PES · Hematologia

Sesja wiosna 2023

120 pytań CEM z testu PES z hematologii (sesja wiosna 2023) z oficjalnym kluczem i odsetkiem poprawnych odpowiedzi; zdało 22 z 26 zdających (85 %).

1
Wskaż protokół chemioimmunoterapii, który znajduje zastosowanie w leczeniu pacjentów chorych na chłoniaka Burkitta:
2
W pierwszej linii leczenia chłoniaka śledzionowego znajdują zastosowanie:
3
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaka Burkitta (BL):
4
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaka pozawęzłowego strefy brzeżnej:
5
Badaniem rekomendowanym w diagnostyce wstępnej chorych na chłoniaki strefy brzeżnej nie jest:
6
Wskaż prawdziwe stwierdzenie:
7
Która z poniższych sytuacji nie stanowi wskazania do rozpoczęcia leczenia makroglobulinemii Waldenströma?
8
Brentuksymab wedotin znajduje zastosowanie w leczeniu konsolidującym po przeszczepieniu autologicznych komórek krwiotwórczych u pacjentów chorych na chłoniaka Hodgkina w przypadku:
9
Wskaż możliwe opcje terapeutyczne w leczeniu chorych na zespół Sezary’ego:
10
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia wspomagającego u chorych na szpiczaka plazmocytowego:
11
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące charakterystyki i leczenia chorych na szpiczaka bezobjawowego:
12
Akronim SLIM-CRAB uwzględnia objawy narządowe i biomarkery aktywności szpiczaka wymienione poniżej, z wyjątkiem:
13
Który z wymienionych objawów występuje najczęściej w przebiegu amyloidozy AL?
14
Wskaz prawdziwe wartości referencyjne stężenia immunoglobulin i łańcuchów lekkich w surowicy:
15
57-letni chory z nowo rozpoznaną makroglobulinemią Waldenströma, bez innych chorób współistniejących, z krwawieniem z błon śluzowych, zaburzeniami widzenia i zawrotami głowy został przyjęty w trybie pilnym do Oddziału Hematologicznego. W badaniach dodatkowych wykazano stężenie IgM 44 g/L, w morfologii Hb 9,9 g/dL, PLT 90 G/L, WBC 4,03 G/L, NEUT 2,3 G/L. Jakie postępowanie jest najbardziej prawidłowe?
16
W aktualnej modyfikacji systemu rokowniczego (R2-ISS - second revised international staging system) rozszerzono grupę chorych, którzy charakteryzują się niekorzystnymi zmianami genetycznymi. Która z aberracji nie była oceniana w systemie R-ISS, a jest obecna w R2-ISS?
17
POEMS jest klonalną chorobą nowotworową spowodowaną zaburzeniami komórki plazmatycznej z charakterystycznym obrazem klinicznym, w którego akronimie zawarte są następujące objawy: P - polineuropatia, O - organomegalia, E - endokrynopatia, M - obecność białka M, S - zmiany skórne. 48-letni chory z rozpoznaniem zespołu POEMS zgłasza objawy ogólne, niedokrwistość oraz progresywną splenomegalię z objawami uczucia pełności w jamie brzusznej. Wskaż najlepsze postępowanie:
18
Rozpoznanie szpiczaka bezobjawowego (tlącego się) stawiamy m.in. na podstawie:
19
W przypadku braku mutacji genu MYD88, który z wyników mutacji jest najbardziej przydany w diagnostyce makroglobulinemii Waldenströma?
20
U chorego z zaawansowanym chłoniakiem Hodgkina badanie PET wykonane po zakończeniu chemioterapii wskazuje na znaczną regresję zmian węzłowych. Sumaryczna odpowiedź metaboliczna wynosi 4 według skali z Deauville. Wynik ten wskazuje na:
21
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek (ALCL): 1) u wszystkich chorych stwierdza się ekspresję białka ALK; 2) ekspresja białka ALK wynika między innymi z translokacji t(2;5); 3) brentuksymab wedotin jest zalecany w leczeniu pierwszej linii z chemioterapią CHP u wszystkich chorych; 4) schemat CHOP jest schematem z wyboru w pierwszej linii leczenia u chorych starszych; 5) wszystkim chorym na ALCL po uzyskaniu całkowitej remisji zaleca się konsolidację za pomocą transplantacji autologicznych komórek układu krwiotwórczego. Prawidłowa odpowiedź to:
22
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka Hodgkina: 1) nowotworowe komórki chłoniaka Hodgkina wywodzą się głównie z limfocytów T; 2) masa guza w chłoniaku Hodgkina składa się głównie ze zdrowych limfocytów B CD30+; 3) schemat 2 + 2 (2 cykle BEACOPPesk + 2 cykle ABVD) pozwala na pominięcie radioterapii u chorych na wczesna postać chłoniaka Hodgkina o ile uzyskano negatywny wynik wczesnego badania PET (po 2 cyklach BEACOPP) oraz badania PET po zakończeniu chemioterapii; 4) głęboka limfopenia (limfocyty <8% lub <600/µl) stwierdzana w momencie rozpoznania jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym u chorych na zaawansowanego chłoniaka Hodgkina. Prawidłowa odpowiedź to:
23
57-letni mężczyzna zgłosił się do lekarza pierwszego kontaktu z powodu zmęczenia. Wcześniej był zdrowy, z wyjątkiem przewlekłego bólu mięśniowo-szkieletowego kręgosłupa w odcinku lędźwiowo-krzyżowym, na który od czasu do czasu przyjmuje niesteroidowe leki przeciwzapalne. W badaniu stwierdzono bladość skóry i śluzówek. W morfologii krwi: Hb 8,3 g/dl, MCV 73 fl, leukocyty 6,9 × 109/l, płytki krwi 398 × 109/l. Wyniki testu na krew utajoną w kale są dodatnie. Podczas endoskopii górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego stwierdza się zmianę wrzodziejącą o wymiarach 1,2 × 2,5 cm w krzywiźnie mniejszej żołądka. Biopsja pozwala na rozpoznanie chłoniaka MALT. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka MALT:
24
W przypadku oporności na leczenie u pacjenta z chłoniakiem anaplastycznym ALK dodatnim można zastosować:
25
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka rozlanego z dużych komórek B: 1) do niekorzystnych czynników rokowniczych należy wysoka aktywność LDH oraz wiek >60 roku życia; 2) niemal u wszystkich chorych dochodzi do zajęcia szpiku; 3) konsolidację leczenia za pomocą transplantacji autologicznych komórek krwiotwórczych w pierwszej remisji należy wykonać u wszystkich chorych wysokiego ryzyka (IPI = 4,5); 4) DLBCL u chorych na AIDS jest związany z wirusem EBV; 5) chłoniak DLBCL typu kończynowego rokuje dobrze i może być leczony jedynie miejscowo za pomocą radioterapii. Prawidłowa odpowiedź to:
26
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka angioimmunoblastycznego: 1) często występuje poliklonalna hipergammaglobulinemia; 2) często występuje uogólniona limfadenopatia; 3) rozpoznanie chłoniaka często poprzedza występowanie zmian rumieniowatych skóry i wysięków w jamach ciała; 4) nowotworowe komórki T wykazują ekspresję antygenów pan T (CD3, CD2, CD5) oraz zwykle CD4 i CD123; 5) często występujące zaburzenia cytogenetyczne dotyczące chromosomu 2 i 5 (translokacja). Prawidłowa odpowiedź to:
27
Obecność którego antygenu pomaga w różnicowaniu chłoniaka ALCL z chłoniakiem Hodgkina?
28
Do typowego zaburzenia cytogenetycznego występującego u chorych na chłoniaka z komórek płaszcza zalicza się:
29
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka z komórek płaszcza (MCL): 1) komórki chłoniaka wykazują ekspresję CD5 i CD20, ale nie wykazują ekspresji CD23 i CD10; 2) często dochodzi do zajęcia przewodu pokarmowego; 3) inhibitory kinazy Brutona nie są skuteczne w leczeniu MCL; 4) leczenie podtrzymujące rytuksymabem po zakończeniu leczenia pierwszej linii jest zalecane tylko u chorych, u których nie udało się przeprowadzić transplantacji autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych; 5) arabinozyd cytozyny nie wykazuje aktywności w leczeniu MCL. Prawidłowa odpowiedź to:
30
Przyczyną przedłużenia czasu protrombinowego w ostrym wirusowym zapaleniu wątroby jest: 1) niedobór czynnika V; 2) niedobór fibrynogenu; 3) niedobór czynnika VII; 4) niedobór czynnika VIII; 5) zaburzenia funkcji płytek krwi. Prawidłowa odpowiedź to:
31
Do poradni hematologicznej zgłosiła się 38-letnia kobieta celem oceny zaburzeń krzepnięcia z powodu krwotoku poporodowego 3 miesiące temu. Ponadto w wywiadzie 3 poronienia, odklejanie łożyska w poprzedniej ciąży. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono przedłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) i czasu protrombinowego (PT). Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę skazy krwotocznej:
32
W zespole nerczycowym obserwuje się:
33
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące czasu krzepnięcia po aktywacji (ACT): 1) jest miarą zewnątrzpochodnej drogi aktywacji układu krzepnięcia; 2) służy do monitorowania chorych poddawanych pomostowaniu aortalno-wieńcowego (CABG) w krążeniu pozaustrojowym; 3) podczas przezskórnej interwencji wieńcowej (PCI) przy stosowaniu blokerów glikoproteiny IIb/IIIa wartości docelowe wynoszą zwykle 500 s; 4) podczas przezskórnej interwencji wieńcowej (PCI) w czasie leczenia bezpośrednimi inhibitorami trombiny lub czynnika Xa, gdy konieczny jest zabieg - wartość docelowa wynosi zwykle ok. 250 s; 5) służy monitorowaniu leczenia przeciwkrzepliwego dużymi dawkami heparyny niefrakcjonowanej podczas cewnikowania serca, kontrapulsacji wewnątrzaortalnej, innych zabiegów kardiochirurgicznych i naczyniowych. Prawidłowa odpowiedź to:
34
Przyczyną równoczesnego przedłużenia czasu protrombinowego (PT) i czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) są: 1) bezpośrednie inhibitory czynnika Xa; 2) zaburzenia krzepnięcia po masywnych przetoczeniach; 3) niedobory kininogenu wielkocząsteczkowego; 4) nabyty zespół von Willebranda; 5) nabyty niedobór protrombiny, nabyty niedobór czynnika X, nabyty niedobór czynnika V. Prawidłowa odpowiedź to:
35
Wskaż prawdziwe stwierdzenia charakteryzujące susoktokog alfa i jego zastosowanie: 1) nie ma potrzeby monitorowania leczenia; 2) dawka początkowa 50 j./kg iv; 3) w zależności od przebiegu klinicznego wstrzyknięcia dożylne powtarza się co 4-12 godz. do czasu opanowania krwawienia; 4) ma zastosowanie u chorych z alloprzeciwciałami przeciwko czynnikowi VIII; 5) ma zastosowanie u chorych z autoprzeciwciałami przeciwko czynnikowi VIII. Prawidłowa odpowiedź to:
36
Do poradni hematologicznej zgłosiła się 19-letnia kobieta celem oceny zaburzeń krzepnięcia. W wywiadzie nadmierne krwawienia po urazach oraz po ekstrakcji zębów trzonowych. Ponadto w wywiadzie regularne krwawienia z nosa i bardzo obfite krwawienia miesięczne w porównaniu do siostry. Nie zgłasza krwawień dostawowych oraz domięśniowych. W badaniach laboratoryjnych czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) 29 s (norma do 36s), czas protrombinowy (PT) 10 s (norma do 12s), czas trombinowy 18 s (norma do 22 s), stężenie fibrynogenu 250 mg/dl (norma 200-400 mg/dl) oraz liczba płytek krwi 210 tys/µl oraz wielkość płytek krwi w granicach wartości referencyjnych. Wykazano znaczne przedłużenie czasu okluzji w aparacie PFA-100. Ponadto stwierdzono zmniejszenie retrakcji skrzepu. Nie stwierdzono agregacji płytek krwi pod wpływem ADP, kolagenu i kwasu arachidonowego, natomiast agregacja wywołana rystocetyną przebiega prawidłowo. Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę skazy krwotocznej:
37
Do poradni hematologicznej zgłosiła się 22-letnia kobieta celem oceny zaburzeń krzepnięcia. W wywiadzie od dzieciństwa ciężka skaza krwotoczna skórno-śluzówkowa z nadmiernymi krwawieniami po urazach, po ekstrakcji zębów trzonowych oraz wzmożone krwawienia podczas miesiączki. Ponadto miała kilka razy krwawienia z przewodu pokarmowego. Jednokrotny wylew do stawu kolanowego związany z urazem. Pacjentka obserwowała zmniejszanie się wraz z wiekiem nasilenia skazy krwotocznej. W badaniach laboratoryjnych czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) 28 s (norma do 36s), czas protrombinowy (PT) 11 s (norma do 12 s), czas trombinowy 17 s (norma do 22 s), stężenie fibrynogenu 240 mg/dl (norma 200-400 mg/dl) oraz liczba płytek krwi 145 tys/µl, a wielkość płytek krwi w rozmazie to głównie płytki o średnicy ~3,5 μm, ale pojawiają się też płytki osiągające średnicę 20-30 μm. Przedłużony jest czas okluzji w aparacie PFA-100. Nie stwierdzono agregacji płytek krwi pod rystocetyny, natomiast agregacja płytek indukowana przez ADP, kolagen i adrenalinę przebiega prawidłowo. Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę skazy krwotocznej:
38
Do kryteriów sterydozależności w pierwotnej małopłytkowości immunologicznej należą: 1) niedostateczna odpowiedź na leczenie z liczbą płytek ≥50000/µl ale bez zwiększenia ≥2-krotne w stosunku do wyjściowej liczby płytek krwi; 2) konieczność ciągłego stosowania kortykosteroidoterapii w celu utrzymania liczby płytek krwi ≥50000/µl i/lub uniknięcia krwawień; 3) konieczność ciągłego stosowania glikokortykosteroidów w dawce odpowiadającej >5 mg/dobę prednizonu; 4) konieczność ciągłego stosowania glikokortykosteroidów w dawce odpowiadającej >10 mg/dobę prednizonu; 5) konieczność ciągłego stosowania kortykosteroidoterapii w celu utrzymania liczby płytek krwi ≥30000/µl i/lub uniknięcia krwawień. Prawidłowa odpowiedź to:
39
Do poradni hematologicznej zgłosiła się 28-letnia kobieta celem oceny zaburzeń krzepnięcia. W wywiadzie od dzieciństwa objawy skazy krwotocznej, w tym krwawienia z nosa, często obfite miesiączki. Ponadto zgłasza nadmierne krwawienia po ekstrakcji zęba i po drobnym zabiegu chirurgicznym (usunięcie znamienia). Małopłytkowość nasila się podczas infekcji. W badaniach laboratoryjnych czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), czas protrombinowy (PT), czas trombinowy i stężenie fibrynogenu są w granicach normy, a wielkość płytek krwi zwiększona. Przedłużony jest czas okluzji w aparacie PFA-100. Stwierdzono nasilenie agregacji płytek krwi pod wpływem małego stężenia (≤0,5 mg/ml) rystocetyny oraz zmniejszenie aktywności czynnika von Willebranda (vWF) w osoczu oraz zmniejszenie ilości dużych multimerów vWF przy prawidłowej aktywności czynnika VIII w osoczu. Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę skazy krwotocznej: 1) zespół Wiskotta-Aldricha; 2) zespół Bernarda-Souliera; 3) podtypu 2B choroby von Willebranda; 4) trombastenia Glanzmanna; 5) płytkowy typ choroby von Willebranda. Prawidłowa odpowiedź to:
40
Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do nocnej napadowej hemoglobinurii (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH):
41
Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu ciepłego:
42
26-letnia kobieta, która przed 2. miesiącami urodziła zdrowe dziecko została przyjęta do szpitala z powodu splątania, niezbornej mowy i osłabienia. Stwierdzono liczne podbiegnięcia krwawe na kończynach. Badania laboratoryjne wykazały: Hb 11,0 g/dl, liczba leukocytów 6,0 G/l, liczba płytek krwi 25 G/l, w rozmazie krwi obwodowej: obecne schistocyty. Wyniki przesiewowych badań hemostazy były prawidłowe. Stężenie dimerów D w surowicy było prawidłowe. Aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH) zwiększona. W moczu stwierdzono białkomocz i krwinkomocz. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?
43
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia pierwszej linii u chorego z nabytą immunologiczną zakrzepową plamicą małopłytkową (TTP):
44
Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ITP):
45
Limfopenia występuje w przebiegu poniższych chorób i stanów klinicznych, z wyjątkiem:
46
U 38-letniej kobiety z ciężką niedokrwistością (Hb 6,3 g/dl, Ht 19%) w przebiegu przerzutowego raka jajnika przetoczono 1 j koncentratu krwinek czerwonych (KKCz). Po 60 min od zakończenia przetoczenia wystąpił uporczywy kaszel i duszność. Temperatura wynosiła 38,9°C, tętno 95/min, ciśnienie tętnicze 85/55 mm Hg. W RTG klatki piersiowej sylwetka serca była prawidłowa i obustronnie występowały nacieki płucne. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?
47
Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do niedokrwistości chorób przewlekłych (ACD):
48
Wskaż stan/stany kliniczne, w których może wystąpić retikulocytoza:
49
37-letnia kobieta zgłosiła się do hematologa w celu ustalenia przyczyny neutropenii. Przed miesiącem potwierdzono rozpoznanie reumatoidalnego zapalenia stawów ale jeszcze nie podjęto leczenia. W badaniu fizykalnym: obrzęk i bolesność stawów i splenomegalia. Morfologia krwi: stężenie Hb 11,5 g/dl, liczba leukocytów 3 G/l, liczba neutrofili 1 G/l, liczba płytek krwi 104 G/l. Nie stwierdzono przesunięcia wzoru odsetkowego w lewo ani zwiększonego odsetka limfocytów. Prawdopodobne rozpoznanie to:
50
Który z leków przeciwkrzepliwych jest przeciwwskazany w Europie u chorych z klirensem kreatyniny <30 ml/min leczonych z powodu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej?
51
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące stosowania bezpośrednich doustnych antykoagulantów w leczeniu zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych:
52
Która z trombofilii wpływa na strategię leczenia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej już w fazie ostrej?
53
U pacjenta pobrano krew po upływie 4 miesięcy od zakrzepicy żylnej o niejasnej przyczynie w celu wykonania oznaczenia w kierunku nadkrzepliwości, ale pacjent błędnie zadeklarował przyjęcie ostatniej tabletki rywaroksabanu przed 30 godzinami. Który z wyników świadczy o nieprawidłowości i nie może być wyjaśniony przez prawdopodobny wpływ rywaroksabanu na oznaczenie?
54
Wg aktualnego stanowiska ekspertów, u którego z poniższych pacjentów zaleca się wykonywania rutynowego oznaczeń w kierunku trombofilii?
55
40-letni pacjent (waga 100 kg) po pierwszym epizodzie zakrzepicy proksymalnej żył głębokich kończyn dolnych powikłanej obwodową zatorowością płucną, po 4-godzinnej podróży samochodem, bez wywiadu rodzinnego w kierunku zakrzepicy, zakończył 6-miesięczny okres leczenia przeciwkrzepliwego bez nawrotów ani istotnych klinicznie krwawień, z uzyskaniem 90% rekanalizacji zajętych żył. Która z przedstawionych strategii postępowania jest najwłaściwsza zgodnie z aktualnymi zaleceniami?
56
Wskaż poprawną opcję odstawiania leku przeciwkrzepliwego u chorego z nawracającą zakrzepicą żył głębokich:
57
U pacjenta stosującego dotychczas acenokumarol w prewencji nawrotu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej zaplanowano zmianę leku na bezpośredni doustny antykoagulant. Wskaż poprawną strategię włączenia tych leków:
58
Stosowanie bezpośrednich doustnych antykoagulantów w leczeniu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej w porównaniu z antagonistami witaminy K:
59
Niemieloablacyjne przygotowanie (kondycjonowanie) do transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych w oparciu o promieniowanie jonizujące najczęściej polega na zastosowaniu dawki:
60
Obecność przeciwciał skierowanych przeciwko ludzkim antygenom leukocytarnym (HLA) należy określić przed transplantacją allogenicznych komórek krwiotwórczych u:
61
Ostra choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (aGvHD) jest częstym powikłaniem po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych. Według klasyfikacji MAGIC (Mount Sinai Acute GvHD International Consortium) II stopień zaawansowania klinicznego aGvHD rozpoznajemy w przypadku stwierdzenia u dorosłego chorego: 1) utrzymujących się nudności, wymiotów i anoreksji; 2) stężenia bilirubiny 3,5 mg/dL; 3) zmian plamisto-grudkowych na skórze obejmujących 40% powierzchni ciała; 4) zmian plamisto-grudkowych na skórze obejmujących 70% powierzchni ciała; 5) biegunki o objętości 1000 ml na dobę. Prawidłowa odpowiedź to:
62
W przypadku dwukierunkowej (tzw. małej i dużej) niezgodności grup głównych krwi między dawcą i biorcą, pacjentowi po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych należy przetaczać: 1) KKCz grupy 0; 2) KKCz grupy zgodnej z grupą krwi dawcy; 3) KKCz grupy zgodnej z grupą krwi biorcy; 4) KKP i FFP grupy zgodnej z grupą krwi biorcy; 5) KKP i FFP grupy AB. Prawidłowa odpowiedź to:
63
Wskaż sytuację kliniczną, która jest standardowym wskazaniem do transplantacji autologicznych komórek krwiotwórczych:
64
Wskaż standardowy sposób postępowania w nowo zdiagnozowanej przewlekłej chorobie przeszczep przeciwko gospodarzowi (cGvHD) u chorego po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych:
65
Potransplantacyjna choroba limfoproliferacyjna (PTLD) po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych:
66
Powikłania po transplantacjach komórek krwiotwórczych to: 1) nowotwory skóry; 2) niedoczynność tarczycy; 3) cukrzyca; 4) niewydolność nerek; 5) mikroangiopatia zakrzepowa. Wśród powyższych, do typowo późnych powikłań należą:
67
Wskaż wirusowe powikłania infekcyjne występujące we wczesnym okresie po allotransplantacjach komórek krwiotwórczych: 1) EBV; 2) CMV; 3) VZV; 4) HSV; 5) BKV. Prawidłowa odpowiedź to:
68
Do czynników ryzyka rozwoju przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi po allotransplantacji nie należy:
69
U chorego w ocenie morfologii krwi kilkukrotnie stwierdzono izolowaną hipereozynofilię wynoszącą pomiędzy 2 x 109/L a 4 x 109/L. Szeroko przeprowadzona diagnostyka nie wykazała przyczyny eozynofilii ani cech uszkodzenia narządowego. Wskaż właściwe dalsze postępowanie:
70
W przypadku oporności przewlekłej białaczki eozynofilowej z obecną rearanżacją FIP1L1-PDGFRA na imatynib w leczeniu należy zastosować:
71
U 30-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową i obecną mutacją CBFB-MYH11 w leczeniu indukującym należy zastosować schemat:
72
U 20-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową wysokiego ryzyka cytogenetycznego nie uzyskano remisji po 2 cyklach indukujących. Brak jest możliwości włączenia pacjenta do badania klinicznego, wobec powyższego zdecydowano o wykonaniu przeszczepienia allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych w aktywnej chorobie. Szansa na uzyskanie długotrwałej odpowiedzi wynosi około:
73
Leukaferezę w przebiegu ostrej białaczki promielocytowej należy wykonać gdy leukocytoza w momencie rozpoznania wynosi powyżej:
74
Wskazaniem do wykonania przeszczepienia allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych w pierwszej remisji ostrej białaczki limfoblastycznej z linii B nie jest:
75
W przypadku oporności ostrej białaczki limfoblastycznej na zastosowany schemat indukujący w leczeniu znajduje zastosowanie inotuzumab ozogamycyny, jednak ze względu na działanie hepatotoksyczne leku, liczba cykli przed planowanym zabiegiem transplantacji allogenicznej nie powinna przekraczać:
76
Eozynofilia we krwi obwodowej nasuwa podejrzenie ostrej białaczki limfoblastycznej B-komórkowej z następującym zaburzeniem cytogenetycznym:
77
W momencie rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej B-komórkowej z obecnością chromosomu Filadelfia zaobserwowano naciek białaczkowy w ośrodkowym układzie nerwowym. W tej sytuacji należy zastosować:
78
U pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną T-komórkową wystąpił nawrót po I leczeniu konsolidującym remisję. W leczeniu należy zastosować:
79
Do typowych dla ACD (niedokrwistość chorób przewlekłych) odchyleń w morfologii i w badaniach gospodarki żelaza należą: 1) obniżony wskaźnik RDW; 2) zwiększone wysycenie transferryny żelazem; 3) obniżony poziom żelaza; 4) podwyższony poziom ferrytyny; 5) prawidłowy wskaźnik RDW. Prawidłowa odpowiedź to:
80
Domięśniowe podawanie preparatów żelaza:
81
Które z odchyleń w badaniach laboratoryjnych nie jest charakterystyczne dla niedoboru witaminy B12?
82
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH):
83
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące anemii aplastycznej (AA):
84
Pod opieką Poradni Hematologicznej pozostaje 55-letnia pacjentka z rozpoznaniem pierwotnej mielofibrozy. Skarży się ona na nasilone objawy ogólne pod postacią zlewnych potów i chudnięcia. W badaniach dodatkowych zwraca uwagę podwyższona do 30 000 leukocytoza, niedokrwistość wymagającą przetoczeń oraz obecność mutacji ASXL1 w badaniu NGS (sekwencjonowanie następnej generacji). Optymalnym sposobem leczenia byłoby zastosowanie:
85
W trakcie diagnostyki czerwienicy prawdziwej można odstąpić od wykonania badania trepanobiopsji szpiku kostnego u:
86
Wskazaniem do włączenia leczenia cytoredukcyjnego w czerwienicy prawdziwej nie jest:
87
U kobiet ciężarnych z rozpoznaniem czerwienicy prawdziwej leczenie przeciwpłytkowe w postaci ASA 75 mg/dobę należy stosować u:
88
U pacjentów z nadpłytkowością samoistną najmniejsze ryzyko powikłań zakrzepowych występuje u pacjentów z:
89
U chorych po autologicznym przeszczepieniu krwiotwórczych komórek macierzystych profilaktykę zakażeń grzybiczych:
90
Pierwotną profilaktykę przeciwgrzybiczą należy zastosować u chorych: 1) z ostrą białaczką szpikową w trakcie leczenia indukującego; 2) z ostrą białaczką limfoblastyczną T-komórkową w trakcie leczenia indukującego; 3) z ostrą białaczką szpikową w trakcie leczenia konsolidującego; 4) poddanych allogenicznej transplantacji macierzystych komórek krwiotwórczych; 5) z ostrą białaczką szpikowa leczonych nieintensywną chemioterapią. Prawidłowa odpowiedź to:
91
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wskazań do profilaktyki zakażenia Pneumocystis jiroveci:
92
Zmiany dysplastyczne w szpiku kostnym mogą pojawić się u pacjentów w trakcie leczenia wymienionymi lekami, z wyjątkiem:
93
Pacjent lat 28 zgłosił się do szpitalnego oddziału ratunkowego z krwawieniem z nosa. W wywiadzie od tygodnia przed przyjęciem zapalenie gardła z gorączką. Przy przyjęciu ECOG oceniono na 2, stwierdzono liczne podbiegnięcia krwawe na kończynach dolnych i klatce piersiowej. W morfologii krwi stwierdzono WBC 2,1 G/L, ANC 0,9 G/L, Hb 10,3 g/dl, Plt 45 G/l, D-dimer 3470 ng/ml, Fibrynogen 140 mg/dl, APTT 40 s, PT 17 s, INR 1,5. Wskaż dalsze postepowanie u chorego:
94
Leczenie CPX-351 dedykowane jest dla pacjentów z:
95
Leczenie skojarzone azacytydyną z wenetoklaksem chorych na ostrą białaczkę szpikową niekwalifikujących się do intensywnej chemioterapii pozwala na osiągniecie całkowitych remisji złożonych (CR+CRi) u około:
96
Najczęstszym powikłaniem leczenie skojarzonego azacytydyny z wenetoklaksem u chorych na ostrą białaczką szpikową jest:
97
Wystąpienie neutropenii 3 stopnia podczas I cyklu leczenia azacytydyny z wenetoklaksem u chorych na ostrą białaczką szpikową jest:
98
Najczęstszą przyczyną zgonu chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową stanowi:
99
Do niekorzystnych czynników rokowniczych u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową zalicza się: 1) obecność del(17p); 2) mutację TP53; 3) obecność del(13q); 4) trisomię12; 5) mutację IGHV (>2% różnic w sekwencji); 6) obecność del(11q). Prawidłowa odpowiedź to:
100
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące powikłań autoimmunizacyjnych w przebiegu przewlekłej białaczki limfocytowej: 1) najczęstszym powikłaniem jest niedokrwistość autoimmunohemolityczna (AIHA) z obecnością autoprzeciwciał typu ciepłego klasy IgG; 2) leczeniem pierwszej linii AIHA jest prednizon w dawce 1 mg/kg m.c.; 3) małopłytkowość immunologiczna (ITP) jest najczęściej obserwowanym powikłaniem autoimmunizacyjnym; 4) ujemny wynik bezpośredniego testu antyglobulinowego wyklucza AIHA; 5) zastosowanie fludarabiny w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej zwiększa ryzyko wystąpienia AIHA. Prawidłowa odpowiedź to:
101
55-letni mężczyzna hospitalizowany z powodu kolejnego, bakteryjnego zapalenia płuc. W badaniu przedmiotowym zwraca uwagę splenomegalia (+8 cm poniżej lewego łuku żebrowego), bez hepatomegalii ani limfadenopatii. W morfologii krwi obwodowej dominuje neutropenia oraz monocytopenia. Nie uzyskano aspiratu podczas biopsji szpiku kostnego. W trepanobiopsji obecny jest naciek z małych, limfoidalnych komórek z okołojądrowymi przejaśnieniami cytoplazmy, charakteryzujących się ekspresją aneksyny A1. Mutację jakiego genu należałoby sprawdzić w toku dalszej diagnostyki u ww. pacjenta?
102
U 70-letniego pacjenta z wywiadem postępującej dyspepsji, uporczywych dolegliwości bólowych w nadbrzuszu, wykonano gastroskopię z pobraniem wycinków błony śluzowej żołądka. Na podstawie wyników badania histopatologicznego postawiono rozpoznanie chłoniaka MALT, w stopniu klinicznego zaawansowania I wg Lugano. W badaniu cytogenetycznym metodą FISH wykluczono obecność t(11;18) w wycinkach pobranych z żołądka. Status zakażenia H. pylori - nieokreślony. Wskaż najbardziej odpowiednie postępowanie u tego pacjenta:
103
Wskaż, u którego pacjenta należałoby zastosować wysokodawkowaną chemioterapię wspomaganą transplantacją autologicznych komórek krwiotwórczych w konsolidacji 1. linii leczenia:
104
75-letni pacjent został przyjęty w trybie pilnym z powodu postępującej duszności wysiłkowej, zlewnych nocnych potów i stanów gorączkowych trwających od ponad 3 tygodni, pomimo stosowania empirycznej antybiotykoterapii. W badaniach obrazowych uwidoczniono obustronnie płyn w jamach opłucnowych i w osierdziu. W badaniu cytologicznym płynu pobranego z jamy opłucnowej uwidoczniono duże komórki o morfologii blastycznej, fenotyp w cytometrii przepływowej: CD45+, CD19-, CD20-, CD79a-, CD15-, CD30+, CD38+, EMA+, CD71+. Dodatkowo stwierdzono dodatni odczyn HHV8 w jądrach komórkowych. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
105
U 55-letniego pacjenta bez istotnych schorzeń współistniejących, postawiono rozpoznanie białaczki prolimfocytowej T-komórkowej (T-PLL) z obecnymi naciekami skórnymi i objawową splenomegalią. W morfologii krwi obwodowej: WBC 160 G/l, Hb 11,5 g/dl, PLT 90 G/l. Jakie leczenie powinno być zastosowane u tego pacjenta?
106
Do diagnostyki hematologicznej został przyjęty 72-letni pacjent z wywiadem zaburzeń widzenia, niedokrwistością normocytarną, uogólnioną limfadenopatią. W badaniach dodatkowych stwierdzono obecność białka monoklonalnego we krwi obwodowej - IgM kappa o stężeniu 65 g/l, prawidłowe wykładniki funkcji nerek i prawidłowy obraz kośćca w badaniach obrazowych. W trepanobiopsji stwierdzono 60.% naciek małych i średnich komórek o morfologii limfoidalnej i fenotypie: CD19+, CD5-, CD23-, CD20+ oraz towarzyszące, rozproszone komórki plazmatyczne CD138+. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
107
Ibrutynib w monoterapii lub skojarzeniu z innymi lekami, posiada rejestrację Europejskiej Agencji Leków (EMA) w poniższych wskazaniach: 1) w leczeniu pierwszej linii chłoniaka z komórek płaszcza u pacjentów, dla których nie jest odpowiednie zastosowanie immunochemioterapii; 2) w leczeniu nawrotowego/opornego chłoniaka z komórek płaszcza; 3) w leczeniu pierwszej linii makroglobulinemii Waldenströma u pacjentów, dla których nie jest odpowiednie zastosowanie immunochemioterapii; 4) w leczeniu nawrotowej/opornej makroglobulinemii Waldenströma; 5) w leczeniu nawrotowego/opornego chłoniaka strefy brzeżnej. Prawidłowa odpowiedź to:
108
Typowymi powikłaniami zarejestrowanych terapii komórkowych opartych na przetoczeniu limfocytów T z chimerycznymi receptorami antygenowymi (CAR-T) są wymienione niżej, z wyjątkiem:
109
Do końca 2022 roku, terapia CAR-T została zarejestrowana przez Europejską Agencję Leków (EMA) po niepowodzeniu 2 lub więcej linii leczenia, w: 1) chłoniaku grudkowym; 2) pierwotnym chłoniaku śródpiersia; 3) chłoniaku z komórek płaszcza, z zastrzeżeniem, że w jednej z uprzednich linii leczenia zastosowano inhibitor kinazy Brutona; 4) chłoniaku rozlanym z dużych komórek B; 5) chłoniaku strefy brzeżnej; 6) chłoniaku limfoblastycznym z prekursorowych komórek B. Prawidłowa odpowiedź to:
110
Wskaż powierzchniowe antygeny komórkowe, na które ukierunkowane są dotychczas zarejestrowane produkty CAR-T:
111
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki promielocytowej (APL): 1) rozpoznanie APL potwierdza się na podstawie cytometrii przepływowej aspiratu szpiku kostnego; 2) liczba płytek krwi (PLT) <40 G/l w momencie rozpoznania niezależnie od liczby krwinek białych (WBC) definiuje APL wysokiego ryzyka; 3) w sytuacji podejrzenia APL z hiperleukocytozą (WBC >10 G/l) rekomenduje się niezwłoczne rozpoczęcie leczenia kwasem all-trans retinowym (ATRA) oraz włączenie leku cytoredukującego (tj.: hydroksymocznika, idarubicyny lub gemtuzumabu ozogamycyny); 4) wykonanie leukaferezy jest postępowaniem z wyboru w sytuacji podejrzenia APL z hiperleukocytozą (WBC >10 G/l); 5) w czasie leczenie APL obowiązuje wyrównanie współistniejących zaburzeń krzepnięcia, należy przy tym utrzymać stężenie fibrynogenu >2 g/l oraz liczby płytek krwi (PLT) >75 G/l. Prawidłowa odpowiedź to:
112
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące kryteriów częściowej remisji (PR) u pacjentów z ostrą białaczką szpikową (AML) opracowanych przez European Leukemia NET:
113
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej (AML) z obecnością mutacji genu FLT3 (AML z FLT3mut): 1) w AML z FLT3mut standardem postępowania jest stosowanie midostauryny w leczeniu podtrzymującym po allogenicznym przeszczepieniu krwiotwórczych komórek macierzystych; 2) w AML z FLT3mut u pacjentów niekwalifikujących się do intensywnej chemioterapii w leczeniu pierwszej linii rekomenduje się zastosowanie gilterytynibu w skojarzeniu z azacytydyną; 3) u pacjentów niekwalifikujących się do intensywnej chemioterapii, obecność FLT3mut wyklucza możliwość zastosowania w leczeniu pierwszej linii wenetoklaksu w skojarzeniu z azacytydyną; 4) pacjenci z AML z prawidłowym kariotypem z mutacją genu NPM1 klasyfikowani są do różnych grup ryzyka wg ELN na podstawie współwystępowania FLT3mut niezależnie od tego czy jest to mutacja typu ITD czy TKD; 5) w AML nawrotowej z potwierdzoną obecnością FLT3mut w okresie nawrotu, zastosowanie gilterytynibu w monoterapii rekomenduje się tylko u pacjentów z obecnością FLT3mut typu ITD. Prawidłowa odpowiedź to:
114
U 45-letniego pacjenta postawiono rozpoznanie ostrej białaczki szpikowej. W badaniu cytogenetycznym stwierdzono obecność t(6;9). W badaniach molekularnych stwierdzono obecność transkryptu DEK-NUP214, mutacji genu NPM1 (NPM1mut), mutacji typu ITD genu FLT3 (ITD-FLT3mut), mutacji typu TKD genu FLT3 (TKD-FLT3mut) oraz mutacji genu ASXL1 (ASXL1mut). Pacjent uzyskał całkowitą remisję. Zgodnie z rekomendacjami European Leukemia NET (ELN 2022), który z wymienionych markerów molekularnych będzie w tym przypadku wykorzystany w celu oceny mierzalnej choroby resztkowej metodą ilościowej reakcji łańcuchowej polimerazy w czasie rzeczywistym (RT-qPCR)?
115
Zgodnie z aktualnymi rekomendacjami European Leukemia NET (ELN 2022) u pacjentów z ostrą białaczką szpikową (AML) leczonych intensywnie, którzy osiągnęli pierwszą całkowitą remisję (CR1) ocenę mierzalnej choroby resztkowej (MRD) metodą cytometrii przepływowej należy przeprowadzić w następujących punktach czasowych: 1) tylko po pierwszym cyklu indukującym remisję; 2) po dwóch cyklach intensywnej chemioterapii (tj.: po 2 cyklach indukujących remisję lub po pierwszym cyklu indukującym remisję i pierwszym cyklu konsolidującym remisję); 3) po drugim cyklu konsolidującym remisję; 4) po zakończeniu leczenia konsolidującego remisję; 5) u kandydatów do allogenicznego przeszczepienia krwiotwórczych komórek macierzystych (alloHCT) zarówno przed, jak i po alloHCT. Prawidłowa odpowiedź to:
116
35-letni pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki limfoblastycznej B-komórkowej Ph-negatywnej otrzymał chemioterapię indukującą remisję wg protokołu PALG ALL7. W ocenie hematologicznej po indukcji: całkowita remisja (CR), mierzalna choroba resztkowa (MRD) metodą cytometrii przepływowej aspiratu szpiku kostnego: 0,108%. Pacjent nie ma przeciwwskazań do allogenicznego przeszczepienia krwiotwórczych komórek macierzystych (alloHCT) oraz immunoterapii. Wskaż prawdziwe stwierdzenia odnośnie dalszego postępowania: 1) pacjent powinien otrzymać pierwszą konsolidację remisji, następnie w przypadku utrzymywania się CR sposób dalszego leczenia będzie ustalany na podstawie oceny MRD po pierwszej i kolejnych konsolidacjach remisji; 2) pacjent powinien otrzymać drugą indukcję remisji, następnie w przypadku utrzymywania się CR powinien otrzymać pierwszą konsolidację remisji. Jeśli stwierdzi się ujemną MRD w ocenie pierwszej konsolidacji - pacjent będzie dalej leczony jak chory standardowego ryzyka; 3) pacjent powinien otrzymać drugą indukcję remisji, następnie w przypadku utrzymywania się CR powinien otrzymać pierwszą konsolidację remisji. Jeśli stwierdzi się ujemną MRD w ocenie po pierwszej konsolidacji - pacjent będzie dalej leczony alloHCT; 4) pacjent powinien otrzymać drugą indukcję remisji, następnie w przypadku utrzymywania się CR z dodatnią MRD pacjent powinien otrzymać leczenie blinatumomabem, jeśli w ocenie MRD po 2 cyklach blinatumomabu stwierdzi się ujemną MRD - pacjent będzie dalej leczony jak chory standardowego ryzyka; 5) pacjent powinien otrzymać drugą indukcję remisji, następnie w przypadku utrzymywania się CR powinien otrzymać pierwszą konsolidację remisji. Jeśli stwierdzi się dodatnią MRD w ocenie po pierwszej konsolidacji - pacjent otrzyma leczenie blinatumomabem jako leczenie pomostowe do alloHCT. Prawidłowa odpowiedź to:
117
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące opcji terapeutycznych u pacjentów z nawrotową/oporną na leczenie ostrą białaczką limfoblastyczną B-komórkową (R/R B-ALL): 1) blinatumomab, który jest przeciwciałem bispecyficznym angażującym limfocyty B w reakcji przeciwko komórkom B-ALL CD19(+), stosuje się u chorych na R/R B-ALL; 2) w R/R B-ALL z obecnością t(9;22) nie ma możliwości zastosowania inotuzumabu ozogamycyny; 3) aksykabtagen cyloleucel jest preferowaną opcją terapeutyczną u pacjentów do 25 roku życia z nawrotem B-ALL po allogenicznym przeszczepieniu krwiotwórczych komórek macierzystych, o ile na komórkach B-ALL stwierdza się ekspresję antygenu CD19, nie ma cech zajęcia OUN i innych przeciwwskazań do terapii CAR-T; 4) neurotoksyczność (ICANS) i zespół uwalniania cytokin (CRS) są powikłaniami obserwowanymi wyłącznie u pacjentów poddanych terapii CAR-T; 5) w R/R B-ALL z obecnością t(9;22) ponatynib można zastosować wyłącznie w przypadku niepowodzenia leczenia dazatynibem. Prawidłowa odpowiedź to:
118
64-letni pacjent z ostrą białaczką promielocytową (APL) obecnie leczony kwasem all-trans retinowym (ATRA) i trójtlenkiem arsenu (ATO) w trakcie dyżuru zagorączkował do 38,5°C. W badaniu fizykalnym poza obrzękami obwodowymi i przyrostem masy ciała o 8 kg od rozpoczęcia leczenia bez istotnych odchyleń. W tej sytuacji klinicznej w pierwszej kolejności należy:
119
U 38-letniego pacjenta diagnozowanego z powodu gammapatii monoklonalnej IgA kappa uzyskano następujące wyniki badań dodatkowych: Hb 12,5 g/dl (N >12 g/dl), albuminy 4 g/dl, β2-mikroglobulina 4,5 mg/l, wapń całkowity 2,2 mmol/l (N 2,15-2,5 mmol/l), kreatynina 0,85 mg/dl (N <1 mg/dl), eGFR 80 ml/min, aktywność LDH w normie, stężenie białka monoklonalnego 20 g/l, stężenie łańcuchów lekkich immunoglobulin kappa 180 mg/l i lambda 3 mg/l (stosunek kappa:lambda 60:1), odsetek klonalnych plazmocytów w szpiku kostnym 40%. W niskodawkowanej tomografii komputerowej całego ciała brak zmian osteolitycznych. W badaniu cytogenetycznym: obecna del17p i t(4;14). Na tym etapie diagnostykę zakończono. Dysponując powyższymi danymi klinicznymi wskaż prawdziwe stwierdzenia:
120
U 55-letniego pacjenta z nowo rozpoznanym szpiczakiem plazmocytowym (MM) IgG kappa ustalono stopień zaawansowania klinicznego choroby na 2. wg Międzynarodowego Indeksu Prognostycznego (ISS). W badaniu cytogenetycznym stwierdzono obecność del17p i t(14;16), aktywność LDH była w zakresie wartości referencyjnych. Dysponując powyższymi danymi klinicznymi wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) stopień zaawansowania MM wg Zrewidowanego ISS (R-ISS) to 2; 2) stopień zaawansowania MM wg Zrewidowanego ISS (R-ISS) to 3; 3) obecność ww. aberracji cytogenetycznych jest niezależnym wskazaniem do rozpoczynania leczenia u pacjentów z nowo rozpoznanym MM bez tzw. objawów SLIM-CRAB; 4) obecność ww. aberracji cytogenetycznych ma negatywne znaczenie prognostyczne u pacjentów z nowo rozpoznanym MM; 5) badanie cytogenetyczne w nowo rozpoznanym MM wykonuje się tylko u pacjentów kwalifikujących się do wysokodawkowej chemioterapii wspomaganej autologicznym przeszczepieniem krwiotwórczych komórek macierzystych. Prawidłowa odpowiedź to: