowości jest:
42. 65
    wiosna 2023Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do anomalii Ebsteina:
43. 66
    wiosna 2023Czynnikiem ryzyka wystąpienia nagłego zgonu sercowego u pacjentów po operacji tetralogii Fallota nie jest:
44. 67
    wiosna 2023Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do operacji naprawczych tetralogii Fallota:
45. 98
    wiosna 2023Noworodek urodzony o czasie, z masą ciała 3550 g w 39 tyg. ciąży. Prenatalnie: zespół Fallota z gradientem prawa komora - pień płucny 9 mm Hg (Vmax w pniu płucnym 1,5 cm/s), średnica pierścienia płucnego score -2 oraz prawidłowym rozwojem gałęzi płucnych. Duża przepuklina pępowinowa (omphalocele). Cukrzyca przedciążowa, wymagająca podawania zwiększanych dawek insuliny. Ciąża rozwiązana planowym cięciem cesarskim w 38 tyg. Noworodek urodzony na 8 pkt w skali Apgar, oddychał samodzielnie. Saturacja 90%, nie wymagał podania prostinu. W pierwszej dobie życia poddany operacji omphalocele. Po operacji stan dziecka ciężki, saturacja 60-70%, podano Prostin w dawce 0,01 mcg/kg/min bez efektu. Zaintubowany, brak możliwości zmniejszenia parametrów wentylacji. W badaniu ECHO: zespół Fallota, z turbulentnym wypływem do pnia płucnego o Vmax 200 cm/s (gradient prawa komora-pień płucny 16 mm Hg), średnica pierścienia płucnego z-score -2, prawidłowe wymiary gałęzi płucnych, wąski przewód tętniczy z obustronnym przepływem o wolnej prędkości, dominujący prawo-lewy przepływ na poziomie drożnego otworu owalnego. Na podstawie wywiadu i opisu ECHO należy: