PES · Hematologia

Sesja wiosna 2025

120 pytań CEM z testu PES z hematologii (sesja wiosna 2025) z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi; zdało 14 z 20 zdających (70 %).

1
U chorych po autologicznej transplantacji macierzystych komórek krwiotwórczych profilaktykę zakażeń grzybiczych:
2
W przypadku stwierdzenia zakażenia łożyska naczyniowego Klebsiella pneumoniae z metalobetalaktamazą typu New Delhi u chorego w przebiegu gorączki w okresie neutropenii należy: 1) usnąć cewnik centralny; 2) pozostawić cewnik centralny, bo ryzyko wstrząsu septycznego jest wysokie i może to być jedyny dostęp naczyniowy; 3) wdrożyć meropenem w dawce 2 g co 8 godzin w 3 godzinnym wlewie; 4) wdrożyć terapię kolistyną 3 mln co 8 godzin dożylnie; 5) wdrożyć terapię ceftazydym + awibaktam z aztreonamem. Prawidłowa odpowiedź to:
3
Główna różnica pomiędzy klasyfikacjami Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) z 2022 roku i Międzynarodowego Konsensusu ds. Klasyfikacji (ICC) z 2022 roku w diagnostyce ostrych białaczek szpikowych (AML) polega na:
4
W przypadku zastosowania leczenia celowanego u chorych na AML z mutacją IDH1 należy spodziewać się następujących działań niepożądanych: 1) zespołu różnicowania; 2) zespołu lizy guza; 3) skrócenia czasu trwania neutropenii w porównaniu z leczeniem azacytydyną z wenetoklaksem; 4) wydłużenie czasu trwania neutropenii w porównaniu z leczeniem azacytydyną z wenetoklaksem; 5) porównywalnego czasu trwania neutropenii w porównaniu z leczeniem azacytydyną z wenetoklaksem; 6) zaburzeń rytmu serca. Prawidłowa odpowiedź to:
5
29-letnia chora z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej 47 XX, +4 [20] z mutacją NPM1 po 3 cyklach konsolidujących z całkowitą remisją z niską mierzalną chorobą resztkową (MRDLL) powinna być zakwalifikowana do:
6
50-letnia chora z rozpoznaniem ostrej białaczki promielocytowej (APL) niskiego ryzyka wg NCCN po zakończonym leczeniu indukująco-konsolidującym z wywiadem radiochemioterapii z powodu raka piersi 6 lat przed rozpoznaniem APL powinna być zakwalifikowana do:
7
U 62-letniego chorego w nawrocie ostrej białaczki szpikowej wykryto mutacje FLT3-TKD, która była nieobecna w momencie diagnozy. Jakie leczenie nawrotu należy zastosować u chorego?
8
W leczeniu chorej na ostrą białaczkę szpikową 46XX, z mutacją FLT3-ITD, mutacją ASXL1, będącej w 20. tygodniu ciąży należy zastosować:
9
Zmiany dysplastyczne w szpiku kostnym mogą pojawić się u pacjentów w trakcie leczenia następującymi lekami, z wyjątkiem:
10
W leczeniu objawowej niedokrwistości w przebiegu zespołów mielodysplastycznych z obecnością delecji ramienia długiego chromosomu 5 stosuje się:
11
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące inhibitora C3 dopełniacza (pegcetakoplanu), stosowanego w leczeniu nocnej napadowej hemoglobinurii:
12
U chorego na niedokrwistość autoimmunohemolityczną z przeciwciałami typu ciepłego stwierdzono oporność na glikokortykoidy. Jakie leczenie drugiej linii należy zastosować?
13
Kiedy należy zastosować leki stymulujące erytropoezę (erytropoetyna, darbepoetyna) u chorych z niedokrwistością chorób przewlekłych ze stężeniem Hb <10 g/dl leczonych z powodu choroby nowotworowej?
14
Który lek może wywołać nabytą methemoglobinemię?
15
Mutacja którego genu jest uważana za korzystny czynnik rokowniczy u chorych na nowotwory mielodysplastyczne:
16
Zwiększone ryzyko chorób sercowo-naczyniowych, w tym zawału mięśnia serca występuje u osób z rozpoznaniem:
17
Luspatercept należy zastosować u chorych na:
18
Przy jakim stężeniu ferrytyny w surowicy należy rozpocząć leczenie chelatorami żelaza, u chorych na nowotwory mielodysplastyczne z przeładowaniem żelazem wtórnym do przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych?
19
Zespół Felty’ego, w przebiegu którego występuje neutropenia obserwuje się u chorych na:
20
Duże ryzyko wystąpienia powikłań i zgonu u chorych z gorączką neutropeniczną występuje w przypadku towarzyszącego:
21
W skład międzynarodowego wskaźnika rokowniczego dla nadpłytkowości samoistnej (IPSET) wchodzi:
22
Wskazaniem do zastosowania u pacjenta z pierwotnym włóknieniem szpiku inhibitora JAK2 - fedratynibu jest wskaźnik DIPSS wynoszący co najmniej:
23
Jednym z kryteriów mniejszych rozpoznania mastocytozy systemowej jest wykazanie stężenia tryptazy w surowicy powyżej:
24
U 46-letniego pacjenta z mastocytozą systemową, nieobecną mutacją KIT D816V i obecnością objawów C zastosowano w pierwszej linii kladrybinę nie uzyskując poprawy stanu chorego i ustąpienia objawów. W kolejnej linii leczenia należy zastosować:
25
Autologiczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych u chorego na ostrą białaczkę szpikową w pierwszej remisji jest opcją dla pacjentów z zaburzeniami molekularnymi dotyczącymi następujących genów: 1) IDH1; 2) IDH2; 3) NPM1; 4) RUNX1; 5) FLT3-TKD; 6) CBFB-MYH11. Prawidłowa odpowiedź to:
26
Największe korzyści z dołączenia gemtuzumabu ozogamycyny do konwencjonalnej chemioterapii w leczeniu ostrej białaczki szpikowej uzyskuje się u chorych z następującymi zaburzeniami genetycznymi:
27
W leczeniu podtrzymującym u pacjenta z ostrą białaczką szpikową i mutacją FLT3-ITD po zabiegu allogenicznej transplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych należy zastosować:
28
Po leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej z zastosowaniem limfocytów z chimerycznym antygenem receptorowym anty-CD19 (CAR-T) wskaźnik nawrotów po roku od podania preparatu wynosi około:
29
Leczenie inhibitorem kinazy tyrozynowej po allogenicznej transplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych u chorego na ostrą białaczkę limfoblastyczną Ph+ z obecnością MRD+ metodą RQ-PCR w dniu +30 po zabiegu należy stosować inhibitor kinazy tyrozynowej do czasu uzyskania remisji molekularnej i kontynuować przez:
30
33-letnia kobieta leczona dotychczas hydroksymocznikiem z powodu czerwienicy prawdziwej zgłosiła się do hematologa z informacją, że planuje w niedalekiej przyszłości zostać matką. Kiedy należy odstawić lek przed planowanym zajściem w ciążę?
31
Zespół żyły głównej górnej (ZŻGG) jest jednym ze stanów zagrożenia życia. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ZŻGG w chłoniakach:
32
Leukostaza stanowi zagrożenie życia u chorych na białaczki. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leukostazy w białaczkach:
33
Hiperkalcemia w przebiegu szpiczaka plazmocytowego jest jednym ze stanów zagrożenia życia. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:
34
Szczepienia stanowią istotną metodę zapobiegania powikłaniom infekcyjnym u chorych leczonych z powodu nowotworów hematologicznych (nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego). Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące szczepień w tej grupie chorych: 1) podanie inaktywowanej szczepionki czterowalentnej przeciwko grypie jest zalecane u chorych leczonych niwolumabem; 2) podanie inaktywowanej szczepionki przeciwko półpaścowi jest wskazane u chorych z pierwotnym lub wtórnym niedoborem odporności komórkowej, którzy przechorowali ospę wietrzną lub byli w przeszłości zaszczepieni preparatem zawierającym żywe wirusy ospy wietrznej; 3) szczepienie przeciwko WZW typu B jest wskazane u wszystkich chorych na nowotwory hematologiczne, nie posiadających ochronnego miana specyficznych przeciwciał; 4) szczepienie przeciwko odrze, śwince i różyczce u chorych po allotransplantacji komórek krwiotwórczych należy wykonać nie wcześniej niż po dwóch latach od przeszczepienia; 5) szczepienie podstawowe przeciwko WZW typu B u chorych leczonych rytuksymabem należy rozpocząć przed pierwszym zastosowaniem przeciwciała i kontynuować w trakcie leczenia wg schematu przyspieszonego. Prawidłowa odpowiedź to:
35
Zespół lizy guza (ZLG) jest ciężkim powikłaniem jakie może grozić chorym na nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tego powikłania: 1) szczególnie zagraża pacjentom z rozpoznaniem przewlekłej białaczki limfocytowej, leczonych docelowymi dawkami wenetoklaksu od samego początku terapii; 2) ZLG można zapobiegać stosując hyperhydratację i rasburykazę; 3) jest często rozpoznawany u chorych na chorobę Hodgkina z dużą masą guza (bulky disease - choroba masywna), rozpoczynających terapię; 4) na ZLG mniej narażeni są chorzy w zaawansowanym wieku; 5) wysoka chemiowrażliwość nowotworu jest jednym z czynników ryzyka ZLG. Prawidłowa odpowiedź to:
36
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przeszczepienia allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych w ciężkiej anemii aplastycznej:
37
W leczeniu przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi nie stosuje się:
38
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczącą zespołu niedrożności zatokowej (SOS) wątroby po transplantacji komórek krwiotwórczych:
39
Do chorób będących typowymi wskazaniami do przeszczepienia allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych od zgodnego w HLA rodzeństwa należy:
40
Do typowych objawów ostrej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi nie zalicza się:
41
Opcje terapeutyczne stosowane w leczeniu pierwszej linii białaczki z dużych ziarnistych limfocytów T obejmują:
42
Wskazaniem do rozpoczynania leczenia u pacjentów z białaczką z dużych ziarnistych limfocytów T jest:
43
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące białaczki z dużych ziarnistych limfocytów T (T-LGL):
44
W przypadku śledzionowego chłoniaka strefy brzeżnej (SMZL), u pacjenta wymagającego leczenia systemowego, bez podejrzenia transformacji do chłoniaka agresywnego, w pierwszej kolejności należy zastosować:
45
Zastosowanie zanubrutynibu nie jest rekomendowane w przypadku:
46
W leczeniu opornego/nawrotowego chłoniaka strefy brzeżnej nie rekomenduje się:
47
Wskaż badanie rekomendowane w diagnostyce wstępnej pozawęzłowego chłoniaka strefy brzeżnej (EMZL) ślinianki:
48
W przypadku którego nowotworu używa się obecnie określenia „funkcjonalne wyleczenie” do oceny rokowania:
49
Jaki jest najsilniejszy negatywny czynnik prognostyczny u chorych na chłoniaka grudkowego?
50
Które opcje terapeutyczne są zarejestrowane do leczenia pacjentów z opornym/nawrotowym chłoniakiem grudkowym?
51
Do niekorzystnych czynników rokowniczych w stadium III i IV chłoniaka Hodgkina wg wskaźnika rokowniczego IPS należy:
52
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia u pacjenta z nieklasyczną postacią chłoniaka Hodgkina: 1) u pacjentów w stadium IA lub IIA bez niekorzystnych czynników rokowniczych, z zajęciem ≤2 grup węzłowych stosuje się leczenie chirurgiczne skojarzone z radioterapią; 2) leczenie jest takie samo jak w przypadku pacjentów z klasyczną postacią chłoniaka Hodgkina; 3) w leczeniu można zastosować rytuksymab w skojarzeniu z chemioterapią lub w monoterapii u pacjentów starszych z chorobami współistniejącymi; 4) standardem postępowania w przypadku postaci opornych lub nawrotowych jest zastosowanie brentuksymabu wedotyny lub niwolumabu; 5) radioterapia nie ma zastosowania w leczeniu pacjentów z nieklasyczną postacią chłoniaka Hodgkina. Prawidłowa odpowiedź to:
53
Do niekorzystnych zmian cytogenetycznych i molekularnych u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową należy: 1) delecja 11q; 2) mutacja genu NOTCH1; 3) delecja 13q; 4) trisomia 12; 5) niezmutowany status IGHV. Prawidłowa odpowiedź to:
54
Allotransplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych szpiku u chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową nie należy brać pod uwagę w następującej sytuacji:
55
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia pacjentów z pierwotnym chłoniakiem śródpiersia z komórek B: 1) często stosowanym schematem w pierwszej linii leczenia jest DA-EPOCH-R; 2) w leczeniu pacjentów z pierwotnym chłoniakiem śródpiersia nie stosuje się terapii CAR-T; 3) 5-letnie przeżycie pacjentów po przebytej immunochemioterapii z radioterapią uzupełniającą lub bez niej wynosi 85-95%; 4) allotransplantacja ma zasadnicze znaczenie w terapii chorych z postacią oporną i nawrotową; 5) w chorobie opornej lub nawrotowej skutecznym leczeniem jest zastosowanie immunoterapii przeciwko receptorom PD1. Prawidłowa odpowiedź to:
56
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pacjentów z pierwotnym chłoniakiem ośrodkowego układu nerwowego (PCNSL):
57
Bardzo dobra odpowiedź częściowa (VGPR) na leczenie u chorych na szpiczaka plazmocytowego wg IMWG obejmuje wszystkie kryteria, z wyjątkiem:
58
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia pacjentów z amyloidozą AL: 1) w terapii indukcyjnej stosuje się schematy oparte na bortezomibie i optymalnie z zastosowaniem daratumumabu; 2) auto-HSCT można bezpiecznie wykonać u pacjenta z zaawansowaną amyloidozą serca; 3) auto-HSCT może być zastosowane w 1 linii leczenia u chorych z amyloidozą AL poniżej 65.-70. roku życia; 4) allotransplantacja komórek macierzystych szpiku to opcja terapii z wyboru u pacjentów z chorobą oporną lub nawrotową; 5) u chorych niekwalifikujących się do auto-HSCT stosuje się schematy oparte na melfalanie, bortezomibie, daratumumabie lub lenalidomidzie z uwzględnieniem ich toksyczności. Prawidłowa odpowiedź to:
59
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pacjentów z chłoniakiem anaplastycznym z dużych komórek (ALCL): 1) najnowsza klasyfikacja WHO z 2022 roku wyodrębnia dwa rodzaje chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek; 2) jako leczenie pierwszego wyboru wg NCCN rekomendowane jest zastosowanie schematu CHP-BV (cyklofosfamid, doksorubicyna, prednizon, brentuksymab wedotyny); 3) wszystkich chorych z oporną i nawrotową postacią układowego ALCL należy kwalifikować do badań klinicznych; 4) pacjenci z ALCL ALK- rokują lepiej aniżeli chorzy z ALCL ALK+; 5) pierwotnie skórny ALCL ma złe rokowanie oraz krótki czas przeżycia chorych. Prawidłowa odpowiedź to:
60
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące terapii pacjentów z chłoniakiem z komórek płaszcza (MCL):
61
Do powikłań autoimmunologicznych przewlekłej białaczki limfocytowej należy: 1) niedokrwistość autoimmunohemolityczna; 2) nabyty obrzęk naczynioruchowy; 3) wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa; 4) atopowe zapalenie skóry; 5) małopłytkowość immunologiczna. Prawidłowa odpowiedź to:
62
Wskazaniem do punkcji lędźwiowej z pobraniem płynu mózgowo rdzeniowego do badania cytologicznego i immunofenotypowego są: 1) chłoniak HGBL z naciekiem tarczycy; 2) chłoniak DLBCL z 3 punktami w skali CNS-IPI; 3) chłoniak DLBCL z 3 punktami w skali IPI i z zajęciem nerek; 4) chłoniak DLBCL z naciekiem przestrzeni nadtwardówkowej; 5) double hit DLBCL. Prawidłowa odpowiedź to:
63
U 32-letniej pacjentki na podstawie badania histopatologicznego węzła chłonnego szyjnego rozpoznano klasycznego chłoniaka Hodgkina typu stwardnienia guzkowego. Chora negowała objawy ogólne. W badaniu PET-TK opisano limfadenopatię szyjną i pachową po stronie prawej (węzły do 6 cm średnicy) ze zwiększonym wychwytem FDG (SUVmax 6). W badaniach dodatkowych z odchyleń stwierdzono leukopenię 3800/µl z limfopenią 400/µl, hipoalbuminemię (stężenie albumin 3,0 g/dl) i OB 65 mm/h. Jakie stadium zaawansowania klinicznego choroby ma pacjentka?
64
Gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) jest stanem przednowotworowym wyprzedzającym: 1) szpiczaka plazmocytowego; 2) amyloidozę AL; 3) chorobę IgG4-zależną; 4) makroglobulinemię Waldenströma; 5) chłoniaka strefy brzeżnej. Prawidłowa odpowiedź to:
65
Gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) jest związana ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia: 1) zakażeń wirusowych i bakteryjnych; 2) osteoporozy i złamań kości; 3) ostrej białaczki szpikowej; 4) zakażeń grzybiczych; 5) zakrzepicy żył głębokich; 6) powikłań krwotocznych; 7) raka płuca. Prawidłowa odpowiedź to:
66
W ramach standardowego monitorowania pacjentów ze szpiczakiem bezobjawowym zaleca się:
67
56-letnia pacjentka zgłasza od kilku miesięcy postępujące osłabienie, utratę masy ciała (10 kg w ciągu 3 miesięcy), krwistą biegunkę i uczucie „mrowienia” dłoni i stóp. Ponadto skarży się na coraz częstsze epizody omdlenia podczas wstawania z pozycji leżącej lub siedzącej. W badaniu przedmiotowym stwierdzono krwiaki okularowe, hepatomegalię oraz obrzęki kończyn dolnych. W badaniach dodatkowych stwierdzono niedokrwistość (Hgb 9,5 g/dl), cechy uszkodzenia nerek (kreatynina 2,5 mg/dl), wysokie stężenie fosfatazy alkalicznej (ALP 250 U/l), wydłużone PT i APTT, NTproBNP 860 pg/ml, obecność białka monoklonalnego IgG lambda. W tomografii komputerowej całego ciała opisano hepatomegalię (19 cm), bez innych odchyleń. W badaniu histopatologicznym szpiku opisano naciek 20% patologicznych plazmocytów oraz obecność amyloidu z dodatnim wynikiem testu barwienia czerwienią Kongo. W badaniu metodą spektrometrii masowej stwierdzono, że amyloid jest zbudowany z łańcuchów lekkich lambda. Na podstawie powyższych informacji u pacjentki można rozpoznać:
68
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące monoklonalnej limfocytozy B-komórkowej (MBL): 1) MBL to obecność we krwi obwodowej klonu limfocytów B poniżej 5000/µl niedająca objawów klinicznych; 2) limfocyty w MBL mają zawsze fenotyp typowy dla przewlekłej białaczki limfocytowej; 3) MBL wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zakażeń oraz suboptymalną odpowiedzią na szczepienia; 4) wszyscy pacjenci z rozpoznaną MBL wymagają monitorowania z uwagi na wysokie ryzyko progresji do przewlekłej białaczki limfocytowej; 5) tkankowa MBL to naciek limfocytów o fenotypie przewlekłej białaczki limfocytowej w niepowiększonym węźle chłonnym bez obecności tych limfocytów we krwi. Prawidłowa odpowiedź to:
69
Badanie PET-TK z fluorodeoksyglukozą jest badaniem preferowanym do oceny stopnia zaawansowania chłoniaka: 1) DLBCL; 2) grudkowego; 3) limfoplazmocytowego; 4) Burkitta; 5) strefy brzeżnej. Prawidłowa odpowiedź to:
70
53-letni pacjent zgłosił się z kartą DILO do poradni hematologicznej z powodu stwierdzonej łagodnej splenomegalii (145 mm) w kontrolnym badaniu USG jamy brzusznej. Pacjent czuje się dobrze, neguje jakiekolwiek objawy. W toku diagnostyki w morfologii krwi obwodowej stwierdzono łagodną pancytopenię (leukocyty 3800/µl, neutrofile 1200/µl, hemoglobina 11.5 g/dl, płytki krwi 110000/µl). W badaniu histopatologicznym szpiku stwierdzono 40% naciek komórek o fenotypie CD19+, CD20+, CD22+, CD103+, CD25+, CD123+, CD200+. W badaniu molekularnym stwierdzono obecność mutacji V600E w genie BRAF. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące dalszego postępowania:
71
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące małopłytkowości immunologicznej w ciąży:
72
Częstym objawem małopłytkowości immunologicznej, zgłaszanym przez 20-60% pacjentów jest:
73
W toku diagnostyki różnicowej małopłytkowości immunologicznej za rozpoznaniem małopłytkowości wrodzonej przemawiają następujące cechy: 1) wykrycie ciałek Döhle’a w neutrofilach; 2) brak wzrostu liczby płytek po przetoczeniu koncentratu krwinek płytkowych; 3) silna skłonność do krwawień, również przy liczbie płytek >20-30 000/µl; 4) występowanie małopłytkowości u krewnych; 5) zwiększony rozmiar płytek krwi (płytki duże/olbrzymie). Prawidłowa odpowiedź to:
74
U pacjentów z hemofilią A leczonych profilaktycznie emicizumabem wartość APTT ulega pozornej normalizacji, a aktywność czynnika VIII fałszywie wzrasta do bardzo wysokich wartości (nawet ponad 1000%). Aby uzyskać wiarygodny pomiar aktywności czynnika VIII oznaczenie należy wykonać metodą:
75
W diagnostyce wrodzonego niedoboru białka S należy wykluczyć stany, w których dochodzi do wtórnego (nabytego) niedoboru białka S. Należą do nich między innymi: 1) ciąża; 2) stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych i hormonalnej terapii zastępczej; 3) choroby wątroby; 4) stany zapalne; 5) ostra faza zakrzepicy. Prawidłowa odpowiedź to:
76
Wskaż prawdziwe stwierdzenia, zgodne z aktualnymi polskimi zaleceniami postępowania we wrodzonych trombofiliach: 1) po przebyciu dwóch udokumentowanych, niesprowokowanych epizodów zakrzepicy żylnej należy włączyć bezterminową antykoagulację niezależnie od obecności trombofilii; 2) pierwszy incydent żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej, związany z silnym czynnikiem ryzyka (poważny uraz lub duża operacja) nie jest wskazaniem do przewlekłej antykoagulacji, nawet jeżeli współistnieje wrodzona trombofilia niskiego ryzyka (np. heterozygotyczna mutacja czynnika V typu Leiden); 3) jeżeli nie wykryto trombofilii w standardowych badaniach przesiewowych, należy poszerzyć diagnostykę o oznaczenie aktywności fibrynogenu, czynnika VIII oraz mutacji genu MTHFR 677C>T i 1298A>C; 4) niepłodność pierwotna jest wskazaniem do diagnostyki w kierunku zespołu antyfosfolipidowego i wrodzonych trombofilii; 5) tętnicze incydenty zakrzepowo-zatorowe nie są wskazaniem do diagnostyki w kierunku trombofilii (jedynie incydenty żylne). Prawidłowa odpowiedź to:
77
Nie zaleca się wykonywania badań przesiewowych w kierunku wrodzonych trombofilii u osób:
78
Zamawiając w RCKiK dla pacjenta z chorobą von Willebranda koncentrat o zwiększonej zawartości czynnika VW (Haemate P) należy ten wybór uzasadnić. Wskazaniem do zamówienia Haemate P nie jest:
79
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące emicizumabu:
80
Nabyty zespół von Willebranda zwykle występuje w przebiegu:
81
U pacjenta leczonego antagonistą witaminy K (VKA) w przypadku przedawkowania leku z INR 6.0 oraz brakiem objawów skazy krwotocznej należy:
82
U 70-letniego pacjenta z nabytą hemofilią A, z aktywnością czynnika VIII ≥1 IU/dl i mianem inhibitora 10 BU/ml, w leczeniu immunosupresyjnym pierwszej linii zaleca się:
83
Typ 2N choroby von Willebranda z typem 2M różnicuje:
84
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące typu płytkowego choroby von Willebranda:
85
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Bernarda i Souliera: 1) defekt syntezy kompleksu glikoprotein Ib-IX-V; 2) defekt syntezy kompleksu glikoprotein IIb/IIIa; 3) nieznacznie zmniejszona liczba płytek krwi okresowo zmieniająca się; 4) prawidłowa liczba płytek krwi; 5) mogą występować płytki krwi o średnicy 20-30 µm; 6) brak agregacji płytek krwi pod wpływem rystocetyny, przy prawidłowej agregacji z ADP, kolagenem i adrenaliną; 7) brak agregacji płytek krwi pod wpływem ADP, kolagenu, adrenaliny, kwasu arachidonowego, prawidłowa agregacja wywołana rystocetyną; 8) lekiem zarejestrowanym do leczenia krwawień u chorych z alloimmunizacją jest rekombinowany aktywowany czynnik VII (rFVIIa). Prawidłowa odpowiedź to:
86
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące kaplacyzumabu:
87
U pacjenta, który uległ zatruciu pochodnymi dihydroksykumaryny obserwuje się obniżoną aktywność czynników:
88
Dla pacjenta z ostrym epizodem autoimmunologicznej zakrzepowej plamicy małopłytkowej w wynikach badań laboratoryjnych charakterystyczne są:
89
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące podtypu 1C choroby von Willebranda (vWD):
90
U 30-letniego mężczyzny z rozpoznaniem pierwotnej małopłytkowości immunologicznej, nie obciążonego chorobami współistniejącymi, z liczbą płytek krwi 40 G/L, bez objawów skazy krwotocznej, w leczeniu pierwszej linii powinno się zastosować:
91
Przetoczenie ubogoleukocytarnego koncentratu krwinek płytkowych (UKKP) może wiązać się z wystąpieniem reakcji poprzetoczeniowych, do których należy: 1) opóźniona reakcja hemolityczna; 2) niehemolityczne reakcje poprzetoczeniowe, takie jak dreszcze, gorączka czy pokrzywka; 3) przeciążenie żelazem; 4) alloimmunizacja antygenami HPA; 5) poprzetoczeniowa ostra niewydolność oddechowa (TRALI). Prawidłowa odpowiedź to:
92
Zabieg przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych (KKCz) w trybie planowym można rozpocząć pod warunkiem, że: 1) lekarz wraz z pielęgniarką dokonali identyfikacji pacjenta; 2) wyłącznie pielęgniarka dokonała identyfikacji pacjenta; 3) lekarz wraz z pielęgniarką porównali numer KKCz z numerem donacji zawartym w wyniku próby zgodności; 4) pielęgniarka poinformowała pacjenta o ryzyku i korzyściach wynikających z przetoczenia; 5) lekarz poinformował pacjenta o ryzyku i korzyściach wynikających z przetoczenia. Prawidłowa odpowiedź to:
93
Pacjentowi grupy AB RhD(+) znajdującemu się na oddziale szpitalnym przetoczono osocze świeżo mrożone (FFP) grupy O, co nie spowodowało wczesnej niepożądanej reakcji potransfuzyjnej. W związku z tym należy: 1) zgłosić poważne niepożądane zdarzenie do właściwego centrum krwiodawstwa; 2) zgłosić poważną niepożądaną reakcję do komitetu transfuzjologicznego; 3) w ramach działań wyjaśniających przeanalizować wspólnie z komitetem transfuzjologicznym co doprowadziło do takiej sytuacji; 4) przetoczyć natychmiast koncentrat krwinek czerwonych grupy O RhD(+); 5) obserwować pacjenta czy nie dojdzie do opóźnionej reakcji niepożądanej. Prawidłowa odpowiedź to:
94
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące koncentratu granulocytarnego (KG): 1) uzyskanie KG jest możliwe po podaniu dawcy czynników stymulujących: glikokortykosteroidów i/lub granulocytarnego czynnika wzrostu (G-CSF) oraz uzyskaniu zgody dawcy i komisji etycznej; 2) KG uzyskuje się po odwirowaniu krwi pełnej z substancjami przyspieszającymi sedymentację; 3) KG uzyskuje się metodą aferezy; 4) jest jednym z najczęściej stosowanych składników krwi; 5) jest jednym z najrzadziej stosowanych składników krwi. Prawidłowa odpowiedź to:
95
Zabieg przetoczenia składnika krwi może wykonać: 1) dowolna osoba z wyższym wykształceniem wykonująca zawód medyczny, zatrudniona w podmiocie leczniczym; 2) lekarz wykonujący zawód w podmiocie leczniczym; 3) lekarz wykonujący zawód w podmiocie leczniczym, który odbył szkolenie w centrum krwiodawstwa i krwiolecznictwa; 4) na zlecenie lekarza pielęgniarka lub położna wykonująca zawód w podmiocie leczniczym przeszkolona przez tego lekarza; 5) na zlecenie lekarza pielęgniarka lub położna wykonująca zawód w podmiocie leczniczym, która odbyła szkolenie w centrum krwiodawstwa i krwiolecznictwa. Prawidłowa odpowiedź to:
96
W celu zapobiegania wystąpieniu potransfuzyjnej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (TA-GvHD, Transfusion Associated Graft versus Host Disease) stosuje się koncentraty krwinek płytkowych (KKP) poddane: 1) przemywaniu; 2) napromieniowywaniu; 3) napromieniowywaniu i jednocześnie inaktywacji; 4) inaktywacji metodą działająca na limfocyty T (system Mirasol, Intercept); 5) usuwaniu leukocytów. Prawidłowa odpowiedź to:
97
Osocze świeżo mrożone (FFP) otrzymywane z krwi pełnej może być stosowane: 1) w leczeniu zakrzepowej plamicy małopłytkowej; 2) w leczeniu objawowych zaburzeń krzepnięcia, szczególnie z niedoborem kilku czynników krzepnięcia; 3) w masywnych przetoczeniach; 4) do uzupełnienia objętości krwi krążącej, jeśli równocześnie nie występuje niedobór czynników krzepnięcia; 5) jako źródło immunoglobulin. Prawidłowa odpowiedź to:
98
Opóźnioną niepożądaną reakcją poprzetoczeniową może być: 1) przeniesienie zakażenia bakteryjnego; 2) małopłytkowość poprzetoczeniowa; 3) reakcja alergiczna lub anafilaktyczna; 4) poprzetoczeniowa choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (TA-GvHD); 5) przeniesienie zakażeń wirusowych. Prawidłowa odpowiedź to:
99
W przypadku wystąpienia u pacjenta objawów wskazujących na wystąpienie ostrego poprzetoczeniowego uszkodzenia płuc (TRALI) należy: 1) natychmiast wstrzymać przetoczenie i niezwłocznie powiadomić lekarza; 2) wykonać badania radiologiczne klatki piersiowej, badania peptydu natriuretycznego - BNP lub NT-pro BNP oraz CRP; 3) przesłać próbkę moczu do laboratorium medycznego podmiotu leczniczego; 4) pobrać próbki do badań immunohematologicznych w zakresie zamieszczonym w Rozporządzeniu Ministra Zdrowia w sprawie leczenia krwią i jej składnikami w podmiotach leczniczych; 5) po pobraniu próbek do badań kontynuować przetoczenie. Prawidłowa odpowiedź to:
100
Zgodnie z aktualnie obowiązującymi polskimi przepisami w próbkach krwi osoby zakwalifikowanej do pobrania krwi wymagane są oznaczenia : 1) obecności krętka kiły; 2) przeciwciał anty-HCV, przeciwciał anty-HIV-1 i -2, antygenu HBs; 3) materiału genetycznego wirusów HCV, HBV i HIV; 4) przeciwciał anty-HTLV1; 5) aminotransferazy alaninowej. Prawidłowa odpowiedź to:
101
W patogenezie ostrej białaczki szpikowej zasadnicze znaczenie odgrywają zmiany w genach, które według kodowanych funkcji skategoryzowano w Cancer Genome Atlas Research Network. Przyporządkuj wybrane aberracje w genach do kodowanych funkcji: 1) czynniki transkrypcyjne; 2) mieloidalne czynniki transkrypcyjne; 3) geny supresorowe; 4) metylacja DNA; 5) aktywacja szlaków sygnałowych proliferacji; 6) modyfikacja chromatyny. a) RUNX1, CEBPA; b) CBFB-MYH11, RUNX1- RUNX1T1, PICALM-MLLT10, PML-RARA; c) DNMT3A, DNMT3B, DNMT1, TET2, IDH1, IDH2; d) KRAS, NRAS, PTPs, FLT3, KIT; e) KMT2Ar, KMT2A-PTD, NUP98-NSD1, ASXL1, EZH2, KDM6A; f) TP53, WT1, PHF6. Prawidłowa odpowiedź to:
102
Wskaż możliwe opcje postępowania u chorego na ostrą białaczkę szpikową leczonego z wykorzystaniem intensywnej chemioterapii wg schematu 3+7, który po pierwszym cyklu indukującym uzyskał remisję częściową: 1) rozpoczęcie leczenia podtrzymującego z wykorzystaniem doustnej formy azacytydyny; 2) jak najszybsza kwalifikacja do leczenia z wykorzystaniem allo-HSCT; 3) powtórzenie takiego samego cyklu indukującego remisję lub podanie cyklu z dużymi dawkami cytarabiny (jeśli w 1. indukcji remisji dawki cytarabiny były standardowe); 4) leczenie poremisyjne z wykorzystaniem auto-HSCT; 5) rozpocząć leczenia 2. linii, np. CLAG-M, FLAG-IDA; 6) w przypadku współistniejącej hypoplazji szpiku leczenie wspomagające do czasu wyjaśnienia statusu remisji (CR vs NR); 7) rozpoczęcie leczenia konsolidującego remisję. Prawidłowa odpowiedź to:
103
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące mechanizmu działania eprenetapoptu (APR246), ocenianego w badaniach klinicznych m.in. w leczeniu chorych na ostrą białaczkę szpikową:
104
Planując leczenie inwazyjnej aspergilozy u pacjenta hematoonkologicznego należy wziąć pod uwagę następujące fakty: 1) w 1. linii leczenia rekomendowany jest worykonazol i izawukonazol zgodnie z zaleceniami ECIL-6; 2) można zastosować echinokandyny w monoterapii; 3) terapię worykonazolem należy rozpocząć od dawki nasycającej 6 mg/kg m.c. co 12 godzin i.v. lub 400 mg co 12 godzin p.o.; 4) w 1. linii leczenia należy zastosować terapię skojarzoną liposomalną amfoterycyną B z echinokandynami; 5) leczenie inwazyjnej aspergilozy powinno trwać co najmniej 4 miesiące; 6) odpowiedź kliniczna może być widoczna dopiero po 9 miesiącach stosowanego leczenia przeciwgrzybiczego; 7) w przypadku oporności czynnika etiologicznego na triazole lub ich nietolerancji przez pacjenta, a także przy braku efektu terapeutycznego zaleca się zastosowanie echinokandyn w monoterapii; 8) nawrót aspergilozy może wystąpić po kilku miesiącach, a nawet latach. Prawidłowa odpowiedź to:
105
Wskaż kryteria rozpoznania inwazyjnego zakażenia grzybiczego (IZG):
106
Ropeginterferon alfa-2b został zarejestrowany przez Europejską Agencję Leków (EMA) do leczenia pacjentów z czerwienicą prawdziwą bez istotnej splenomegalii, na podstawie badania klinicznego PROUD-PV, w którym wykazano:
107
Kryteria całkowitej odpowiedzi na leczenie, u pacjenta chorego na mielofibrozę, według kryteriów IWG-MRT oraz European LeukemiaNet nie obejmują:
108
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chorych na nadpłytkowość samoistną (ET) z mutacją CALR:
109
Wskaż nieprawidłowe postępowanie u chorego z gorączką ≥38,3°C w jamie ustnej, z przewidywanym spadkiem liczby neutrofilów <500/µl w ciągu 48 godzin, z nudnościami, wymiotami, biegunką:
110
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące występowania objawów niepożądanych w trakcie leczenia cytoredukcyjnego chorych na nadpłytkowość samoistną (ET):
111
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące stosowania rywaroksabanu w leczeniu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej:
112
Heparynę drobnocząsteczkową, w ramach profilaktyki zakrzepicy żylnej należy zastosować u:
113
Która opcja odstawiania leku przeciwkrzepliwego przed pierwszym w życiu zabiegiem u 66-letniego mężczyzny z migotaniem przedsionków i nadciśnieniem tętniczym jest poprawna?
114
Rozpoznanie małopłytkowości wywołanej przez heparynę (HIT) jest najmniej prawdopodobne u:
115
Która z trombofilii wpływa na dobór leku przeciwkrzepliwego u chorego z żylną chorobą zakrzepowo-zatorową już w fazie ostrej?
116
Wskaż niewłaściwy schemat leczenia pacjenta z ostrą zatorowością płucną:
117
W pierwszej linii leczenia u pacjenta z CLL z delecją 17p lub mutacją TP53 można zastosować następujące refundowane w Polsce terapie: 1) ibrutynib; 2) akalabrutynib; 3) wenetoklaks z obinutuzumabem; 4) wenetoklaks z rytuksymabem; 5) akalabrutynib z obinutuzumabem. Prawidłowa odpowiedź to:
118
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przeciwdziałania chorobie kostnej u pacjentów ze szpiczakiem plazmocytowym: 1) inhibitory osteoklastów należy stosować u wszystkich chorych z objawowym szpiczakiem plazmocytowym; 2) denosumab jest zalecany u chorych ze szpiczakiem plazmocytowym i współistniejącą niewydolnością nerek; 3) bisfosfoniany można bezpiecznie stosować u chorych z GFR <30 ml/min; 4) zalecane jest stosowanie bisfosfonianów lub denosumabu również u wszystkich chorych z MGUS lub guzem plazmocytowym odosobnionym; 5) w związku z ryzykiem martwicy żuchwy przed rozpoczęciem leczenia inhibitorem osteoklastów należy przeprowadzić sanacje jamy ustnej. Prawidłowa odpowiedź to:
119
Do kryteriów rozpoznania szpiczaka plazmocytowego wg IMWG nie należy:
120
Do nowych terapii, które są zarejestrowane w leczeniu chorych na nawrotowego lub opornego ziarniniaka grzybiastego należy: